3. Железодефицитная анемия. Основные этиологические факторы. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с другими анемиями. Лечение. Профилактика. Диспансеризация.

ЖДА – клинико-гематологич синдром, характериз-ся нарушением синтеза гемоглобина в рез-те дефицита Fe, развив на фоне различн патол или физиол процессов, и проявляющ признаками анемии и сидеропении.

Осн причины развития ЖДА: хронич кровопотеря; массивная глистная инвазия; нарушение всасывания поступающего с пищей железа в киш-ке; наруш транспорта железа при гипопротеинемии; повыш потребность в железе; алиментарная нед-ть железа (недостаточн питание, вегетарианство

Патогенетич классиф-я ЖДА Идельсон (1980):

1) хронич постгеморраг (кровопотери)

2) связ с недостат исход уровнем железа (у новорожденных кесоревым, у недоношенных).

3) связ с наруш всасыв железа и недост в пище (резекция жел, кишки, гельминты,веган)

4) связ с повыш потребность в железе (без кровопотерь) (пубертат, кормление молоком, многоплод беременность)

5) связ с наруш транспорта железа (гепатиты, циррозы).

Патогенез: сниж содер-я Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо тормозит синтез гемма, его соединение с глобином и, следовательно, образование гемоглобина. Из-за этого развивается гемическая гипоксия. Также наруш синтез др железоосодер-х соед-й (ферментов, цитохромов, миоглобина и др), что приводит к тканевой гипоксии, клиническим проявлениям.

СЖ-ниже ОЖСС-выше Ферр-ниже насыщ железом - ниже

Симптомы: анемич (циркуляторно-гипоскич) синдром – бледность кожи, слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физ нагрузке, ортостат коллапс, обмороки, шум в ушах, мушки перед глазами, систол шум на верхушке, систолодиастол шум на сонной а («шум волчка»);

сидеропенич синдр - трофич изм-я кожи (сухость, шелуш), ломкость и выпадение волос, слоистость, ломкость ногтей, изм-е их формы (вогнутые) (койлонихии), пристрастие к необычным запахам (пика хлоротика)

В крови: эритропения, гипохромия (умен ЦП), анизоцитоз (склонность к микро), пойкилоцитоз, нормо/гиперрегенерация. Уменьш сывороточного железа(ферритина).

Критерии диагностики: низкий цветовой показатель, гипохромия эрироцитов, микроцитоз, сниж уровня сывроточного железа, повыш общей и железосвяз способности сыворотки, сниж сод-ния ферритина в сыворотке.

Лечение: изм-ть питание (увел кол-ва железа: мясо), препараты железа 2-3 мес

Диспансерное наблбюдение. Все больные железодеф анемией, а также лица, имеющие факторы риска, должны находиться на диспан учете с обязательным проведением не менее 2 раз в год ОАК и иссл содерж сывор железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно.

Экспертиза трудоспособности. При легкой форме анемии (Нb не ниже 90 г/л) и анемии средней тяжести (Hb 70—90 г/л) больные трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами 3-й группы при отсутствии возможного ее устранения.

4. В₁₂-дефицитные анемии. Этиология и патогенез. Дифференциальный диагноз с другими формами анемического синдрома. Лечение. Профилактика рецидивов. Диспансеризация. МСЭ.

Мегалобластные анемии (МА) – группа анемий, основной причиной которых является дефицит фолиевой кислоты и витамина В12

Причины: нар всасывания в тонком кишечнике; наруш обр-я внутреннего фактора Касла (из-за атрофии париет кл, резекции желудка); повышенное расходование при беременности, лактации; недостат поступление с пищей.

Патогенез: сниж В12 приводит к сниж метилкобаламина, который нужен для обр-я тетрагидрофолиевой кислоты, происходит наруш синтеза ДНК, как следствие наруш процессов деления и созревания эритроцитов и появление мегалобластического типа кроветворения.

