- •Предисловие
- •Общая патология Глава 1. Предмет и задачи патологии. Общее понятие о болезни Предмет "Патология" в системе подготовки провизора
- •Здоровье. Болезнь
- •Этиология. Патогенез. Нозология
- •Стадии развития болезни. Смерть и посмертные изменения
- •Принципы лечения больного
- •Глава 2. О роли наследственности, реактивности и резистентности в патологии Наследственность
- •Реактивность и резистентность
- •Структурно-функциональные изменения при старении человека
- •Адекватные и неадекватные защитные реакции организма
- •Неадекватность адаптивной перестройки организма как причина патологии
- •Глава 3. Общая патология клетки Структурно-функциональные феномены патологии клеток и тканей
- •Факторы, повреждающие клетку
- •Физические повреждающие факторы
- •Этапы свободнорадикального перекисного окисления липидов (спол) и пути антиоксидантной защиты клеток
- •Химические повреждающие факторы
- •Биологические повреждающие факторы
- •Фармакокинетика лекарственных веществ при патологии клеток и тканей
- •Глава 4. Гипоксия
- •Структурно-функциональные изменения при гипоксии
- •Глава 5. Механизмы восстановления нарушенных функций
- •Глава 6. Нарушения кровообращения Нарушения периферического кровообращения
- •Нарушения общего кровообращения
- •Глава 7. Воспаление
- •Местные и общие реакции при воспалении и их проявления. Классическая формула воспаления - боль, краснота, жар, припухлость, нарушение функций (dolor, rubor, calor, tumor, functio laesa)
- •Принципы коррекции воспалительного процесса
- •Глава 8. Иммунопатологические процессы Иммунные реакции
- •Аллергические реакции
- •Иммунодефицитные состояния
- •Глава 9. Инфекционный процесс. Лихорадка Инфекционный процесс
- •Факторы, неблагоприятно влияющие на выздоровление больных при химиотерапии инфекционных болезней
- •Лихорадка
- •Глава 10. Патология обмена веществ. Нарушения водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного состояния Роль водно-электролитного обмена в организме и его регуляция
- •Нарушения водного баланса
- •Виды отеков
- •Нарушения обмена электролитов
- •Нарушения кислотно-щелочного состояния (кщс)
- •Глава 11. Патология обмена веществ. Нарушения обмена витаминов Понятие о витаминах. Их роль в организме
- •Причины и механизмы развития витаминной недостаточности
- •Нарушения баланса водорастворимых витаминов. Гипо- и авитаминоз витамина в1 (тиамина)
- •Гиповитаминоз витамина в2 (рибофлавина)
- •Гиповитаминоз витамина рр (никотиновой кислоты)
- •Гиповитаминоз витамина в6 (пиридоксина)
- •Гипо- и авитаминоз витамина с (аскорбиновой кислоты)
- •Гипо- и авитаминоз витамина в12 (цианокобаламина)
- •Витамин р (биофлавоноиды)
- •Нарушение баланса жирорастворимых витаминов. Гипо- и авитаминоз витамина а (ретинола)
- •Гиповитаминоз витамина е (токоферола)
- •Гиповитаминоз витамина d (эргокальциферола и холекальциферола)
- •Глава 12. Патология обмена веществ. Расстройства углеводного, липидного и белкового обмена Физиология и патология обмена углеводов
- •Физиология и патология обмена липидов
- •Физиология и патология белкового обмена
- •Патологические явления, вызванные дефицитом некоторых незаменимых аминокислот
- •Глава 13. Боль. Экстремальные состояния организма Боль
- •Экстремальные состояния организма. Стресс
- •Коллапс. Обморок
- •Глава 14. Опухолевые заболевания
- •Предрасполагающие факторы, клиническая картина и принципы терапии рака желудка, лёгкого и молочной железы
- •Частная патология Глава 15. Болезни системы крови Понятие о гемопоэзе и его регуляции
- •Понятие об анемии. Классификация анемий. Компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Дисгемопоэтические анемии Железодефицитная анемия
- •В12 и фолиево-дефицитная анемия
- •Гемолитические анемии
- •Приобретённые гемолитические анемии
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Агранулоцитоз
- •Глава 16. Болезни сердечно-сосудистой системы Особенности энергетики и кровоснабжения миокарда
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс)
- •Инфаркт миокарда
- •Гипертоническая болезнь. Физиологическая регуляция артериального давления
- •Гипертоническая болезнь (гб)
- •Аритмии сердца. Физиологические особенности системы автоматизма сердца и виды аритмий
- •Электрофизиологическая характеристика проводящей системы сердца и сократительного (рабочего) миокарда
- •Аритмии, вызванные преимущественно нарушением автоматизма
- •Аритмии, обусловленные нарушением автоматизма и возбудимости проводящей системы сердца и миокарда
- •Аритмии, обусловленные нарушением проводимости
