20. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.

– хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000

(при этом 4.7 – женщины).

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18.

Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов.

Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способностиформировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Классификация СКВ

Вариант течения: острое, подострое, хроническое,

Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая

Критерии диагностики системной красной волчанки (американская ассоциация ревматологов, 1982 г.). Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит.

1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами,

2. Дискоидные очаги волчанки,

3. Фотосенсибилизация,

4. Язвы в полости рта или носа,

5. Неэрозивный артрит,

6. Плеврит или перикардит,

7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или изменения мочевого осадка,

8. Судороги и психозы,

9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромобоцитопения,10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК или SM-антител или ложноположительная реак-ция

Вассермана,

11. Наличие АНФ.

Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным. Для установления диагноза СКВ большое значение имеют молодой возраст, женский пол, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос.

Для лечения СКВ используются:

1. Основные методы патогенетической терапии,

2. Методы интенсивной терапии,

3. Дополнительные методы патогенетической терапии,

4. Вспомогательные средства

Абсолютные показания к лечению глюкокортикостероидами при СКВ:

1. Высокая воспалительная активность,

2. Поражение внутренних органов, в первую очередь нефрит,

3. Поражение ЦНС,

4. Гематологические нарушения.

Подавляющая доза преднизолона 1-1,5 мг/кг в сутки, в среднем около 60 мг/сут, в течение 4-8 недель с постепенным уменьшением до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую принимают длительно, часто пожизненно, переход от дозы преднизолона 60 мг/сут к дозе 35-40 мг/сут занимает 3 месяца, а к дозе 15-20 мг/сут - 6 месяцев.