36.2. Иммунопатология

Как и любые системы организма, иммунная система подвержена патологическим процессам. Область теоретической и практической медицины, изучающая закономерности нарушений (повреждений) иммунной системы, лежащие в основе различных патологических процессов и заболеваний получила название иммунопатология.

Термин происходит от слов иммунитет (immunitas - свободный от подати, которую требуют антигены, например: бактерии, вируса, токсины и др.) и патология (pathos - страдание, logos - учение).

Иммунопатология проявляется различными по форме, характеру и интенсивности нарушениями реактивности (способности организма отвечать, реагировать) и резистентности (способности организма быть устойчивым), как правило, к внешним, а также к внутренним патогенным факторам, главным образом, к различным веществам антигенного или гаптенного происхождения.

Основу иммунопатологии составляет неспособность иммунной системы обеспечивать антигенный гомеостаз организма (распознавать «свое» и «не свое»), т.е. выполнять присущие ей в норме защитные функции (свое не трогать, чужое - уничтожать).

Патология может касаться различных уровней и звеньев иммунной системы:

• центральных (вилочковая железа, костный мозг и др. неизвестные пока аналоги сумки Фабрициуса),

• периферических (селезенка, лимфоузлы, лимфоидная ткань миндалин, пищеварительного тракта, лимфоциты, моноциты, гранулоциты крови, лимфы, тканей).

Выделяют четыре основных типа иммунопатологии:

1. Иммунная недостаточность или иммунодефицитные состояния вследствие дефектов развития иммунной системы или действия на нее повреждающих факторов.

2. Измененная реактивность иммунной системы на антигены экзогенного происхождения или гиперчувствительность (аллергия).

3. Иммунологическая недостаточность, обусловленная срывом иммунологической резистентности (толерантности) в отношении собственных антигенных структур (аутоиммунная патология).

4. Иммунологическая недостаточность, связанная с нарушением пролиферации иммунокомпетентных клеток (лимфопролиферативные процессы).

1. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитными состояниями (ИД) называют стойкие или временные изменения иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа на антигенное воздействие. Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) иммунодефициты.

36.2.1.1. ПЕРВИЧНЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ

В соответствии с номенклатурой ВОЗ под иммунологической недостаточностью первичного происхождения принято понимать генетически обусловленную неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа.

Первичные иммунодефициты могут быть либо специфическими, либо неспецифическими.

Если дефекты затрагивают специфические механизмы реактивности (клеточные реакции или антитело-образование), первичные иммунодефициты называют специфическими.

Если имеет место поражение неспецифических механизмов реактивности (фагоцитоза, системы комплемента и др.), речь идет о неспецифических иммунодефицитах.

Согласно классификации первичных специфических ИД, предложенной ВОЗ, в зависимости от преимущественного поражения Т- и В-звена иммунной системы, выделяют:

- комбинированные(одновременные в одинаковой или разной степени выраженности) повреждения клеточного (Т) и гуморального (В) звеньев иммунной системы;

- с преимущественным повреждением клеточного(Т) звенаиммунной системы;

- с преимущественным повреждением гуморального(В) звенаиммунной системы (патология продукции антител).