11. Миеломная болезнь. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с метастазами рака в кости. Нефропатиями. Течение и исходы. Лечение. Прогноз. Мсэ.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) – самый частый парапротеинемический гемобластоз. Наибольшая частота заболевания приходится на возраст 40-70 лет. Болезнь одинаково часто поражает мужчин и женщин.

Клинико-анатомическая классификация, основанная на данных рентгенологического исследования скелета и морфологическом анализе пунктатов и трепанатов костей, позволить выделить следующие формы генерализованной плазмоцитомы:

диффузно-очаговая – 60% всех случаев; диффузная – 24%; множественно-очаговая – 15%; редкие формы (склерозирующая, преимущественно с висцеральными поражениями) – 1%.

Этиология миеломной болезни неизвестна.

Клиника. может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ. В дальнейшем появляются слабость, похудание, боли в костях. Клинические проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Лизис костей приводит к мобилизации кальция из костей и гиперкальциемии с развитием осложнений (тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома). Патология почек связана с фильтрацией в клубочках почек избыточно продуцируемых легких цепей, которые не могут полностью реабсорбироваться канальцевым эпителием и выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонса). Гипервязкость крови обусповливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, ретинопатию.

Диаг-ка. На рентгенограммах выявляют либо очаги деструкции костной ткани, либо общий остеопороз.

В крови: на начальных ст – нмичего, позже анемия, резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80 – 90 мм/ч.

Пункция костного мозга - наличие более 10 % плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Лечение. курсы алкилирующих препаратов – мелфалана, хлорбутина в сочетании с преднизолоном (25 – 60 мг/м' в день) в течение 4 – 7 дней каждые 4 – 6 нед. Обильное питье. В случае развития ОПН используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме гипервязкости.

VI. Эндокринология

1. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Этиология, патогенез. Критерии диагноза. Дифференциальный диагноз между собой, ожирением. Лечение, Диспансеризация. Мсэ.

Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром – заб-е коры надпочечников или злокачеств опухоли ненадпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ или кортиколиберин (рак бронхов, тимуса, поджел ж-зы, печени), приводящ к гиперкортицизму.

Классификация гиперкортицизма:

1. эндогенный гиперкортицизм

- б-нь И-К гипоталамо-гипофиз генеза, опухоль гипофиза

- синдром И-К – опухоль коры надпоч (кортикостерома, кортикобластома), юношеская дисплазия коры

- АКТГ-эктопиров синдром – опухоли бронхов, подж ж-зы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретир АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин)

2. экзогенный гиперкортицизм (ятрогенный – длит введение синтетит ГКС)

Этиология. И у б-ни, и у синдрома в основе – опухолевый процесс (доброкач и злокачст). 70-80% - б-нь, 20-30% - синдром. Мб после травмы гол мозга или нейроинфекции. Чаще жен от 20 до 40 л

Классификация синдрома:

1. эндогенный – избыточн секреция кортизола в коре надпочечн

а. гипофизарн – нерегул избыточн секреция АКТГ в аденогипофизе

б. надпочечников – нерегул избыточн секр кортизола опухолями надпоч

в. эктопический – негипофизарн злокач опухоли

2. экзогенный – прием гкс (ятрогенный)

Патогенез.

При бол-ни: наруш мех-мы контроля АКТГ, повыш синтез кортиколиберина, затем увелич секреция АКТГ гипофизом споявлением гиперплазии или аденомы. Актг повыш секрецию кортикостероидов (кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов коры)

При синдроме: опухоли коры продуцируют избыточн кол-во стероидн гормонов, не действует мех-м обратной отрицат связи, повыш кортикостероидов и актг, гиперкортицизм.

Клиника: 1. ожирение – отложение жира на лице, в обл шейн отд позвоночника («климактерич горбик»), лицо лунообразное, багрово-красное, с цианотическим оттенком (мясокрасное) – лицо матроны.

2. дерматологич синдром – мраморность кожи (тонкая кожа с шелушением), стрии на внутр пов-ти бедер, плеч, на груди. Гиперпигментация кожи в местах трения одежды

3. вирилизующий синдром – гипертрихоз у жен из-за избытка андрогенов.

