Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Учебник по кардиологи (Олесин) .doc
Скачиваний:
29
Добавлен:
09.09.2019
Размер:
3.04 Mб
Скачать

1.5.4. Эндокринные артериальные гипертензии

1.5.4.1. Акромегалия

Акромегалия проявляется увеличением роста пациентов с непропорциональным развитием верхних и нижних конечностей: непропорциональное развитие кистей, фаланг и стоп. Это заболевание обусловлено повышенной продукцией соматотпропного гормона. В некоторых случаях при акромегалии обнаруживается стойкая тенденция к повышению артериального давления. В настоящее время детально механизмы артериальной гипертензии при акромегалии еще не достаточно изучены, однако на фоне адекватной терапии этого заболевания артериальное давление обычно нормализуется.

1.5.4.2. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной или хромофобной аденомой гипофиза или же обусловлена функциональным повышением активности гипоталамо-гипофизарной области. В результате избытка секреции адренокортикотропного гормона развивается вторичная гиперплазия надпочечников. Артериальная гипертензия чаще высокая, как правило, стойкая. Возникает ожирение центрального гиперандроидного («бычьего») типа с преимущественными жировыми отложениями в области лица, шеи, туловища и относительно тонкими или «худыми» конечностями. Лицо при этом заболевании плеторичное (матронизм), тонкая (пергаментная) кожа, фиолетовые стрии в местах растяжения кожи, преимущественно на боковых отделах живота и груди, а также отмечается мышечная слабость, уменьшение мышечной массы, боли в костях из-за развития остеопороза. При длительном течении этого заболевания отмечается жажда, полиурия вследствие развития сахарного диабета, а также возможны аритмии, миокардиодистрофия, признаки недостаточности кровообращения и реже - симптоматика нефролитиаза. На болезнь Иценко-Кушинга с первичным поражением гипофиза могут указывать упорные головные боли, нарушение зрения, темная окраска кожи из-за избыточной секреции мелано-стимулирующего гормона гипофиза. Признаком избытка 17-кетостероидов являются гипертрихоз, а также увеличение клитора и аменорея у женщин.

В анализе крови эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения. Кроме того, отмечается гипергликемия натощак или скрытое нарушение толерантности к углеводам, повышение уровня холестерина и b-липопротеидов, гипокалиемия, повышение уровня натрия и хлора в сыворотке крови, иногда гиперкальциурия. Реже отмечаются симптоматические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

При болезни Иценко-Кушинга наблюдается увеличение содержания в крови адренокортикотропного гормона, высокий уровень кортизола с нарушением нормального суточного ритма его секреции, а также повышенное выделение 17-оксикетостероидов и 17-кетостероидов в суточной моче. В большинстве случаев отмечается увеличение размеров турецкого седла на рентгенограммах черепа и практически у всех пациентов выявляется аденома при компьютерной томографии или проведения ядерного магнитного резонанса гипофиза. Кроме того, часто наблюдается гиперплазия надпочечников при компьютерной томографии и оксисупраренографии. При болезни Иценко-Кушинга не отмечается уменьшения экскреции 17-оксикетостероидов с мочой в пробе с 2 мг дексаметазона, но наблюдается подавление выведения продуктов метаболизма кортикостероидов при пробе с 8 мг дексаметазона. На рентгенограммах костей наблюдаются признаки остеопороза.

При синдроме Иценко-Кушинга сходная клиническая симптоматика обусловлена аденомой или аденокарциномой коры надпочечников. В отличие от болезни Иценко-Кушинга, при синдроме - снижен уровень адренокортикотропного гормона в сыворотке крови, а также отсутствует подавление суточной экскреции 17-оксикетостероидов с мочой при проведении пробы с дексаметазоном. При компьютерной томографии и оксисупраренографии надпочечников наблюдаются увеличение одного из надпочечников за счет опухоли и уменьшение в размерах другого надпочечника.

2Основные диагностические критерии синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

r Наличие ожирение лица, шеи, туловища при относительно тонких конечностях;

r Повышение уровня артериального давления (более 180/100 мм рт.ст.);

r Увеличение содержания в крови адренокортикотропного гормона и кортизола (при болезни Ищенко-Кушинга) или только кортизола (при синдроме Иценко-Кушинга);

r Повышенное выделение 17-оксикетостероидов и 17-кетостероидов в суточной моче и подавление их экскреции дексаметазоном при болезни Иценко-Кушинга, в то время как при синдроме Иценко-Кушинга подавление дексаметазоном выведения 17-оксикетостероидов с мочой отсутствует.

Эктопический адренокортикотропный синдром обусловлен избыточной секрецией адренокортикотропного гормона при раке бронха, поджелудочной, щитовидной железы. Уровень этого гормона в сыворотке крови повышен и при этом утрачен его нормальный суточный ритм секреции. Кроме того, выявляется гиперплазия надпочечников при проведении томографии. Решающее значение имеет обнаружение первичной опухоли.