Атипические формы рака

Запомните

1. Рак Педжета характеризуется эрозией соска и наличием (не всег­да) опухоли в молочной железе

2. Маститоподобный рак отлича­ется от мастита меньшей выражен­ностью воспалительных явлений и отсутствием связи с беременностью и кормлением.

3. Появление корок, чешуек, огру­бение кожи около рубца подозри­тельно на панцирный рецидив рака молочной железы.

Разберитесь

1. У больной в области соска мо­лочной железы образуются короч­ки, при снятии которых видна не­большая эрозия. Какие симптомы позволят отличить рак Педжета от экземы соска? Как уточнить диаг­ноз?

2. У женщины 48 лет молочная же­леза увеличена в размерах, слегка гиперемирована, болезненна, плот­нее здоровой. Больна 2 мес. О ка­ком заболевании следует думать? Что делать?

3. Через 1 год после радикальной мастэктомии появились корки и уп­лотнения в рубце. Какое обследо­вание поможет в диагностике?

К атипическим формам относят рак Педжета и диффузные формы рака молочной железы: отечно-инфильтративную, маститоподобную, рожистоподобную и панцирную.

Рак Педжета возникает из переходного эпителия на границе протоков с кожей. Отличительной гистологической особенностью его является наличие крупных овоидных клеток (педжетовых) со светлой цитоплазмой. Опухоль локализуется в области соска и ареолы, растет в двух направлениях: по поверхности кожи и по протокам вглубь молочной железы.

Для рака Педжета характерно раннее поражение кожных покровов. Сначала на соске или ареоле появляются чешуйки, корки (псориатическая разновидность), поверхностная эрозия (экземоподобная разновидность) или трещина, которая не зажи­вает в течение длительного времени (рис. 4).

Рис. 4. Рак молочной же­лезы типа Педжета.

Левый сосок втянут, уплощен, в центре видна поверхностная эрозия

С прогрессированием заболевания зона кожного поражения увеличивается, покрытая чешуйками и корками изъязвленная поверхность с ярко-красным зернистым мокнущим дном и валикообразными краями распространяется за пределы ареолы (рис. 5). При сжимании кожи пальцами ощущается характер­ная упругость. Сосок углубляется и западает в результате раз­рушения его мышечных элементов опухолью. В глубине молоч­ной железы у ряда больных удается пропальпировать плотное безболезненное образование.

Неприятных субъективных ощущений рак Педжета, как пра­вило, не вызывает, но иногда кожное поражение сопровождается чувством легкого жжения, покалывания или зуда.

Рис. 5. Рак молочной железы типа Педжета.

Видна обширная эрозированная, покрытая корками и чешуйками поверхность. Сосок разрушен, зона поражения распространяется за пределы околососкового кружка.

Заболевание протекает доброкачественно, темп развития мед­ленный, ускоряется при появлении опухоли в ткани молочной железы. Прогноз в этих случаях ухудшается. Дифференцировать рак Педжета чаще всего приходится с экземой соска. Различия представлены в табл. 1.

Таблица 1. Отличия рака Педжета от экземы соска

Клинические признаки	Рак Педжета	Экзема соска
Возраст	40—70 лет	Молодой
Локализация	Односторонняя	Чаще двусторонняя
Течение	Медленное прогрессиро­вание	Чередование обострений и ремиссий
Края изъязвления	Четкие, валикообразные	Постепенный переход в окружающую ткань
Воспаление	Нерезкое	Выраженное
Консистенция пораженного участка	Эластическая	Мягкая
Состояние соска	Западает, выводится легко, разрушается	Сохраняет форму
Опухоль в молочной железе	У 40—50 % больных	Отсутствует

В отдельных случаях рак Педжета может быть принят за банальную воспалительную эрозию, дерматит или аденому соска.

Дерматит и воспалительная эрозия соска возникают в молодом возрасте у кормящих матерей. Воспалительный процесс развивается быстро, уплощения и разрушения соска не бывает, пружинистой упругости и валикообразных краев нет. Противовоспалительное лечение оказывает хороший эффект.

При редко встречающейся аденоме соска, как и при раке, может наблюдаться шелушение, гиперемия и покрытое корочка­ми изъязвление соска. Заболевание сопровождается серозно-кровянистыми выделениями, а в толще соска прощупывается мягкое эластическое образование. Диагноз устанавливают путем гистологического исследования.