4. синдром АГ: мб умеренной и значит. Осложняется серд-сосуд нед-ю: одышка, тахикардия, отеки на н/к, увелич печени. Осложняется поражением сосудов глаз

5. расстройство половой функции. 6. астеновегетативн синдром, 7. остеопороз, 8. нарушение углеводного обмена.

Диагностика:

1. оак – эритроцитоз, повыш HGB, лейкоцитоз, лимфопения, эозинопения, увелич соэ

2. АКТГ повыш при бол-ни, а при синдроме мб в норме или сниж

3. сод-е кортизола в крови повышен утром и вечером, т.е. извращен суточный ритм его секреции

4. Rg, КТ, МРТ турецкого седла, надпочечников, УЗИ надпоч

5. функциональн пробы для диагноза болезни – малая дексаметазоновая проба (малый тест Лиддла – вечером дают таблетку дексаметазона, утром берут кровь для определения кортизола. При норме – происходит снижение – положит проба, при болезни снижения не происходит – отрицат проба), большая дексаметазон проба (большой тест Лиддла - 48-часовой тест, в ходе которого пациент принимает по 2 мг (4 таблетки) дексаметазона каждые 6 ч, кровь берут накануне пробы и через 48 ч), проба с синактен-депо (АКТГ).

Диф диагноз

Общее – вся клиника

	Болезнь	Синдром
Вирилизующий синдром	Слабо выражен в виде пушк волос	Резко выражен на лице, туловище
Ожирение	Значит выражен	Умеренно выражен
Rg турецкого седла	Мб изменения	Нет измененй
УЗИ надпочечников	Увелич обоих	Увелич 1
КТ и МРТ турецк седла	Есть изменения	Нет изменений
Радиоизотопн сканирование надп	Повыш накопл изотопов в обоих	Повыш накопл изотопов в 1 надп
Содержание АКТГ в крови	Повыш	Норма или сниж
Проба с дексаметазоном и АКТГ	Положит	Отрицат

Лечение.

1. диета – огранич простых углеводов, тверд жиров. Режим щадящий – огранич от тяж физ труда и труда с выраж умств напряж

2. хирургич лечение – при болезни И-К – проводят селекливн аденомэктомию. Анреналэктомия односторон – при среднетяж форме в сочет с луч терап, 2-сторонн – при тяж ст

Деструкция надпочечников – разрушение гиперплазир надпоч путем введения в него контраст в-ва или этанола + лучевая и медикам терапия

3. Лучевое лечение – облуч гипофизарн обл пучком протонов

4. медикам лечение – как вспомогат, а не осн терапия

а. ср-ва, подавл секрецию АКТГ – только в дополнение к осн методам лечения – аминоглютемид

б. блокир синтез в коре надпоч кортикостероидов - кетоконозол

5. симптоматика – а/б при налич инф, стимуляторы иммунитета, гипотенз преп, леч серд нед-ти; при гипергликемии – диета, перор сахаросниж; лечение остеопороза – вит Д3, соли кальция

Лечение синдрома И-К: адреналэктомия с опухолью; медикам терапия ингиб надпоч стероидогенеза (кетоконозол), симптоматич терапия (антигипертенз, остеотропн терап)

Диспансеризация:

После оперативн лечения – ежедневно в теч 2 нед после операции, затем кажд 3 мес в теч первого года после опер, затем 1 р/год

После луч лечения – через 3 и 6 мес после облуч, затем 1 р/г

В сост ремиссии – осмотр эндокринологом, офтальмологом, неврологом, гинекологом, психиатром по показ

Критерии ВУТ. Активная фаза, прогрессирование процесса, возникновение осложнений, необходимость уточнения диагноза или активного лечения, интеркуррентные инфекции. При стертой форме ВУТ составляет 25 дн., выраженной 60-70 дн., осложненной — 90 дн. и более; курс стационарного лечения парлоделом или хлодитаном — I мес., курс рентгенотерапии 1,5-2 мес., хирургическое лечение (транскраниальный доступ) — 3-4 мес.

Показания для направления в бюро МСЭ. Выраженные проявления и осложненное течение синдром Иценко-Кушинга, оперативное лечение, необходимость длительного лечения в связи с неэффективностью ранее проводимой терапии, осложнения после оперативного и лучевого лечения (арахноидит, нарушение зрения и др.), невозможность рационального трудоустройства при стертой форме болезни

2. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Этиология, патогенез, критерии диагноза. Дифференциальный диагноз. Современные методы лечения. Течение, осложнения. Прогноз. Профилактика. Диспансеризация. МСЭ.

