Клиническая картина

Запомните

1. Пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах, безболезненны, подвижны, консистенция их варьирует от эластической до плотной.

2. Поражение лимфатических узлов средостения может протекать бессимптомно или проявляться симптомами сдавления соседних органов.

3. Симптомами интоксикации являются профузные ночные поты, похудание на 10 % за 6 мес, повышение температуры выше 38 °С, генерализованный кожный зуд.

Разберитесь

1. В каких случаях лимфатические узлы при лимфогранулематозе становятся болезненными, спаянными между собой и с кожей, осложняются свищами?

2. Обязательно ли производить томографию средостения при наличии лимфогранулематоза шейных лимфатических узлов?

3. Сформулируйте диагноз с обозначением стадии у больного лимфогранулематозом шейных и средостенных лимфатических узлов, протекающим с подъемами температуры до 39 °С.

Варианты течения. Естественное течение лимфогранулематоза характеризуется, чередованием обострений и ремиссий, но изредка заболевание протекает бурно, с острым началом, высокой температурой, проливными потами, распространенным поражени­ем внутренних органов. Без лечения такие больные погибают в течение нескольких недель или ближайших месяцев.

В большинстве случаев (90 %) лимфогранулематоз имеет хроническое течение с обострениями, во время которых процесс постепенно распространяется на новые группы лимфатических узлов и внутренние органы. Неблагоприятное влияние на течение лимфогранулематоза оказывают беременность, солнечная радиация, физиопроцедуры.

Местные симптомы. Симптомы лимфогранулематоза делят на местные и общие. Для постановки диагноза местные симптомы имеют большее значение. Они обусловлены увеличением различ­ных групп лимфатических узлов и появлением патологических очагов во внутренних органах или тканях.

Периферические лимфатические узлы. Наиболее частым, ранним и характерным признаком является уве­личение периферических лимфатических узлов, которое появляется без видимых причин или совпадает по времени с простудным заболеванием. Пораженные лимфатические узлы имеют округлую или овальную форму и неодинаковую, но чаще эластическую консистенцию. Обычно они безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Кожа над ними не изменена и свободно собирается в складку, свищи не обра­зуются.

Чаще всего (75—80 %) первыми поражаются лимфатические узлы шеи (рис. 2, 3). При множественном поражении окружность шеи увеличивается, контуры ее становятся неровны­ми, иногда на глаз заметно выбухание соответственно увели­ченным лимфатическим узлам. В момент обращения к врачу у 20—25 % больных одновременно с шейными удается прощупать увеличенные надключичные лимфатические узлы. Первичный лимфогранулематоз подмышечных и паховых лимфатических уз­лов наблюдается редко, чаще возникает сочетанное поражение этих групп с шейными или средостенными лимфатическими узлами. Крайне редко заболевание начинается с поднижнечелюстных, околоушных и затылочных лимфатических узлов.

Рис. 2. Лимфогранулематоз. Поражение шейных лимфатических узлов слева.

Рис. 3. Лимфогранулематоз. Поражение шейных лимфатических узлов справа.

Примерно у 20 % больных встречается первичный лимфогранулематоз средостения. Еще чаще лимфатические узлы средостения поражаются одновременно с шейными или подмышечными узлами. В течение длительного времени поражение лимфатических узлов средостения не проявляется клиническими симптомами. В этот период заболевание может быть обнаружено случайно при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. После того как конгломераты увеличенных лимфатических узлов достигнут значительных размеров и вызовут сдавление органов грудной клетки, появляется одышка, кашель, боль в груди.

Лимфатические узлы средостения небольших размеров не удается обнаружить при перкуссии. Значительные по величине конгломераты могут обусловить притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на большем или меньшем участке грудной клетки. В далеко зашедших случаях при сдавлении лимфатичес­кими узлами грудного протока или присоединении вторичной инфекции появляется плеврит. Изредка возникает компрес­сионный медиастинальный синдром или ателектаз участка легкого.

Первичный лимфогранулематоз забрюшинных и подвздошных лимфатических узлов встречается очень редко. Клиническими симптомами обычно не проявляется. Лишь при множественном поражении могут возникнуть постоянные или периодические боли в пояснично-крестцовой области, нижних конечностях и жи­воте, метеоризм, неустойчивый стул. Значительное увеличение под­вздошных узлов может, кроме этого, привести к нарушению лимфооттока из конечностей. Это проявляется отечностью дистальных отделов голени и стопы.

Внутренние органы. На втором месте по частоте поражения после лимфатических узлов стоит селезенка. Клини­ческих симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс этого органа, не существует. Больших размеров селезенка обыч­но не достигает, поэтому прощупать ее удается редко, только при наличии множественных крупных очагов поражения.

Лимфогранулематоз других внутренних органов встречается реже, обычно сочетается с поражением лимфатических узлов, но в единичных случаях бывает первичным, Клинически проявляется болью и симптомами, свидетельствующими о нару­шении функций органа.

Поражение костей характеризуется болевыми ощущениями различной интенсивности, а при поверхностном расположении очага — припухлостью. Метастазы в кожу возникают редко, име­ют вид небольших округлых инфильтратов или изъязвлений тем­но-красного цвета с пигментацией в окружности. Кроме этого, на коже могут появляться неспецифические изменения в виде экзе­мы, крапивницы, опоясывающего лишая, папулезных высыпаний, обусловленные нарушением иммунного статуса больных.

Симптомы интоксикации. Примерно у 50 % больных лимфо­гранулематозом наблюдается повышение температуры, потли­вость, похудание, кожный зуд. Некоторые больные предъявляют жалобы на слабость, головную боль, боль в костях, мышцах и суставах.

Признаками интоксикации, ухудшающими прогноз, считаются:

1)необъяснимая потеря массы тела более чем на 10 % за 6 мес;

2. профузные ночные поты;

3. необъяснимые подъемы температуры тела выше 38 °С. Наличие любого из этих симптомов служит основанием для установления подгруппы В соответствующей стадии.

Генерализованный кожный зуд также является проявлением интоксикации, однако наличия зуда без других признаков инток­сикации недостаточно для отнесения процесса в подгруппу В.

Симптомы интоксикации обычно возникают при прощупыва­емых увеличенных лимфатических узлах, чаще при распростра­ненном процессе, но иногда потливость, кожный зуд, повышение температуры, похудание и общая слабость предшествуют кли­нически определяемому увеличению лимфатических узлов или поражению внутренних органов. Об этом не следует забывать при наличии у больного необъяснимой лихорадки.