В отличие от рака Педжета диффузные формы протекают неблагоприятно, быстро прогрессируют, склонны к бурному метастазированию. Лечение их затруднено.

Отечно-инфильтративная форма. Характеризуется наличием безболезненного или слегка болезненного плотноватого инфильтрата без четких границ, занимающего значительную часть молочной железы (рис. 6). Кожа отечна, имеет вид лимон­ной корки, в складку собирается с трудом. Отек наиболее вы­ражен в области ареолы и в ее окружности. Кожные симптомы (площадки, втяжения, морщинистости) чаще положительны, но проверить их трудно из-за инфильтрации кожи. В подмышечной области нередко прощупываются плотные лимфатические узлы, иногда сливающиеся в конгломераты.

Рис. 6. Рак левой молочной железы. Инфильтративно-отечная форма. Левая молочная железа уменьшена в размере, подтянута кверху, кожа с си­нюшным оттенком. Инфильтра­ция распространяется за пре­делы молочной железы.

Маститоподобный рак. Молочная железа увеличена или уменьшена в размерах, напряжена. В толще ее прощупывает­ся болезненный инфильтрат, кожа над ним гиперемирована или синюшна. Железа отечна, инфильтрирована, горяча на ощупь. Температура тела может быть повышена до субфебрильных цифр. СОЭ повышена, не соответствует лейкоцитозу.

Распознавание маститоподобного рака может представлять значительные трудности из-за сходства с маститом. Различия представлены в табл. 2.

Таблица 2. Отличия маститоподобной формы рака от мастита

Клинические признаки и диагностические манипуляции	Маститоподобный рак	Мастит
Возраст	Любой	Молодой
Связь с беременностью и кормлением	Чаще отсутствует	Имеется, как правило
Температура	Субфебрильная	Высокая, ремиттирующая или постоянная
Боль	Нерезкая	Сильная, пульсирующая
Консистенция	Плотная, участки флюктуации редки	Плотноватая с флюктуацией
Лейкоцитоз	Нет или невысокий	Высокий, сдвиг влево
Состояние лимфатических узлов	Увеличены, плотны, без- или слегка болезненны	Увеличены, эластичны, болезненны
Пункция	Жидкости нет или немного гнойно-геморрагиче­ской	Жидкость гнойная, много
Рассечение	Недопустимо, при вскры­тии — жидкость мутная, геморрагическая, не­много	Показано: много гноя

Рожистоподобная форма отличается от предыдущей наличием яркой гиперемии с неровными фестончатыми краями в виде «языков пламени», обусловленных бурной диссеминацией раковых клеток по капиллярам и лимфатическим сосудам кожи.

Панцирный рак представляет собой обширную опухолевую инфильтрацию молочной железы и кожи. Проявляется сморщи­ванием, уплотнением и уменьшением размеров железы. Измене­ния кожи напоминают панцирь: появляется множество мелких сливающихся опухолевых узлов, кожа становится плотной, пиг­ментированной, изъязвляется, покрывается корками, плохо или совсем не смещается. При большом распространении процесса затруднены движения в плечевом суставе.

Панцирный рак по сравнению с другими диффузными фор­мами протекает более торпидно. Встречается редко. Характерные для панцирной формы изменения кожи чаще наблюдаются при рецидиве рака в рубце после мастэктомии. В таких случаях важно не пропустить начало рецидива, когда уплотнение, гиперпигментация, чешуйки или корки ограничены небольшим участ­ком кожи. Правильный диагноз в сомнительных случаях удается установить путем цитологического и гистологического исследо­вания.

Результаты лечения диффузных форм неудовлетворительны. Начинать лечение с хирургического вмешательства недопустимо. Проводят повторные курсы полихимиотерапии. В схемы чаще всего включают адриамицин, циклофосфан, фторурацил, метотрексат и винкристин. Химиотерапевтическое лечение приводит к ликвидации отека и инфильтрации ткани, уменьшению раз­меров опухоли и лимфатических узлов и по сути дела превращает диффузную форму в узловую, после чего иногда удается выполнить радикальную операцию с последующим облучением и адъювантной химиотерапией.