Болезнь Аддисона (хронич нед-ть коры надпочечников. Различают первичную хроническую надпочечниковую недостаточность-это поражение коркового слоя надпочечников и вторичную - при этом снижается или прекращается секреции АКТГ гипофизом

Чтобы появились симптомы недостаточности, должно быть утрачено более 90 % коры Этиология. Аутоиммунные процессы против тканей надпочечников, поражение надпочечников при туберкулёзе, сифилисе бруцеллезе, СПИДе; Опухоли первичные или метастатические, удаление надо получить ников при их опухолях и при лечении болезни Иценко-Кушинга, длительное лечение глюкокортикостероидами, цитостатиками, тромбоз вен или артерий надпочечников Наиболее частые причины – аутоиммунные поражение надпочечников с генетическая предрасположенностью.

Патогенез. Аутотела к коре надпочечников и не только: к рецептору АКТГ, к кортикостероидам → тотальное сниж продукции гормонов КН → нарушение всех видов обмена: углеводн, белк, минеральн, пигментного и терморегуляции.

Классификация надпочечниковой недостаточности По уровню поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы: первичная, вторичная (гипофизарная), Третичная (гипоталамическая) По степени тяжести: лёгкая, средней тяжести, тяжелая По выраженности клинических проявлений: явное, латентное По состоянию компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная По наличию осложнений: осложнённая, не осложнённая

Клиника Жалобы на быструю утомляемость, выраженную слабость, потери аппетита и похудание, пристрастие к солёной пищи, тошноту, рвоту, боли в животе и частые поносы, потемнения кожи, обмороке, нарушение менструального цикла у женщин и потенции мужчин. Анамнез. Заболевание начинается незаметно с прогрессирующий слабости и утомляемости. Фазы развития заболевания: потенциальная (Появление ауто антител, отсутствие нарушения функции коры) субклиническая (Повышенное содержание ренина и пониженное альдостерона), клиническая (Проявляется клиника при разрушении 90 % функционирующей коры) 1. Астеновегетативный синдром - Постоянная слабость, усиливающиеся к концу дня, замедляется речь, голос становится тихим, снижается умственная деятельность память, концентрация внимания, наступает бессонница,депрессия 2. Синдром поражения кожи и слизистых - меланодермия. Гиперпигментация кожи и слизистых – яркий признак первичной надпочечниковой недостаточность, обусловлены избытком АКТГ и мсг (меланоцитстимул гормон). Потемнения кожи приобретает буроватая коричневые, жёлтую, бронзовую, серую или дымчатые окраску. Повышенная отложения меланина в местах трение одежды, в рубцах, в области ареала Сосков, на ладонных линиях, в кожных складках, на слизистой губ, щек, десен, задней стенки глотки, языке. Также часто обнаруживается участки Депигментации-белые пятна-витилиго, что служит проявлением аутоиммунного процесса. Выпадение волос, особенно у женщин в подмышечных впадинах, на лобке. При вторичной надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует 3. Сердечно-сосудистой синдром-артериальная гипотензия, тахикардия, боли в области сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Размеры сердца уменьшены, тоны приглушены 4. Желудочно-кишечный синдром-потери эпитеты, тошнота, рвота, понос, сменяющиеся запорами, боли в животе. Боли в животе постоянные, ноющие в подложечной области, из-за снижения секреции соляной кислоты в желудке, резкие боли неопределённой локализации 5. Синдром нарушения функции половых желёз. У женщин нарушение менструального цикла, аменорея, у муж снижение либидо, импотенция

6. Синдром офтальмопатии- Пигментация конъюнктивы век и глазного яблока, пигментные отложения в сетчатке, снижения внутриглазного давления. Быстрое падение внутриглазного давления сигнализирует о приближающимся кризе 7. Гипогликемический синдром-виде приступов острова голода, раздражительности, потливости. Обычно развивается утром натощак или после длительного перерыва между приемами пищи.