Клиника: снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжка съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ.

воспалительно-атрофические изменения слизистой полости рта и языка (слизистая рта бледная, с признаками афтозного стоматита; гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся

кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией из-за гемолиза), легкая иктеричность склер. несколько одутловатое лицо, часто – пастозность в области голеней и стоп. синдром миокардиодистрофии (тахикардия, экстрасистолия, небольшое расширение границ сердца влево, приглушенность тонов сердца, негромкий систолический шум в области верхушки)

Диагностика: ОАК, проба с гистидином 

В крови: гиперхромия, анизоцитоз (мегалобласты), гипорегенераторная, эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кабо), полисегментоядерные нейтрофилы.

Лечение: препараты витамина В₁₂ (цианокобаламин, оксикобаламин) 400-500 мкг/сут в/м (30-40 инъекций), затем – поддерживающая доза 500 мкг 1 раз в неделю 3 месяца, затем 500 мкг 1 раз в 2 недели еще 3 мес. фолиевая кислота внутрь по 10-15 мг/сут до 6 недель.

Критерии ВУТ: анемия средней тяжести — 30-40 дн.; анемия тяжелой степени — 45-60 дн. и более

Показания для направления в бюро МСЭ:

- наличие стойких нарушений висцеральных функций в умеренной, выраженной или значительно выраженной степени, приводящее к ограничениям самостоятельного передвижения, самообслуживания, общения, обучения, ориентации, контроля за своим поведением, трудовой деятельности на фоне адекватного и полного лечения.

- средняя степень тяжести витамин В12-дефицитной анемии при наличии противопоказаний в условиях и характере труда и невозможности трудового устройства в доступной профессии без снижения квалификации, тяжести, напряженности и (или) существенного уменьшения объема производственной деятельности.

- неблагоприятный клинико-трудовой прогноз (тяжелое течение анемии, осложненное выраженными нарушениями функции сердечно-сосудистой и центральной нервной системы при неэффективности лечения).

Диспансеризация. Частота наблюдения: 2 раз в год.

Консультация смежных специалистов: невропатолог и гинеколог (женщины) 1 раз в год.

Лабораторные и диагностические исследования: общий анализ крови проводится 2 раз в год с определением содержания ретикулоцитов и тромбоцитов. Биохимический анализ крови и фиброгастроскопия - 1 раз в год.

Критерии эффективности диспансеризации и перевода из одной диспансерной группы в другую: нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов

5. Гемолитические анемии. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с другими гемолитическими анемиями. Лечение. Профилактика. Диспансеризация. МСЭ.

Гемолитические анемии (ГА) – группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза (внутриклеточного, тканевого – чаще всего в селезенке или внеклеточного, внутрисосудистого).

В норме продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней, при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток.

Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов

Классификация ГА по этиологии:

а) наследственные ГА:

1) мембранопатии - наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) 

2) ферментопатии - дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназыэритроцитов;

3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина:

а. количественная – талассемия - из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина

б. качественная – гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия) - в HbS в положении 6 четвертого пептида β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота заменена на валин, поэтому гемоглобин начинает кристаллизоваться;

б) приобретенные ГА:

1) при гиперспленизме

2) иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные и др.

3) обусловленные механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, ГА при протезировании клапанов сердца и сосудов

4) токсические: при укусе змей и пауков, интоксикации рядом металлов (медь), органическими растворителями

5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Причины: переливание несовместимой крови; гемолитич яды; врожд патологии кроветворения; изм-е рН, осмотич давл; внутриэритроцитарные инвазии (маляр плазмодий); аутоиммунный гемолиз (перекрестные атиген, лекарственный).

Патогенез: механизм лизиса связан с дехорганизацией их мембраны:

- повыш прониц кл эритроидного ряда для ионов и органич в-в;

- утрата клетками в-в (К, фосфатов, ферментов и др)

- гипергидратация (их набухание), окрцгление (сфероцитоз)

- разруршение эритроидных кл( внутрисосудистый, внутриклеточный (в селезенке, в тк, в печени) гемолиз).

