Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)

Болезнь Симмондса - тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалия и гигантизм - это заболевания, возникающие вследствие повышенной продукции эозинофильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ).

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов.

Этиология акромегалии и гигантизма до сих пор неизвестны. Развитию заболеваний часто предшествуют травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции и даже физиологическое состояние для женщин - беременность. При патологоанатомическом исследовании у больных обнаруживается доброкачественная опухоль (аденома) или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка.

Гиперпродукция СТГ вызывает усиление митотической активности клеток организма и повышение синтеза белка. Последний эффект связан не столько с влиянием самого СТГ, сколько с анаболическим действием инсулина, продукцию которого он стимулирует. У 20-30% больных акромегалией такая стимуляция в конце концов приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные сдвиги у акромегаликов складываются, главным образом, из нарушений деятельности щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация (огрубление голоса и оволосение по мужскому типу). У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо (полового чувства), атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин.

Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена (влияние опухоли). У них снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены нарушениями обмена или сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Различают острую и хроническую формы акромегалии. При острой форме прогноз для жизни неблагоприятен (летальный исход спустя 3-4 года с начала болезни). При хронической форме прогноз для жизни более благоприятный. Это обусловлено спонтанными ремиссиями в связи с инволюцией гипертрофического процесса в железе. В дальнейшем, однако, возникают рецидивы болезни.

Для гигантизма также характерны нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз.

С нейро-психической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности.

Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечно-сосудистой системе. Это связано с несоответствием её развития и макросомией. У больных отмечаются брадикардия, гипотония и вазомоторные расстройства (синюшность и похолодание конечностей).

Эндокринные нарушения чаще всего встречаются со стороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев у гигантов отмечали обменные нарушения в виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).