Диагностика 1. ОАК Анемия, Лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение соэ 2. Тенденции к гипогликемии, нижняя граница нормы 3,3 ммоль/л 3. Снижение в крови электролитов натрия, хлоридов, повышение калия и кальция 4. ОАМ Низкий удельный вес и монотонный удельный вес (гипо и изостенурии) 5. Наличие ауто антител в крови ткани надпочечников 6. Обнаружение туберкулёзного процесса, положительные Туберкулиновые пробы 7. Снижение содержания кортизола в крови. Если уровень кортизола в 8 утра меньше 0,14 мусоль/л, то недостаточность достоверна 8. Узи, КТ Атрофия надпочечников, опухоли; Чрескожная биопсия надпочечников

Диф диагноз 1. Нейроциркуляторная дистония. Общая: слабость, утомляемость, раздражительность, анорексия, иногда гипотензия. Различия: при недостаточности гиперпигментация, общая слабость нарастает течение дня, выраженная к вечеру, гипертонии, нарушение электролитного обмена, низкое содержание кортизола в плазме. При нейроциркуляторной дистонии нет гиперпигментации, общая слабость выражена с утра, концу дня исчезает, гипертонии, Нет нарушений электролитного обмена, содержание кортизола в норме

2. Заболевания ЖКТ. Общие: анорексия, снижение массы тела, тошнота, рвота, расстройство стула, боли в животе. Различия: при недостаточности гиперпигментации, стойка гипотонии, низкий уровень глюкокортикоидов плазме. При поражении ЖКТ Нет гиперпигментации, лабильная гипотония, Глюкокортикоиды в норме или слегка снижены

3. Заболевания, сопровождающиеся гиперпигментацией: пеллагра, Склеродермия, отравлении соля ми тяжелых металлов, гемохроматоз. Общее: гиперпигментация. Различия: при недостаточности пигментация кожи диффузная, есть пигментации линии ладони, слизистых, уровень глюкокортикоидов низкий. При других заболеваниях пигментации локальная, нет пигментации линии ладони и слизистых, уровень глюкокортикоидов в норме или слегка снижен

4. Вторичные надпочечников и недостаточность. Общие: большинство симптомов. Различия: при первичной есть гиперпигментация, выраженный нарушение электролитного обмена, повышенное содержание АКТГ в плазме. При вторичной нет гиперпигментации, есть недостаточность других эндокринных желёз-гипотиреоз, гипогонадизм, Нарушение электролитного обмена не выражены или отсутствуют, содержание АКТГ в плазме снижено

Лечение. 1. Диета. Должна быть богаты белками, углеводами, поваренной соли, витаминами. Ограничивает употребление продуктов, плакатах калием (изюм, Печёный картофель, абрикосы, инжир, чернослив). Исключает горох, фасоль, бобы. Дополнительно назначается витамин С 2. Режим щадящий, исключает тяжелый или средней тяжести физический труд, труд с психоэмоциональными перегрузками. Пациент должен постоянно иметь при себе пометку, где указан диагноз, принимаемые препараты, паспортные данные и домашний адрес. 3. Заместительная гормональная терапия-Глюкокортикоиды и минералкортикоиды (гидрокортизон и кортизона ацетат)

Диспансеризация. Больные подлежат пожизненного наблюдения у эндокринолога и рассматриваются им шесть раз в год. Лабораторные обследование-общие анализы крови и мочи, глюкоза, электролиты, карте зол проводится два раза в год. Больным противопоказан труд, связанные с физическим и нервно психическим перенапряжением, ночными сменами. При средней тяжести заболевания устанавливается третий группы инвалидности, при тяжелой вторая группа

3. Сахарный диабет. Определение понятия. Этиология, патогенез 1-го и 2-го типов диабета. Классификация. Критерии диагноза. Дифференциальный диагноз между 1-м и 2-м типами диабета. Поздние осложнения. Диетотерапия. Основные принципы назначения инсулинотерапии и пероральных сахаропонижающих средств. Профилактика. Диспансеризация. МСЭ.

Сахарный диабет (СД) - это группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией, которая является результатом дефектов секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов.

Этиология: осн – генетич фактор.

Факторы риска для СД 1 типа: вирусные заболевания (вирус оспы, Коксаки В, Эпштейн-Бара, ЦМВ, аденовирусы ит.д., т.к. они обладают тропностью к островкам подж жел-зы), сезонные факторы, частично возраст (пик заболеваемости – 10-12 лет), ряд ингредиентов пищ продуктов (коровье молоко, ненасыщ жиры, антиоксиданты, глютен, соя), хим в-ва (тяж Ме, нитриты/нитраты), ЛС (ГКС, индометацин, циметидин, винкристин и др.), физич факторы (УФ радиация).

