1 Звенья патогенеза.
Снижение
активности ферментов разрушенияуробилиногена Повреждение мембран
гепатоцитов Снижение
активности глюку- ронилтрансферазы
Проявления
Ферментемия
Уробилиногенемия Калиемия
Уробилиногенурия
2.
Звенья патогенеза
Нарастание
повреждения мембран Усугубление
альте- рации
глюкуронил- трансферазы Сдавление
желчных капилляров
Холемия
Снижение
содержания стеркобилиногена в крови,
моче, кале
3.
Звенья патогенеза
Прогрессирующая
депрессия глюкуронилтрансферазы
Усугубление
повреждения гепатоцитов
Проявления
Нарастание
уровня непрямого билиру-
бина в крови
Снижение
содержа-
ния
прямого били-
рубина
в крови
Холемия
Фермент-емия
Калие-мия
Уменьшение (устранение) уробилиногенемии, уробилиногенурии Уменьшение содержания стеркобилиногена в
крови, моче, кале
Схема 34-1. Основные звенья патогенеза и проявления первой (1), второй (2) и третьей (3) стадий печеночно-клеточной желтухи
(П.Ф. Литвицкий, 2002)
уменьшением концентрации уробилиногена в крови и моче, а также падением содержания стеркобилиногена в крови, моче и кале;
- нарастанием повреждения гепатоцитов, а, значит – холемии, гиперферментемии и калиемии, печеночной недостаточности.
Цвет мочи более темный, а кала – более светлый, чем в норме.
Энзимопатическая желтуха обусловлена, главным образом, наследственными нарушениями метаболизма билирубина в гепатоцитах. Это обусловлено снижением в гепатоцитах синтеза ферментов, обеспечивающих либо захват непрямого билирубина из крови, либо коньюгирование непрямого билирубина, либо экскрецию прямого билирубина в желчные капилляры.
Холестатическая желтуха возникает из-за нарушений оттока желчи по внутрипеченочным желчевыводящим путям. Её основу составляет внутрипечёночный холестаз. Наблюдается при билиарном циррозе, применении ряда лекарственных препаратов (аминазина и др.), при некоторых формах вирусного гепатита. От паренхиматозной желтухи отличается менее выраженными расстройствами функции гепатоцитов.
Подпеченочная желтуха развивается из-за нарушений оттока желчи по внепеченочным желчевыводящим путям. Возникает при сужении или полном закрытии их просвета за счёт закупорки желчными камнями, паразитами, утолщения стенок протоков, сдавления их извне рубцами, опухолями и т.д. Приводит к повышению давления в желчевыводящих путях (вплоть до холангий, холангиол, желчных капилляров и их перерастяжению). Это сопровождается повышением проницаемости последних, поступлением компонентов желчи в кровеносные капилляры, а при разрыве желчных капилляров поступлением желчи в печеночную ткань. Итогом является развитие воспалительного процесса в печени с выраженными как местными, так и системными расстройствами. Для данного вида желтухи характерно увеличение в крови содержания непрямого и, особенно, прямого билирубина, холестерина, желчных кислот и активности глюкуронилтрансферазы и щелочной фосфазы. Количество уробилиногена как в крови, так и в моче снижается (вплоть до неопределяемых величин). В моче обнаруживается повышенное содержание желчных кислот и, особенно, прямого билирубина. В кале прогрессивно снижаются и исчезают прямой билирубин, желчные кислоты, стеркобилин. Как и при других видах желтух моча тёмная. Однако, в отличие от них, цвет кала не тёмный, а светлый.
Подпеченочная желтуха сопровождается развитием типичных синдромов: холемии и гипо- или ахолии.
Холемия (от греч. chole – желчь и haima – кровь, то есть желчекровие) означает повышение содержания в крови составных частей желчи (гликохолевой и таурохолевой желчных кислот и прямого билирубина). Характеризуется кожным зудом, брадикардией, артериальной гипотензией, раздражительностью, нарушением сна, утомляемостью, депрессией, торможением сухожильных рефлексов.
Гипо- или ахолия (от греч. hypo-, а- приставки, означающие снижение или отсутствие признака, chole – желчь) рассматривается как снижение или отсутствие желчи (желчных кислот и пигментов) в кишечнике и кале. Сопровождается снижением расщепления жиров, образования комплексных соединений желчных кислот с жирными кислотами, всасывания последних и жирорастворимых витаминов через слизистую тонких кишок и моторики последних, а также развитием стеатореи. Стеаторея - жирный, обычно жидкий, вонючий и обесцвеченный кал. Проявляется дисбактериозом, усилением процессов брожения и гниения в кишках, нарушением их перистальтической активности и т.д.