В крови: эритропения, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз (изм-е формы), анизоцитоз, гипохромия.

Лечение: ГКС в дозах 1-2 мг/кг, спленэктомия, при неэффективности – цитостатики. Плазмафорез.

6. Острый лейкоз. Современные взгляды на этиологию и патогенез. Законы опухолевой прогрессии. Классификация острых лейкозов. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Течение и осложнения. Лечение. Исходы.

Острые лейкозы (ОЛ) – гетерогенная группа опухолевых заболеваний, при которых бластами (морфологически незрелыми клетками) поражается костный мозг с вытеснением нормальных элементов кроветворения и инфильтрируются внутренние органы.

Этиология достоверна неизвестна, предрасполагающие факторы:

а) ионизирующее излучение (частота возникновения ОЛ прямо пропорциональна дозе облучения)

б) химиотерапия и лучевая терапия других опухолей

в) курение (возможная причина 20% всех лейкозов)

г) химические агенты (бензол, летучие органические растворители, левомицетин, бутадион)

д) вирус Т-клеточной лейкемии – лимфомы человека

е) врожденные заболевания с повышенной хромосомной нестабильностью (болезнь Дауна, синдром Блума)

ж) Т-клеточный вирус 1-ого типа

е) накопление в организме метаболитов триптофана и тирозина (обменная теория)

Патогенез ОЛ:

Мутация в генетическом материале кроветворной клетки и ее размножение с образованием опухолевого клона  диссеминация опухолевых клеток (метастазирование по кроветворной системе)  распад бластных клеток с повышением мочевой кислоты в сыворотке (вторичная гиперурикемия), их пролиферация

Классиф. В основу положены внешний вид, цитохимические и генетические особенности, иммунофенотип бластных клеток:

а) нелимфобластные (миелоидные) лейкозы – 8 типов (М₀-М₇)

б) лимфобластные лейкозы – 3 типа (L₁-L₃)

в) миелопоэтические дисплазии – 4 типа

Классификация (ВОЗ, 1999)

1.Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)

Острый малодифференцированный лейкоз

ОМЛ без созревания, с созреванием

Острый промиелобластный, миеломонобластный лейкоз, монобластный лейкоз, эритромиелоз, мегакариобластный лейкоз

2.Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

ОЛЛ из предшественников В-клеток, Т-клеток

Острый лейкоз Беркита

Клинические проявления для всех видов острого лейкоза одинаковы:

а) начальная стадия - начало заболевания острое (с высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, при глотании, в животе и т.д.) или медленное (с нарастающей слабостью, прогрессирующим снижением работоспособности, болями в костях, мышцах, суставах, незначительным увеличением л.у., небольшими геморрагиями на коже)

б) стадия развернутой клинической картины – ряд синдромов («барометров лейкоза»):

1) гиперпластический синдром – обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей: безболезненное увеличение л.у., миндалин, печени, селезенки; гиперплазия десен и развитие язвенно-некротического стоматита;

субпериостальные лейкемические инфильтраты (выраженная болезненность костей при поколачивании); лейкемиды на коже (лейкозные инфильтраты в виде распространенных красновато-синеватых папулообразных бляшек); болезненная инфильтрация яичек; нейролейкемия

2) геморрагический синдром - обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости и снижением резистентности стенки сосудов, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов, повышение фибринолитической активности крови: обширные внутрикожные кровоизлияния, носовые, желудочные, кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения

3) анемический синдром – обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечением

4) интоксикационный синдром – характеризуется выраженной общей слабостью, высокой температурой тела, проливными потами ночью, головной болью, отсутствием аппетита, падением массы тела, атрофией мускулатуры, тошнотой и рвотой.

