Патология надпочечников при гиперфункции их коры

К заболеваниям, протекающим с гиперфункцией коры надпочечников, относятся синдром Иценко-Кушинга, рассмотренный в предыдущем разделе, и гиперальдостеронизм.

Гиперальдостеронизм или синдром Конна чаще всего (в 85% случаев) развивается в результате опухоли коры надпочечников - альдостеромы. В остальных случаях причиной гиперальдостеронизма является гиперплазия коркового слоя желёз, вызванная повышенной продукцией АКТГ. Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины. Заболевание проявляется преимущественно в возрасте 30-50 лет.

В основе патогенеза заболевания лежит гиперпродукция альдостерона, независимо от активности системы ренин-ангиотензин. Под влиянием альдостерона резко возрастает реабсорбция натрия и выведение почками калия. Гипернатриемия обусловливает повышение чувствительности адренорецепторов к катехоламинам, увеличивается тонус сосудов, возрастает объём циркулирующей крови, что приводит к развитию артериальной гипертензии. Следствиями гипокалиемии являются сильные головные боли, нарастающая мышечная слабость, судороги, парезы и параличи. Со стороны почек наблюдается развитие калиопенической нефропатии, которая проявляется полиурией и полидипсией. За сутки больной выделяет 4-6 л мочи низкой плотности.

Вторичный гиперальдостеронизм характеризуется увеличением продукции альдостерона в связи с повышенной стимуляцией коры надпочечников системой ренин-ангиотензин. Он развивается при сердечно-сосудистой, лёгочной, печёночной и почечной патологии и сопровождается гипертензией с отёками. Отёки обусловлены натрийзадерживающим эффектом альдостерона. Гипертензия связана с повышением чувствительности адренорецепторов сосудов к прессорным влияниям катехоламинов. Большое значение в её становлении имеет также прямое сосудосуживающее действие ангиотензина.

Лечебные мероприятия при синдроме Конна заключаются в удалении опухоли. При вторичном гиперальдостеронизме назначают средства, подавляющие синтез альдостерона, показаны натрийуретики. Для коррекции гипокалиемии применяют препараты калия.

Патология надпочечников при гипофункции их коры

Различают острую и хроническую недостаточность коры надпочечников. Острая недостаточность возникает в результате кровоизлияний в кору надпочечников или обострений хронической недостаточности надпочечников. Хроническая недостаточность может быть первичной или вторичной. Первичная недостаточность - результат непосредственного поражения коркового слоя надпочечников. Вторичная недостаточность чаще всего развивается при снижении выработки гипофизом кортикотропина или как осложнение в результате длительного применения глюкокортикоидов.

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) встречается сравнительно редко, она развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Наиболее частыми её причинами являются атрофия коркового слоя желёз аутоиммунного генеза или двусторонний туберкулёз надпочечников.

Патогенез заболевания связан со снижением продукции глюкокортикоидов и, в меньшей степени, минералокортикоидов и половых гормонов. Пониженная выработка глюкокортикоидов лежит в основе нарушения процессов глюконеогенеза и всасывания глюкозы в кишечнике. В результате развивается гипогликемия, которая наблюдается не только натощак, но и спустя 2-3 часа после приёма пищи, богатой углеводами.

Гипоальдостеронемия приводит к усиленному выведению натрия с мочой, при этом организм теряет хлор и воду. Это ведет к нарушению осмотического давления крови, для выравнивания которого компенсаторно повышается уровень калия в крови. Электролитные сдвиги обусловливают снижение сократительной способности мышечных клеток - развивается гипотония, мышечная слабость. Вследствие потери организмом жидкости, сгущения крови и гипотонии снижается клубочковая фильтрация и нарушается функция почек по выделению азотистых продуктов обмена.

Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются диспепсические расстройства (рвота, диарея), что усугубляет водно-электролитные нарушения.

Уменьшение выработки надпочечниками половых гормонов приводит мужчин к импотенции, а женщин к нарушению менструального цикла.

Характерным проявлением болезни Аддисона является своеобразная бронзовая пигментация кожи. Она обусловлена повышенной продукцией гипофизом меланотропина, который усиливает секреторную деятельность пигментных клеток.

Описанные обменные нарушения при хронической недостаточности коры надпочечников выражены только при поражении 90% коры. В остальных случаях они только намечаются или нередко отсутствуют. Наиболее интенсивны они при кризах. Ведущими симптомами криза являются прогрессирующие расстройства кровообращения. Опасно падает деятельность миокарда, развивается шок, который вместе с наступившей гипогликемией может привести к смерти.

Лечение болезни Аддисона включает этиотропную, заместительную и симптоматическую терапию. Этиотропное лечение направлено на ликвидацию туберкулёзного процесса (противотуберкулёзные препараты) и аутоаллергии (глюкокортикоиды). Одновременно глюкокортикоиды являются и средствами заместительной терапии. Симптоматическое лечение заключается в коррекции водно-электролитных расстройств и в поддержании функций сердечно-сосудистой системы (кардиотоники, гипертензивные средства).