34.7.3. Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром более чем в 90 % случаев является следствием диффузных поражений печени, а также дефектов портальной системы, болезней систем кровообращения и крови, хронических инфекционных и паразитарных заболеваний и т.д. Проявляется существенным увеличением (вплоть до мегалии) печени и селезенки, объединенных системой воротной вены, а также общностью иннервации и лимфооттока. Увеличение этих органов обусловлено: - застоем крови; - гиперплазией лимфоидных, макрофагальных и гистиоцитарных структур; - дистрофией гепатоцитов; -диффузным разрастанием соединительной ткани; развитием цирроза и опухолей печени и селезенки, холестаза, тромбоза, эндофлебита воротной и/или печеночной вен.

34.7.4. Желтухи

Желтуха (от греч.ikteros – желтуха) рассматривается как синдром желтушного окрашивания склер, слизистых оболочек и кожи, обусловленной избыточным накоплением в крови билирубина в результате нарушения его обмена (образования, захвата, связывания, выведения).

В соответствии с патогенетической классификацией выделяют три основных вида желтух: гемолитическую (пред- или надпеченочную), паренхиматозную (печеночную) и механическую (обтурационную, пост- или подпеченочную).

Основные характерные для них биохимические и клинические показатели представлены в таблице 34-1.

Надпеченочная желтуха возникает в результате усиленного гемолиза эритроцитов (при переливании несовместимой крови, действии гемолитических ядов, сульфаниламидных препаратов, при развитии лучевой болезни, сепсиса и т.д.). При этом количество высвобождающегося гемоглобина может увеличиваться до 35-45 г (при 6-7 г в норме). Это приводит к резкому увеличению как образования в печени, так и содержания в крови свободного (непрямого, неконьюгированного) билирубина в связи с неспособностью печени переводить его полностью в связанный (прямой, коньюгированный) билирубин. Характерны также резкое увеличение в крови и моче уробилиногена, в кале – стеркобилина и желчных кислот, темный цвет мочи и кала, развитие гиперхромной, гиперрегенераторной анемии и отсутствие увеличения в крови желчных кислот, холестерина, активности аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

Печеночная желтуха возникает в результате изолированного или сочетанного нарушения процесса захвата (из крови), связывания (с глюкуроновой кислотой) и выведения (с желчью прямого и непрямого) билирубина. Она может быть трех видов: паренхиматозной (печеночно-клеточной), энзимопатической и холестатической.

Паренхиматозная желтуха вызывается различными гепатотропными повреждающими факторами (вирусами, бактериями, паразитами, четыреххлористым углеродом, алкоголем, аутоантителами). Сначала повреждаются клеточные и субклеточные мембраны, (повышается их проницаемость), затем – различные органеллы и ферментные системы гепатоцитов, приводящие к развитию разнообразных метаболических нарушений, ослаблению окислительно-восстановительных процессов, снижению, образования и использования макроэргов и усилению нарушений различных гомеостатических функций (уменьшению синтеза белков, липидов, углеводов, образования и выделения желчи и т.д.). На фоне дистрофических нарушений постепенно нарастают деструктивные и некротические процессы в паренхиматозных структурах печени, которые замещаются усиленно образующейся соединительной тканью. Характер и выраженность структурных, метаболических и функциональный нарушений печени зависят от степени альтерации и количества поврежденных гепатоцитов, а также от стадии развития желтухи (схема 34-1).

Для первой (преджелтушной) стадии характерно:

- снижение активности ферментов, разрушающих уробилиноген (это проявляется уробилиногенемией и уробилиногенурией);

- повреждение и повышение проницаемости мембран гепатоцитов (это проявляется развитием гиперферментемией, особенно АЛТ и АСТ, и гиперкалиемией);

- снижение активности глюкуронилтрансферазы (это проявляется снижением образования прямого билирубина, приводящего к уменьшению содержания стеркобилиногена в крови, моче и кале).

Вторая (желтушная) стадия характеризуется:

- усилением повреждения и повышения проницаемости мембран гепатоцитов (что сопровождается гиперферментемией, расстройством, угнетением билирубинового транспорта с помощью лигандина и глюкуронилтрансферазы);

- сдавлением желчных капилляров.

Для данной стадии хараткерны: холемия, появление и увеличение в моче неконъюгированного билирубина, снижение степени уробилиногенемии и уробилиногенурии, а также уменьшение содержания стеркобилиногена в крови, моче и кале.

Третья (нарастающая желтушная) стадия отличается прогрессирующим:

- снижением активности глюкуронилтрансферазы, а, значит, нарушением процесса глюкуронизации билирубина и угнетением трансмембранного переноса его конъюгированной формы. Это проявляется нарастанием содержания непрямого и снижением прямого билирубина в крови,