5) иммунодефицитный синдром – обусловлен гранулоцитопенией и интоксикацией; характерны тяжелые инфекционные заболевания (пневмонии и др. инфекции вплоть до сепсиса)

В крови: анемия, тромбоцитопения, нейтрофил лейкоцитоз, бластемия, левый сдвиг до бластов, лейкемич провал, анизо – и пойкилоцитоз, бластоз костного мозга (при пункции)

Лечение. на фоне полихимиотерапии обязательна терапия прикрытия: АБ; дезинтоксикация, включая гемосорбцию, плазмаферез; заместительная компонентная терапия при глубокой цитопении (переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов); трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга показана при рецидивах или невозможности достичь стойкой ремиссии

Диспансеризация. Систематически следует проводить исследования периферической крови, мочи, артериального давления вначале не реже 1 раза в неделю, при стабилизации процесса — 1 раз в 10—15 дней

7. Хронический миелолейкоз. Этиология и патогенез. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с хроническим лимфолейкозом, остеомиелосклерозом, лейкемоидными реакциями. Лечение. Возможности современной терапии. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

ХМЛ - форма лейкоза, характер-ся ускоренной и нерегулируемой пролиферацией миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови.

Этиол: ионизир излучение, хим агенты. хромосом аномалия - филадельфийская (Ph') хромосома, которая появляется вследствие транслокации части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9.

Патогенез: Развитие через две фазы - хроническую и острую (бластный криз). Бластная фаза представляет собой результат опухолевой прогрессии, в этот период болезнь напоминает острый лейкоз, так как в костном мозге и на периферии обнаруживаются в большом количестве бластные клетки. Злокачественный характер бластной фазы находит отражение в цитогенетических изменениях: кроме Ph'-хромосомы, часто обнаруживают анэуплоидию и другие нарушения кариотипа (трисомии хромосом 8, 17, 22).

Клиника:

- при угнетении эритроцитарного ростка проявл анемич синдром (бледность кожи, слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физ нагрузке, ортостат коллапс, обмороки, шум в ушах, мушки перед глазами, систол шум на верхушке, систолодиастол шум на сонной а («шум волчка»))

- при угнетении тромбоцитарн ростка – геморрагии

- при угнетении лейкоцитарн – синдром иммунодефицита – снижение иммунитета

- при угнетении лимфоцитов – синдром иммунобиологич беззащитности – сниж иммунитета+легкость присоединения др инфекции

- гиперпластич синдром (гепато и спленомегалии)

Диагностика: 1) лейкоцитоз нейтрофильный; 2) левый сдвиг формулы до бластов со всеми промежуточными; 3) эозинофильно-базофильная ассоциация

В крови ХМЛ: анемия, мб тромбоцитоз, лимфоцитоз нейтрофильный, базофильно-эозиноф ассоциация, в начале заб-я левый сдвиг формулы с промежут формами, на поздних – бластный криз.

Гемомиелограмма: Эр-ты 2,5,0*10 в 12/л; Гемогл –85 г/л, ЦП – 0,9; Гематокрит – 35%, Тромбоциты – 100*10 в 9/л; Лейк – 40*10 в 9/л; Эоз 6; Базоф 2, Бласт 1, Промиел 2, миелоц 5, метамиел – 10; п/я 20; с/я 42; лимфоциты 10%, моноцит 2%

Бластный криз — финальная стадия подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью. >20 % миелобластов или лимфобластов в крови или костном мозге;крупные группы бластов в костном мозге при биопсии; развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне костного мозга).

Лечение: цитостатики. В хр фазе и при акселерации - миелосан (милеран, бусульфан) в дозе 2-4 мг в с, при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мкл применяют по 6-8 мг в сут с одновременным назначением обильного щелочного питья. Контроль за состоянием крови осуществляют 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц. Амбулаторно наблюдают больных 1 раз в 1-2 мес. интерфероном-а (по 3-9 млн ЕД под кожу или внутримышечно 2-3 раза в нед на протяжении 6-12 мес и более). Полного излечения в некоторых случаях можно достичь аллогенной пересадкой костного мозга. При выраженной спленомегалии целесообразно R-облучение селезенки. В терминальной стадии назначают схемы лечения, используемые при острых лейкозах: ВРП, цитозар и рубомицин, винкристин и преднизолон, интерферон-а (интрон А).

