Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников

Она возникает в результате либо вторичного, либо первичного гиперкортицизма. Первый имеет центральный, второй периферический генез. Первый развивается в результате первичной гиперпродукции либо кортиколиберина (КРФ) гипоталамусом; либо АКТГ гипофизом. Второй возникает в результате развития гормональноактивной опухоли коры надпочечников - кортикостеромы (глюкостеромы). Последняя чаще бывает односторонней, реже - двусторонней. Глюкостеромы, среди различных опухолей коры надпочечников, являются наиболее распространенными. Причем, доброкачественные аденомы встречаются чаше (в 4 - 5 раз) у женщин, злокачественные опухоли - примерно одинаково у лиц обоего пола.

При развитии гиперкортицизма центрального генеза имеют дело с болезнью Иценко - Кушинга, а при развитии гиперкортицизма периферического генеза - с синдромом Иценко - Кушинга.

При болезни Иценко - Кушинга имеет место гиперпродукция АКГГ и двусторонний гиперкортицизм (двусторонняя вторичная гиперплазия преимущественно клеток пучковой зоны коры надпочечников). При синдроме отмечаются гиперкортицизм (чаще односторонняя первичная гиперплазия надпочечников) и гипопродукция гипофизом АКГТТ (возникающая по механизму отрицательной обратной связи), а также отмечается отсутствие тормозящего функцию коры надпочечников действия экзогенных глюкокортикоидых препаратов (кортизона, кортизола, преднизона, преднизолона, дексаметазона, триамсниолона и др.) и сниженная ответная реакцию коры надпочечников на экзогенный АКТГ.

Клинически болезнь и синдром Иценко - Кушинга схожи. Однако при болезни имеется больше неврологических, половых и других расстройств, чем при синдроме. Основные клинические проявления, как болезни, так и синдрома Иценко- Кушинга обусловлены, как видно из схемы 37-2, избыточной продукцией глюкокортикоидных гормонов (главным образом, кортизола),

К характерным внешним признакам больного (см. рис. 37-3) относятся: круглое ("лунообразное"), красное лицо, диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица и туловища (верхней и нижней его половинах, а также живота), багрово-красные (или фиолетовые) стрии (полосы растяжения кожи живота, плеч, внутренних поверхностей бедер).

Важными клиническими признаками являются:

● полидипсия (жажда) и полиурия;

● генерализованный остеопороз (дистрофия костной ткани с явлениями разрежения кости, уменьшений и истончения костных перекладин) преимущественно позвонков, ребер и других костей, часто заканчивающийся их переломами;

(главным образом, в отношении белков);

● гипергликемия, глюкозурия, пониженная толерантность к глюкозе;

● задержка натрия в организме (увеличение в крови и клетках, особенно миокарда, ионов Na⁺ и уменьшение ионов К⁺);

● расстройства свертывания крови (как в сторону активизации образования тромбов и эмболов, так и в сторону геморрагий);

● нарушения системы крови (эритроцитоз, лимфоцитопения, эозинопения, нейтрофилия);

● стойкая высокая артериальная гипертензия (приводящая к расстройствам кровообращения в головном мозге, сетчатке глаз, почках, перегрузочной форме сердечной недостаточности и др.);

● снижение устойчивости макроорганизма к действию микроорганизмов (обусловлен- ное развитием вторичного иммунодефицита или вторичной иммунодепрессии) и др.