477 Porfire

oraşele mari, măsuri de securitate şi de control al circuitelor

(la nevoie cu închiderea unităţilor) în centralele termonucleare,

controlul veterinar al produselor alimentare, reguli

de igienă în spitale etc.

POMPE (boală a lui). Afecţiune ereditară cu transmitere

autosomică recesivă, aparţinând grupului glicogenozelor,

caracterizată printr-un deficit în alfa-1 -4-glucozidază, una

dintre enzimele metabolismului glicogenului.

Boala lui Pompe se transmite exclusiv prin cromozomii

autosomi (nesexuali) în mod recesiv (gena purtătoare

trebuind să fie primită şi de la tată şi de la mamă pentru

ca boala să se poată dezvolta).

Această afecţiune se traduce printr-o slăbiciune generalizată

şi creştere a ficatului (hepatomegalie); acestor

simptome li se asociază în general, la copil, o insuficienţă

cardiacă şi, la adult, o insuficienţă respiratorie.

Prognosticul bolii este deosebit de sever, dar, atunci când

boala s-a manifestat deja într-o familie, apelând la sfatul

genetic, se poate evalua riscul pentru copiii ce s-ar putea

naşte. Ea poate fi decelată înainte de naşterea copiilor prin

dozarea enzimei responsabile în prelevatul fetal.

PONTAJ. Unire a două vase sangvine, printr-o grefă

vasculară sau printr-un tub de plastic cu scopul de a restabili

O circulaţie normală şi de a scurtcircuita o îngustare sau o

obstrucţie arterială.

Chiar dacă aceste intervenţii rămân acte care ţin de

chirurgia grea, tehnica lor este actualmente perfect stăpânită,

iar prognosticul lor este bun.

INDICAŢII. O arteră îngustată de aterom (depunere grăsoasă

pe peretele arterial intern) cunoaşte un debit sangvin

diminuat în punctul în care funcţionarea normală a organelor

pe care le irigă este uneori stânjenită, în particular în

timpul eforturilor fizice, care le cresc necesităţile în aport

sangvin. Pontajul permite evitarea unei deteriorări a acestor

organe.

TEHNICĂ. Oricare ar fi locul în care se efectuează pontajul,

tehnica este identică cu cea a pontajului aortocoronarian.

PONTAJ AORTOCORONARIAN. Punere a unui

grefon între aortă şi artera coronară cu scopul de a restabili

O circulaţie sangvină normală într-un tronsom arterial

hlgustat sau ocluzionat.

INDICAŢII. Se decide practicarea unui pontaj aortocoronarian

atunci când coronarografia (examen radiografie care

permite vizualizarea arterelor coronare după injectarea unui

produs de contrast) arată o stenoză (îngustare), atunci când

ventriculul stâng al inimii are dificultăţi de a se contracta,

Hunei când pacientul este deranjat de un angor (angină

pectorală) sau când simptomele insuficienţei coronariene

•U pot fi reduse printr-un tratament medicamentos. Această

decizie este luată cu scopul de a evita survenirea unui infarct

miocardic.

TEHNICĂ. Operaţia este efectuată sub anestezie generală

şi poate dura până la 5 ore. Chirurgul incizează vertical

toracele, la mijlocul sternului, apoi deschide pericardul.

Pacientul este atunci conectat la un aparat inimă-plămân

care asigură funcţiile cardiace şi respiratorii în timpul operaţiei

pe inimă. Apoi este incizată coronara. Un segment

de venă, prelevat din corpul pacientului, este prins în amonte

de îngustare, în timp ce extremitatea cealaltă este legată de

arteră în aval de îngustare. Atunci când îngustările arterelor

coronare sunt multiple, chirurgul efectuează mai multe

pontaje în cursul aceleiaşi intervenţii; atunci se vorbeşte de

un pontaj dublu, triplu sau cvadruplu. O dată realizat

pontajul, circulaţia sangvină naturală este restabilită.

CONVALESCENŢĂ. După 3 sau 4 zile de supraveghere

într-un serviciu de reanimare, pacientul rămâne la spital

douăsprezece zile. în continuare, convalescenţa, împreună

cu readaptarea la efort, durează în jur de 6 săptămâni.