- •Глава 17. Болезни органов дыхания Нарушения внешнего дыхания
- •Острый бронхит
- •Очаговая пневмония (бронхопневмония)
- •Крупозная пневмония
- •Бронхиальная астма
- •Хроническая пневмония
- •Туберкулёз лёгких
- •Глава 18. Патология пищеварительной системы. Понятие о недостаточности пищеварения
- •Нарушение пищеварения в полости рта
- •Нарушение аппетита
- •Расстройства акта глотания
- •Гастрит
- •Этиология хронического гастрита
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Этиология язвенной болезни
- •Принципы фармакотерапии язвенной болезни
- •Заболевания печени. Функциональные особенности печени
- •Синдром печёночной недостаточности
- •Острый гепатит
- •Хронический гепатит
- •Желчекаменная болезнь (холелитиаз)
- •Цирроз печени
- •Заболевания поджелудочной железы
- •Патология кишечника. Синдромы функциональных нарушений при патологии тонкой и толстой кишки
- •Острый энтерит
- •Хронический энтероколит
- •Глава 19. Болезни почек Функциональные особенности почек. Факторы, нарушающие функции почек
- •Гломерулонефрит
- •Токсические (лекарственные) нефропатии
- •Пиелонефрит
- •Нефролитиаз (мочекаменная болезнь)
- •Почечная недостаточность
- •Острая почечная недостаточность (опн)
- •Хроническая почечная недостаточность (хпн)
- •Глава 20. Эндокринная патология Организация и регуляция эндокринных функций
- •Железы внутренней секреции и их гормоны
- •Причины эндокринных нарушений
- •Патология гипоталамо-гипофизарной системы
- •Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение)
- •Адипозо-генитальная дистрофия
- •Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)
- •Акромегалия. Гигантизм
- •Болезнь Иценко-Кушинга
- •Патология надпочечников при гиперфункции их коры
- •Патология надпочечников при гипофункции их коры
- •Диффузный токсический зоб (болезнь Гревса-Базедова)
- •Гипофункция щитовидной железы (гипотиреоз)
- •Эндокринная патология поджелудочной железы (сахарный диабет)
- •Патология половых желез. Патология яичника
- •Патология яичка
- •Глава 21. Нервные и психические болезни Паркинсонизм
- •Миастения
- •Неврозы
- •Истерия (истерический невроз)
- •Неврастения
- •Невроз навязчивых состояний
- •Нарушения сна
- •Общая психопатология
- •Расстройства познавательной деятельности
- •Расстройства памяти
- •Расстройства мышления
- •Расстройства эмоций (аффективные расстройства)
- •Двигательно-волевые расстройства
- •Расстройства сознания
- •Эпилепсия
- •Шизофрения
- •Аффективные расстройства
- •Словарь
- •Оглавление
- •Глава 16. Болезни сердечно-сосудистой системы 158
- •Глава 17. Болезни органов дыхания 180
- •Глава 18. Патология пищеварительной системы. Понятие о недостаточности пищеварения 199
- •Глава 19. Болезни почек 222
- •Глава 20. Эндокринная патология 235
- •Глава 21. Нервные и психические болезни 253
Иммунодефицитные состояния
Различают врождённые (первичные) и приобретённые (вторичные) иммунодефициты. Весь комплекс реакций во время иммунного ответа находится под генетическим контролем. Гены иммунного ответа (Ir - гены) обусловливают характер иммунного ответа на данный антиген. С другой стороны, иммунный ответ существенно зависит от состояния органов иммунитета, структура и функции которых контролируются другими генами. Вследствие этого иммунодефициты не проявляются равномерным снижением функциональной активности всех форм иммунного реагирования, а сопровождаются преимущественным угнетением той или иной подсистемы иммунной системы. Всё многообразие специфических иммунодефицитов может быть сведено к трем формам:
-
Комбинированные иммунодефициты с поражением клеточного (Т) и гуморального (В) звеньев иммунитета.
-
Иммунодефициты с преимущественным дефектом клеточного (Т) иммунитета.
-
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью гуморального (В) иммунитета.
Первая группа первичных иммунодефицитов связана с генетическим дефектом на уровне стволовой клетки для ранних Т- и В-клеток. Это наиболее тяжелая форма патологии, т.к. при этом нарушены все виды иммунологического надзора. Больные рано погибают от любой инфекции или злокачественных опухолей.
Вторая форма иммунодефицита наблюдается при недоразвитии тимуса или дефиците пуриновой нуклеозидфосфорилазы, что блокирует, неясным пока механизмом, созревание Т-лимфоцитов. Нехватка Т-лимфоцитов чаще всего проявляется в манифестации опухолевого роста.
Дефицит В-системы при третьей форме чаще всего связан с нарушением конечной дифференцировки В-лимфоцитов, что приводит к нарушению образования антител. Эта форма иммунной недостаточности даёт высокую смертность от бактериальных и паразитарных инфекций.