Факторы риска СД 2 типа: наследственная предрасположенность к СД2; избыточная масса тела; ожирение висцеральное (абдоминальное, центральное, андроидное, тип «яблоко»); гиперлипидемия с гиперХСемией; низкая физич активность; возраст > 40 лет; рождение ребенка весом >4,5 кг; пол (чаще жен); стресс хронич и острый; заб-ния ССС – ИБС, АГ, АС арт гол мозга и н/к

Патогенез.

2 осн патогенетич формы СД:

СД 1 типа - полиэтиологический синдром, обусловленный абсолютным дефицитом инсулина, приводящим к нарушению углеводного, а затем и других видов метаболизма. При СД 1 типа у лиц с генетич предрасположенностью через какое-то время воздействия внешн факторов происходит аутоиммунная реакция против инсулинпродуцирующих клеток поджелудочной железы (бета-клетки островков Лангерганса), происходит их разрушение, в результате чего прекращается выделение собственного инсулина. Главный мех-м гибели бета-клеток – апоптоз – программированная гибель клеток, генетич обусл, запускающаяся специфич сигналами. Клетки исчезают в теч 15-120 мин. Эти мех-мы имеют прогрессир течение. Такие больные хар-ся абсолютн инсулиновой недостаточностью и вынуждены пожизненно получать заместит инсулинотерапию

СД 2 типа – гетерогенное, генетич опосредов заб-ние с инсулинорезистентностью и относит дефицитом инсулина, вначале вызывает наруш углеводного, а затем и всех видов обмена, что в конечном итоге приводит к поражению всех функциональных сис-м орг-ма.

В основе патогенеза 3 осн компонента: 1. инсулинорезистентность мыш и жир тк, 2. нарушение регуляции, 3. дефект секреции инсулина

В классификации ВОЗ СД2 по патогенетич признакам классифицируют: - от преимуществ резистентности к инсулину с относит инсулин недост-тью; - до преимущественно секреторного дефекта инсулина с резистентностью к нему или без нее

Инсулинорезистентность – сост-ние, кот посровождается сниж поглощением глюкозы тканями организма под влиянием инсулина, т.е. резистентностью кл различных кл разл орг и тк к сахаросниж действию инсулина. В ее развитии 2 осн компонента: 1.генетич, 2. приобрет. Также имеет значение наруш взаимод инсулина с рецепторами инсулинчувствит тк (печени, мышц, жир тк), уменьш кол-ва рецепторов, их сродства к инсулину. В закреплении инсулинрезистентности тк выполняет глюкозотоксичность бета-кл островков – сост-е длит гипергликемии, способствует сниж чувств бета-кл к увелич гипергликемии.

Хар-ся относит инсулиновой нед-ю, т.е инсулин мб в норме или повышено, реже – слегка понижено. Для устранения этого дефекта пациентам назначают сахароснижающие таблетированные препараты, в ряде случаев может быть по показаниям назначен инсулин.

Клинич картина хар-ся синдромом хронич гипергликемии, кот хар-ся полиурией, полидипсией, снижением веса, иногда с полифагией, снижением остроты зрения, ухудшением рост и восприимчивостью к инфекциям

Диагностика:

- определение глюкозы крови натощак

- оральный глюкозтолерантный тест (ОГТТ, ПГТТ). Перед проведением – обычный ритм, только ночное голодание в теч 8-14ч (воду можно пить). Тест утром натощак. Берется кровь. Затем в теч 5 мин принимают внутрь 75г безводной глюкозы (или 82,5г моногидрата глюкозы), раствор в 250-300 мл воды. Через 2 ч повторно берут кровь на глюкозу.

- определение глюкозы через 2ч после приема пищи

- определение случайной глюкозы плазмы (СГП > или = 5,6 ммоль/л натощак и < 11,1 ммоль/л через 2ч после приема пищи – СД возможен)

- Гликемич профиль: определение глюкозы крови утром натощак (натощаковый показатель) и через каждые 4 ч в теч суток: в 8, 12, 16, 20, 24, 4

- определение гликированного гемоглобина HbA1c. Диагностич уровень для СД > или = 6,5% (5,7-6,4% - повышенный риск) - определение уровней С-пептида, иммунореактивного инсулина (ИРИ) в крови. (С-пептид – белок, отщепл от молекулы проинсулина в процессе синтеза. По его кол-ву судят о сохранности инсулиносекреторн акт-ти бета-кл подж жел-зы, т.к. кол-во С-пептида эквивалентно кол-ву инсулина.) При СД1 С-пептид сниж или норма, при СД2 – повыш или норма.