PROGNOSTIC. Această tehnică foarte sofisticată are un

prognostic excelent.

PORFIRIE. Boală ereditară cauzată de o tulburare a

sintezei hemului (fracţiunea neproteică a hemoglobinei) şi

caracterizată prin acumularea în ţesuturi a unor substanţe

intermediare ale acestei sinteze, porfirinele.

Porfiriile sunt boli foarte rare.

DIFERITE TIPURI DE PORFIRIE. Există mai multe forme

de porfirie, corespunzând mutaţiilor genelor diferitelor

enzime ale sintezei hemului. Apariţia simptomelor este variabilă,

unele survenind în cursul copilăriei, altele la vârsta

adultă.

• Proloporfiria se manifestă din copilărie prin uşoare tulburări

cutanate după expunerea la soare.

• Porfiria intermitentă acută se manifestă de cele mai multe

ori la vârsta adultă prin dureri abdominale acute, uneori prin

crampe, printr-o slăbiciune musculară şi prin tulburări

psihice. Urinele devin roşii atunci când sunt lăsate să aştepte.

Numeroase medicamente, ca barbituricele, contraceptivele

orale, sulfamidele şi fenitoina, se află la originea acestor

crize.

• Porfiria varietaga, sau mixta, este apropiată de porfiria

intermitentă acută, dar subiectul prezintă, în plus, vezicule

pe regiunile cutanate expuse soarelui.

• Coproporfiria ereditară, de asemenea apropiată de porfiria

intermitentă acută, poate şi ea să se traducă prin anomalii

cutanate.

• Porfiria cutanata tardivă, cea mai frecventă, se manifestă

mai ales la vârsta adultă, de unde şi numele ei, şi se traduce

prin vezicule pe piele după expunerea la soare. în caz de

rănire, cicatrizarea este îndelungată. Urinele sunt adesea

roşietice sau cafenii. Tulburările sunt declanşate printr-o

boală a ficatului, uneori de origine alcoolică.

• Porfiria eritropoietică congenitală, sau boala lui Gunther,

se traduce de la naştere prin erupţii cutanate, printr-o creştere

a volumului splinei, printr-o coloraţie roşie a dinţilor şi prin

POROKERATOZĂ 478

accidente hemolitice acute (distrugerea subită a unei mari

cantităţi de globule roşii).

TRATAMENT. Tratamentul, dificil, constă în primul rând

în evitarea factorilor declanşanţi: expunere la soare, medicamente.

Administrarea de glucoza sau a unui medicament

înrudit chimic cu hemul poate fi utilă pentru a trata crizele

de porfirie intermitentă acută, de porfirie varietaga sau de

coproporfirie ereditară. în porfiria cutanată tardivă, este

aplicată uneori o flebotomie (sângerare venoasă).

POROKERATOZĂ. Boală cutanată care se traduce prin

leziuni hiperkeratozice (îngroşarea stratului cornos), adâncite

în centrul lor şi înconjurate de un sul caracteristic (faţa

internă abruptă şi faţa externă racordându-se cu pielea

învecinată printr-o pantă puţin înclinată).

Tratamentul, puţin eficace, constă fie în aplicarea de

keratoliticc, fie în crioterapie (aplicarea frigului), urmate

adesea de o recidivare a leziunilor, sau de o administrare

de retinoide, ori în ablaţia chirurgicală a leziunilor atunci

când aceasta este posibilă. Tratamentul preventiv constă în

protejarea pielii de radiaţia solară (cremă de tipul ecran

total), care este un factor agravant.

POROM ECRIN. Tumoră benignă a pielii care se dezvoltă

plecând de la un por excretor al unei glande sudoripare

(glandă care secretă sudoarea).

PORTA (venă). Venă mare a abdomenului care drenează

sângele viscerelor intestinale spre ficat.

PATOLOGIE. O creştere a presiunii sangvine în vena portă,

denumită hipertensiune portală, poate fi provocată de

numeroase boli (boli hepatice, ciroză îndeosebi; compresia

sau tromboza venei porte), care creează un obstacol în

curgerea sângelui în acest loc. Această creştere a presiunii

provoacă dilatarea venelor în amonte de obstacol şi dezvoltarea

unei reţele secundare care înconjoară obstacolul:

acestea sunt anastomozelc portocave. Dilataţiile venoase

(varice esofagiene sau gastrice) se pot rupe şi pot antrena

o hemoragie gravă.