	ХМЛ	ХЛЛ
Этиология	ионизир излучение, хим агенты. хромосом аномалия - филадельфийская (Ph') хромосома, которая появляется вследствие транслокации части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9.	генетич детерминирован, крупные хромосомные перестройки (чаще всего это делеции участков хромосом 11, 13 и 17).
Клиника	- при угнетении эритроцитарного ростка проявл анемич синдром (бледность кожи, слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физ нагрузке, ортостат коллапс, обмороки, шум в ушах, мушки перед глазами, систол шум на верхушке, систолодиастол шум на сонной а («шум волчка»)) - при угнетении тромбоцитарн ростка – геморрагии - при угнетении лейкоцитарн – синдром иммунодефицита – снижение иммунитета - при угнетении лимфоцитов – синдром иммунобиологич беззащитности – сниж иммунитета+легкость присоединения др инфекции - гиперпластич синдром (гепато и спленомегалии)	Такая же Стадия А – анемия и тромбоцитопения отс-ют (Hb>100 г/л, PLT > 100*10 в 9/л) Процесс захватывает менее 3 из 5 зон: печень, селезенку, шею, подмыш впадины, пах. Ст B – анемия и тромбоцитопения отс-ют. Процесс распространяется на 3 зоны и более. Ст C – анемия (Hb < 100 г/л)и/или тромбоцитопения (PLT < 100*10 в 9/л) независимо от зон
В крови!!!	анемия, мб тромбоцитоз, лимфоцитоз нейтрофильный, базофильно-эозиноф ассоциация, в начале заб-я левый сдвиг формулы с промежут формами, на поздних – бластный криз.	анемия, лекоцитоз лимфоцитарный, тромбоцитопения, лимфоцитоз костного мозга, тени Боткина-Гумприхта (разруш лимфоциты)
Лечение	цитостатики	Ст А – профилактика и лечение инфекц осложн и др симптоматич терапия. При ст В – начало химиотерапии. Монотерапия хлорбутином в дозе 0,1-0,22 мг/кг 1 р/нед. ГКС. Ст С- полихимиотерапия, кот вкл-ет 3 препарата – циклофосфан, винкристин, преднизолон

8. Хронический лимфолейкоз. Этиология и патогенез. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с хроническим миелолейкозом, лейкемоидными реакциями лимфатического типа. Лечение. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ

Хронический лимфолейкоз – неопластич процесс, первично возник в ККМ в рез-те опухол трансформации кл-предшеств лимфопоэза. Морфологич субстратом заб-я явл-ся кл, внешне напоминающие зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффузным лимфоцитарным разрастанием в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Различ В-клеточн (чаще всего) и Т-клеточн формы.

этиол: генетич детерминирован, крупные хромосомные перестройки (чаще всего это делеции участков хромосом 11, 13 и 17).

пат: ХЛЛ относится к медленно прогрессир опухолям. Постепенно колонизируя ККМ, опухоль вытесняет норм гемопоэтич л, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения. При ХЛЛ набл-ся аутоиммунные цитопении, связ с образ-ем АТ к кроветворным кл. Увелич лимф узлов – медленное, но может приводить к сдавлению и нарушению функции близлежащ органов.