Диф д-ка:

	СД1	СД2
Возраст к началу забол	Чаще до 25 л	Обычно > 35 лет
Влияние сезонных факторов на начало заб-ния	Осеннее-зимний период	Нет
Начало болезни	Острое	Медленное, постепенное
Масса тела	Снижена или норм	Повышена у 80%
Клинич симптоматика	Отчетливая	Стертая, иногда бессимптомная
Моча	Сахар или ацетон	Сахар
Кетоацидоз	Склонны	Нет
Сывороточный инсулин (ИРИ)	Низкий или отсут-ет	Норма или повыш
АТ к островковым клеткам	+	-
Лечение (основное)	Инсулин	Диета, перор сахаросниж ср-ва

2. с ренальной глюкозурией (кот обусл сниж почечн порога для сахара, набл-ся у беремен, при пиелонефрите, гломерулонефрите, интерстициальн нефрите)

Общее – полидипсия, полиурия, глюкозурия

	СД	Ренальная полиурия
Гликемия в крови натощак	Повыш	Норма
ОГТТ	Нарушен	Норма

3. С несахарным диабетом, кот вызыв недост-ю секреции или эффекта действия антидиуретич гормона из-за пораж ядер гипоталамуса или гипоталамо-гипофизарного тракта

Общее – полиурия, полидипсия

	СД	Несахарный диабет
Удельная плотность мочи	Высокая или норма	Низкая (1002-1010)
Глюкозурия	+	-
Гипергликемия	+	-

Осложнения СД:

1. Острые: кома кетоацидотическая (гиперкетонемическая); кома гиперосмолярная; кома лактацидемич (молочнокисл); кома гипогликемич

2. Поздние (поздний диабетич синдром):

а) сосудистые: микроангиопатии, макроангиопатии, диабетич стопа

б) поражения кожи

в) наруш иммунитета

Диабетич микроангиопатии: диабетич ретинопатия, диабетич нефропатия.

Диабетич ретинопатия – микрососудист наруш и изм-ния сетчатки, в конечн ст приводящ к полной потере зрения.

Классификация диабетич ретинопатии:

1. Непролифератив стадия 2. Препролиферативн ст 3. Пролиферативн ст 4. терминальная

Гипергликемия  увелич поступл глюкозы в инсулинонезависимые тк – структуры глазн яблока, хрусталик  повреждение хрусталика  катаракта

Необходимо вмешательство и лечение у офтальмологов со строгим контролем гликемии.

Диабетич нефропатия (синдром Киммелстил-Уилсона) – специфич поражение почек при СД, сопровожд формированием узелкового или диффузн гломерулосклероза с развитием ХПН в терминальной ст.

Классификация:

- ст. микроальбуминурии

- ст. протеинурии с сохраненной азотвыделит функцией почек;

- ст. ХПН

Обязат методы исслед: исслед микроальбуминурии (тест-полоски, иммунохимич методы), исслед протеинурии (в ОАМ, в моче, собр за сут), исслед осадка мочи, исслед креатинина и мочевины крови, исслед скорости клубочковой фильтрации (проба Реберга-Тареева), УЗИ почек и сосудов, ангиография почечн сосудов для диагностики стенозир процесса, эмболии сосудов, определение СКФ

Лечение. СД 1:

Подбор первичн дозы.

- по массе тела – при впервые выявл СД1 назнач инс 0,5ЕД/кг на идеальн мусса тела в сут, после ремиссии – 0,4ЕД/кг/сут. При неудовл компенсации – 0,7-0,8ЕД/кг/сут. Распределяют на 4 введения перед завтраком, обедом, ужином и на ночь 3:3:2:1 или 3:2:2:1

Начинают введение с заведомо безопасной дозы инс 20 ЕД/сут, распределив ее на а) 2 введения (12+8 ЕД утром и перед ужином) или б) 4 введ (6+6+4+4 – утро, обед, ужин, на ночь

Правило по Форшу – при гликемии свыше 8,33 ммоль/л на кажд послед 0,22 ммоль/л вводить 1 ЕД инс короткого д-я каждые 6-8ч

Затем дозу постепенно увелич на 2-4 ЕД ежесуточно, ориентируясь на гликемию.

