Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Учебник по кардиологи (Олесин) .doc
Скачиваний:
17
Добавлен:
09.09.2019
Размер:
3.04 Mб
Скачать

1.5.4.4. Синдром Конна

Первичный гиперальдостеронизм. В основе заболевания в большинстве случаев лежит опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), иногда - двусторонняя гиперплазия коры, очень редко - карцинома надпочечника. В 2-3 раза чаще встречается у женщин, преимущественно в среднем возрасте. Заболевание обусловлено гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоны коры надпочечников.

Артериальная гипертензия объем-натрий-зависимая, чаще умеренная, с большим повышением диастолического давления, обычно стабильная, без кризов. Выраженность головных болей может не соответствовать относительно невысокой артериальной гипертензии, так как в основе развития головных болей лежит преимущественно гипергидратация головного мозга. Злокачественное течение гипертензии при этом заболевании бывает редко.

В связи с гипокалиемией наблюдается периодическая мышечная слабость, приступы миоплегии с захватом отдельных групп мышц, напоминающие вялые параличи. Бывают парестезии, миалгии, судорожные подергивания. Мышечные симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище меньше калия и провоцируются приемом гипотиазида. Улучшение самочувствия и снижение артериального давления наблюдаются при ограничении потребления с пищей поваренной соли, а также при лечении калийсберегающими диуретиками (верошпироном, спиролонактоном и т.д.). В связи с калийпенической формой нефропатии возникают полиурия, полидипсия, никтурия. Отеки развиваются очень редко, но почти всегда наблюдается своеобразная «пастозность» всего тела (при пальпации любых частей тела остается ямка). Развитие миокардиодистрофии сопровождается различными нарушениями сердечного ритма. При выраженной гипокалиемии могут наблюдаться ортостатические гипотензивные реакции. Возможны симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (Хвостека, Труссо), поскольку гипокалиемический алкалоз способствует усиленному связыванию кальция белками.

2Диагностические критерии синдрома Кона:

· полиурия, полидипсия, никтурия, мышечная слабость и судороги. Отеки развиваются очень редко, но почти всегда наблюдается своеобразная «пастозность» всего тела (при пальпации любых частей тела остается ямка).

· в анализе мочи наблюдается снижение относительной плотности, стойко щелочная реакция, умеренная протеинурия, при исследовании кислотно-щелочного равновесия крови выявляется гипохлоремический алкалоз;

· гипокалиемия, причем одним из диагностических критериев синдрома Кона является снижение калия в сыворотке крови менее 2,5 ммоль/л, повышение коэффициента Na/К в сыворотке >32 и снижение его в слюне <0,6;

· электрокардиографические признаки гипокалиемии: удлинение интервала QT, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т, увеличение зубца u;

· при пробе с верошпироном (по 200 мг 4 раза в день в течение 3 дней) повышается уровень калия сыворотки, снижается артериальное давление, уменьшаются судороги, мышечная слабость, полиурия. Напротив, даже однократный прием 100 мг гипотиазида приводит к снижению сывороточного калия и нарастанию мышечной слабости;

· резко повышено содержание альдостерона в сыворотке крови и его суточная экскреция с мочой. Очень низкая, практически нулевая, активность ренина в плазме;

· для топической диагностике опухоли предпочтительнее неинвазивные методы: ультразвуковая локация, компьютерная томография или ядерный магнитный резонанс, сцинтиграфия надпочечников с 131-I-холестерином. Применение инвазивных методов (оксисупраренография, надпочечниковая артериография, селективная флебография) менее информативны.