клин: - при угнетении эритроцитарного ростка проявл анемич синдром (бледность кожи, слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физ нагрузке, ортостат коллапс, обмороки, шум в ушах, мушки перед глазами, систол шум на верхушке, систолодиастол шум на сонной а («шум волчка»))

- при угнетении тромбоцитарн ростка – геморрагии

- при угнетении лейкоцитарн – синдром иммунодефицита – снижение иммунитета

- при угнетении лимфоцитов – синдром иммунобиологич беззащитности – сниж иммунитета+легкость присоединения др инфекции

- гиперпластич синдром (гепато и спленомегалия)

Стадия А – анемия и тромбоцитопения отс-ют (Hb>100 г/л, PLT > 100*10 в 9/л) Процесс захватывает менее 3 из 5 зон: печень, селезенку, шею, подмыш впадины, пах.

Ст B – анемия и тромбоцитопения отс-ют. Процесс распространяется на 3 зоны и более.

Ст C – анемия (Hb < 100 г/л)и/или тромбоцитопения (PLT < 100*10 в 9/л) независимо от зон.

Диагн. В крови ХЛЛ: анемия, лекоцитоз лимфоцитарный, тромбоцитопения, лимфоцитоз костного мозга, тени Боткина-Гумприхта (разруш лимфоциты)

Гемомиелограмма: Эр-ты 3,0*10 в 12/л; Гемогл – 100 г/л, ЦП – 0,9; Гематокрит – 30%, Тромбоциты – 150*10 в 9/л; Лейк – 15*10 в 9/л; Эоз 1; Базоф, Бласт, Промиел, миелоц, метамиел – 0; п/я 7; с/я 15; лимфоциты 75%, моноцит 2%

Лечение. Ст А – профилактика и лечение инфекц осложн и др симптоматич терапия. При ст В – начало химиотерапии. Монотерапия хлорбутином в дозе 0,1-0,22 мг/кг 1 р/нед. ГКС.

Ст С- полихимиотерапия, кот вкл-ет 3 препарата – циклофосфан, винкристин, преднизолон

	ХМЛ	ХЛЛ
Этиология	ионизир излучение, хим агенты. хромосом аномалия - филадельфийская (Ph') хромосома, которая появляется вследствие транслокации части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9.	генетич детерминирован, крупные хромосомные перестройки (чаще всего это делеции участков хромосом 11, 13 и 17).
Клиника	- при угнетении эритроцитарного ростка проявл анемич синдром (бледность кожи, слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физ нагрузке, ортостат коллапс, обмороки, шум в ушах, мушки перед глазами, систол шум на верхушке, систолодиастол шум на сонной а («шум волчка»)) - при угнетении тромбоцитарн ростка – геморрагии - при угнетении лейкоцитарн – синдром иммунодефицита – снижение иммунитета - при угнетении лимфоцитов – синдром иммунобиологич беззащитности – сниж иммунитета+легкость присоединения др инфекции - гиперпластич синдром (гепато и спленомегалии)	Такая же Стадия А – анемия и тромбоцитопения отс-ют (Hb>100 г/л, PLT > 100*10 в 9/л) Процесс захватывает менее 3 из 5 зон: печень, селезенку, шею, подмыш впадины, пах. Ст B – анемия и тромбоцитопения отс-ют. Процесс распространяется на 3 зоны и более. Ст C – анемия (Hb < 100 г/л)и/или тромбоцитопения (PLT < 100*10 в 9/л) независимо от зон
В крови!!!	анемия, мб тромбоцитоз, лимфоцитоз нейтрофильный, базофильно-эозиноф ассоциация, в начале заб-я левый сдвиг формулы с промежут формами, на поздних – бластный криз.	анемия, лекоцитоз лимфоцитарный, тромбоцитопения, лимфоцитоз костного мозга, тени Боткина-Гумприхта (разруш лимфоциты)
Лечение	цитостатики	Ст А – профилактика и лечение инфекц осложн и др симптоматич терапия. При ст В – начало химиотерапии. Монотерапия хлорбутином в дозе 0,1-0,22 мг/кг 1 р/нед. ГКС. Ст С- полихимиотерапия, кот вкл-ет 3 препарата – циклофосфан, винкристин, преднизолон