По рекомендации Национ руководства по эндокринологии дозу инс подбирают под обязат контроле уровня глюкозы в плазме кроси натощак и через 2 ч после еды. Перед завтраком и обедом назначают 2/3 сут дозы инс, перед ужином и сном по 1/3 сут дозы.

Составн части инсулинотерапии с разделением введения инсулина на:

- фоновый (базальный) – инс средн продолж или длит д-я

- пищевой (прандиальный) – преп коротк и ультракоротк д-я

- коррекционнй – для сниж повыш уровня гликемии – коротк и ультракоротк

Традиционная инсулинотерапия:

Цель: поддержание норм метаболизма путем 1-2-кратн введ смеси инс пролонгир и коротк д-я в соот 3:1 или 4:1.

Примерные схемы:

а. инс средн или длит д-я + инс коротк д-я: 2 р/д (перед завтраком и ужином) в соотнош 3:2

б. в утрен инъекции соотнош «пролонгир/коротк» - 2:1 или 3:1. В вечерн – 1:1.

Лечение.СД2

1. диетотерапия – включ в рацион продуктов с клетчаткой – овощи, зелень, крупы, изделия из муки грубого помола; огранич продуктов, содерж легкоусвояем углеводы; огранич продуктов, содерж насыщ жирн кислоты и ХС (жиры животн происх); преимуществ исп-ние жиров, содерж ненасыщ ЖК (растит жиры) и рыба. Дробн рацион – 4-5 р/сут. Гипокалорийное питание – не менее 1500 ккал/сут у муж и 1200 ккал/сут у жен. Соотношение Б:Ж:У=16:24:60 или 20:30:50

2. физ акт-ть – должна быть регулярн, подбираться индивидуально, рекоменд аэробные физ нагр 30-60 мин, желательно ежедневно, но не менее 3 р/нед, ежедневные пешие прогулки по 30 мин или плавание по 1 ч 3 р/нед. При гликемии выше 13,0-15,0 ммоль/л физич нагр не рекоменд.

3. сахаросниж преп. Есть 2 класса субстанций, исп потенциал инкретиновых гормонов для лечения: инкретин-миметики агонисты рецепторов глюкагоноподобного пептида-1 и ингибиторы дипептидилпептидазы-4

а. производн сульфонилмочевины – стимулятор секреции инсулина

б. глиниды – стимуляция секреции инсулина (а и б – центрального действия на поджел жел-зу, остальные - периферич)

в. бигуаниды – сейчас препарат выбора (метформин) – сниж продукции глюкозы печенью, сниж инсулинорезистентности мыш и жир тк; замедление всасывания углеводов в кишечнике; подавление утренней гипергликемии; анорексигенный эффект

г. тиазолидиндионы (глитазоны) – сниж инсулирезис-ти мыш тк, сниж продукции глюкозы печенью

д. агонисты рецепторов глюкагоноподобного пептида-1 – глюкозозависим стимул секреции инсулина, глюкозозавис сниж секреции глюкагона, уменьш продукции глюкозы печенью, замедление опорожнения желудка, уменьш потребл пищи, сниж веса

е. ингибиторы дипептидилпептидазы-4 (глиптины) – глюкозозависимая стимуляция секреции инсулина; глюкозозависим сниж секреции глюкагона, уменьш продукции глюкозы печенью, умеренное замедление опорожнения жел-ка

ж. ингибиторы альфа-глюкозидаз (акарбоза) – замедление всасывания углеводов в киш-ке, т.е. ингибир ферментов ЖКТ

з. ингибиторы Na-глюкозного котранспортера 2 типа (глифлозины) – стимуляция выведения глюкозы с мочой

и. комбинир преп

Классификация инсулинотерапии СД2 по длит-ти применения инсулина: времен краткосрочн, времен долгосрочн, постоянная, моноинсулинотерапия.

4. Йоддефицитные заболевания. Этиология, патогенез, распространенность в РФ. Критерии оценки величины щитовидной железы. Критерии диагноза, диагностика, дифференциальный диагноз. Современные методы лечения. Диспансеризация. МСЭ.