POSOLOGIE. Doză a unui medicament de luat în cursul

unui tratament.

Pe reţeta unui medic figurează două indicaţii esenţiale:

doza de luat la fiecare priză şi doza pentru 24 de ore. Pentru

anumite medicamente foarte active, ca aminozidele (antibiotice)

sau digitalicele, care pot fi toxice dincolo de o

anumită cantitate, medicul ţine, de asemenea, cont de doza

săptămânală sau de doza totală absorbită în cursul

tratamentului.

FACTORI CARE DETERMINĂ POSOLOG1A. Posologia

este legată mai ales de natura medicamentului şi de puterea

sa de acţiune (ca ordin de mărime, de exemplu, cantităţile

prescrise merg de la miligram pentru estradiol până la gram

pentru aspirină), de modul de administrare (dozele sunt în

general mai crescute pe cale orală decât prin injectare,

deoarece absorbţia digestivă rar este totală), de vârsta

pacientului şi de bolile pe care acesta le poate avea în acelaşi

timp cu boala tratată (insuficienţa renală, în particular, face

delicată administrarea de medicamente care sunt mai greu

eliminate de către rinichi). De asemenea, trebuie să se ţină

cont de afecţiunea tratată (unele dureri pot fi atenuate cu

două grame de aspirină, în timp ce 5 grame din acelaşi

produs abia sunt suficiente în tratamentul crizelor de

reumatism inflamator), de eventualele interacţiuni cu alte

medicamente, de sex, uneori de factorii ereditari.

Marja terapeutică corespunde diferenţei dintre doza

terapeutică şi doza toxică. Ea este uneori foarte mică; acesta

este cazul, în particular, pentru derivaţii digitalinei. în

concluzie, bolnavul trebuie să se conformeze strict prescripţiei

medicului.

în general, atunci când bolnavul uită să-şi ia priza de

medicament, este de ajuns ca acesta să ia medicamentul de

îndată ce a constatat omisiunea şi să aştepte minimum două

ore înainte de a relua tratamentul. Dacă uitatul se repetă,

este recomandabil să se ceară sfatul farmacistului sau medicului

care a prescris medicamentul.

POST. Oprire totală a alimentaţiei, cu menţinerea sau nu

a consumului de apă.

în cursul postului, organismul nu mai primeşte energie

prin alimentaţie. în consecinţă, rezervele sale sunt mobilizate

începând cu a şasea oră de post: mai întâi rezervele

glucidice, stocate sub forma glicogenului în ficat şi muşchi,

apoi rezervele proteinice ale muşchilor şi cele lipidice ale

ţesutului adipos. De altfel, organismul se adaptează la post

reducându-şi cheltuielile energetice. Corpul îşi pierde treptat

muşchii şi grăsimea, ceea ce duce la o pierdere însemnată

în greutate şi la o denutriţie dacă postul se prelungeşte.

Funcţionarea sistemului hormonal este puternic alterată:

oprirea secreţiilor de hormoni sexuali, micşorarea secreţiei

de insulina şi de hormoni tiroidieni şi creşterea secreţiilor

de glucagon şi de cortizol. Inima, rinichii, pancreasul şi

tubul digestiv se atrofiază, chiar şi sistemul limfatic, ceea

ce antrenează o diminuare a capacităţilor de rezistenţă la

infecţii. Moartea survine, în general, după 8-10 zile de post

complet (fără apă) şi după două luni dacă a fost menţinut

consumul de băuturi.

Nici postul, nici trecerea peste mese nu este o metodă

bună pentru a pierde din greutate, deoarece organismul se

adaptează reducându-şi cheltuielile şi îşi compensează pierderile

energetice din mesele următoare.

POSTHIPOFIZĂ. Parte posterioară a hipofizei (mică

glandă endocrină situată sub encefal), legată de hipotalamus

(structura cerebrală reglatoare a funcţiilor organismului) prin

tija pituitară şi care asigură stocarea hormonilor ce provin

de la neuronii hipotalamici.