Существует группа врождённых неспецифических иммунодефицитов (первичные иммунодефициты), которые проявляются снижением фагоцитарной активности и одновременно уменьшением активности комплемента. В результате этих дефектов иммунной системы существенно снижается антибактериальная защита, что определяет тяжёлое течение инфекции. У таких больных часто развивается сепсис. Первичные иммунодефициты вызываются генетическими аномалиями, они проявляются вскоре после рождения ребёнка и наследуются, как правило, по аутосомно-доминантному типу. Лечение первичных иммунодефицитных состояний возможно лишь путём трансплантации больному полноценных иммунокомпетентных клеток.
Вторичные (приобретённые, индуцированные) иммунодефициты - явление гораздо более частое, чем врождённые. Патологические изменения и клинические проявления вторичных иммунодефицитов менее специфичны, т.к. повреждение охватывает, как правило, все популяции иммунокомпетентных клеток. Характерным для них является манифестация микробных инфекций, паразитарных инвазий и опухолевого роста. Наиболее часто это проявляется при старении.
В старости происходит накопление дефектов на всех этапах иммуногенеза. При старении уменьшается пул (количество) стволовых клеток, снижается интенсивность их миграции из костного мозга, угнетается их превращение в иммунокомпетентные клетки. Кроме того, иммунокомпетентные клетки в старости мутируют чаще, что проявляется в извращении их реактивности, которая часто направляется против нормальных клеток организма (аутоагрессия). В старости часто развиваются аутоиммунные поражения сердца, сосудов, почек и т.д.
Иммунодефицитные состояния возникают при воздействии ионизирующей радиации, тяжёлом голодании, хирургическом удалении центральных органов иммунитета, чрезмерных физических и эмоциональных нагрузках. Более специфические проявления вторичной иммунной недостаточности связаны с применением иммунодепрессантов (антиметаболитов, стероидных гормонов, алкилирующих соединений, антибиотиков). Это обусловлено избирательностью их ингибирующего действия на Т- или В- системы иммунокомпетентных клеток. У больных, подвергающихся иммунодепрессивной терапии в течении 4 месяцев и более, частота раковых заболеваний возрастает, достигая 10-17%. Высока вероятность вторичных иммунодефицитов, возникающих на почве вирусных инфекций. Например, грипп протекает с явлениями лейкопении (снижения количества лейкоцитов в крови), что обусловливает развитие последующих бактериальных инфекций и осложнений - пневмонии, менингита, нефрита и т.д.
Лечение вторичных иммунодефицитов базируется на применении иммуностимуляторов, активирующих подавленные подсистемы иммунитета. Наиболее эффективными препаратами являются: Т-активин, В-активин, метилурацил, лейкоген.
В последние годы всеобщее внимание приковано к проблеме СПИДа - синдрома приобретенного иммунодефицита. Эта болезнь открыта в 1981 году, а её возбудитель - вирусы иммунодефицита человека (ВИЧ) - в 1983 году, поэтому СПИД часто называют ВИЧ-инфекцией.
СПИД относится к так называемым медленным инфекциям с продолжительным инкубационным периодом, длящимся от нескольких месяцев до 5-6 лет и более. Болезнь развивается постепенно и длится несколько лет, заканчиваясь, почти всегда, смертельным исходом. ВИЧ поражает иммунную систему человека, преимущественно популяцию Т-хелперов. Вирус поражает также макрофаги и нервную систему. Заболевание протекает хронически и осложняется вторичными инфекциями: бактериальными, протозойными, грибковыми, вирусными. К ним относится, например, пневмоцистная пневмония, которая возникает у 58% больных ВИЧ-инфекцией. У здоровых людей попадание пневмоцист в лёгкие не сопровождается лёгочной патологией. Пневмоцистной пневмонией болеют дети с первичными дефектами иммунной системы, а также с вторичными иммунодефицитными состояниями. Последние обусловлены длительным лечением цитотоксическими средствами в связи со злокачественными новообразованиями или связаны с постоянным введением иммунодепрессивных средств, препятствующих отторжению тканей после трансплантации органов. У больных ВИЧ-инфекцией развиваются неопластические процессы (саркома Капоши), лимфаденопатия, длительные поносы, поражается центральная нервная система (энцефалопатия).
К группам повышенного риска относятся проститутки, наркоманы, гомосексуалисты, больные венерическими болезнями. Важно выявлять больных, инфицированных вирусом СПИДа, среди доноров крови и в группах повышенного риска. Устанавливают наличие или отсутствие антител к ВИЧ. Для этого в нашей стране используют три отечественные тест-системы, основанные на применении иммуноферментного анализа. Лица, имеющие такие антитела, исключаются из числа доноров.
В настоящее время препараты, излечивающие это заболевание, отсутствуют. Как перспективные пути лечения ВИЧ-инфекции можно рассматривать следующие принципиальные подходы:
-
Попытка изготовить вакцину против вирусов ВИЧ.
-
Стимуляция иммунной системы (интерлейкин-2, Т-активин, ацикловир, интерферон, гаммаглобулин).
-
Подавление обратной транскрипции, т.е. создание препятствия для внедрения вирусной информации в геном клеток человека (азидотимидин, сурамин).
-
Антибактериальная терапия сопутствующих инфекций.