Зоб – стойкое увелич ЩЖ , связ с активацией пролиферативн и гипертрофич процессов в ее паренхиме.

По степени распростр пролиф процессов в паренхиме: диффузн, узловой (очаговый), смешанный (диффузно-узловой)

По функц сост-ю ЩЖ: эутиреоидн, гипотиреоидн

По локализации: обычно располож, частично загрудинный, кольцевой, дистопированный

По степени увелич ЩЖ: ст 0 – зоба нет; ст 1 – размеры долей больше дистальн фаланги большого пальца, зоб пальп, но не виден; ст 2 – зоб пальп и виден на глаз

В норме объем ЩЖ не должен превышать у жен 18 см3, у муж 25 см3.

ВОЗ заменила название «эндемич зоб» на «йоддефицитн заб-я», т.к. помимо зоба дефицит цода оказывает и др неблагопр последствии на здоровье человека.

Этиология. – дефицит йода в окр среде; - дефицит микроэл-ов цинка, магния, железа, избыток фосфора и кальция; - наличие в окр среде «струмогенов» тиоционатов, содерж в некот сортах капусты, репы, редиса, они блокируют поглощение йода ЩЖ; - генетич фактор – доминантное наследование; - наруш всасывания йода в киш-ке, приеме ЛС (кордарон, нитраты, сульфаниламиды)

Патогенез: ↓ йода → сниж тиреоидн гормонов → сниж функц акт-ти ЩЖ → начинаются мех-мы адаптации: увелич уровень ТТГ → усиление захвата йода и синтеза тиреоидн гормонов, гиперплазия кл и увелич ЩЖ →изм-ние синтеза тиреоидн гормонов → увелич кол-ва Т3, т.к. у него более метаболич эффект и Т4 превращается в Т3 → если дефицит стойкий, то мех-мы не действуют и развив клини признаки нед-ти и клинич гипотиреоза.

Клиника:

- синдром увелич ЩЖ (см классификацию по увелич ЩЖ выше)

- с-м наруш функций ЩЖ

- с-м сдавливания (сдавление трахеи – одышка, стридор, охриплость голоса, чувство распирания в голове

Диаг-ка: низкая экскреция йода с мочой; сниж сод-е Т4 при повыш или норм Т3; сод-е базального уровня ТТГ крови в норме; повыш выброс ТТГ в ответ на введение тиреолиберина; УЗИ – однородн увелич ЩЖ, при узловой форме – наличие узлов; сканирвоание ЩЖ – повыш поглощение изотопа йод131 более 50% в теч 24ч

Диф диагноз

1. аутоиммунный тиреоидит. Общ: увелич ЩЖ, эутиреоидн сост-е пациента, а в последующем – гипотиреоз. Различия: при ЙДЗ – выраженная плотность ЩЖ, а при тиреоидите – наличие антитиреоидн АТ и увелич их титра в динамике, на УЗИ – пестрая эхогенная картина, при биопсии пункционной – лимфоцитарная инфильтрация.

2. Новообразование ЩЖ. Общее: увелич ЩЖ, наличие узлов. Различия: при раке ЩЖ набл-ся быстрый рост, выраж плотность и спаянность узлов с окр тк, увелич регионарн лимф узлы, при биопсии – перерождение тк с атипич кл, метастазы в кости, легк, печень и мозг. Синдром сдавливания трахеи набл-ся при ЙДЗ.

Лечение:

1. йодсодерж преп: йодид калия; йодбаланс, йодомарин, йод-актив, антиструмин

3 схемы лечения: 1. монотерапия L-тироксином (препарат выбора), начинают с 50 мкг, лечебн доза 75-100, 2. комбинация L-тироксина с йодидом – 100 мкг тироксина и 100 мкг йодида или тиреокомб 1 табл/сут, 3. монотерапия йодидами – 400-600 мкг/сут

Длит-ть лечения от 6 мес до 2 лет.

2. Радиоактивн йод применяется у людей старше 40 лет

3. хирургич леч – если ЛС не дают положит эффекта.

Профилактика. 1. массовая – йодированная соль, хлеб, масло

2. групповая – йодн профилактика в группах повыш риска – дети. подростки, беременные и кормящие, люди детородного возраста – длит прием ЛС – для детей от 12 лет – 50-100, для подростков и взрослых – 100-200

3. индивид – решается вопрос индивидуально.