Прогноз

Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2-4% в год.

  Рестриктивная кардиомиопатияхарактеризуется снижением растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности.

Этиология

• идиопатические рестриктивные кардиомиопатии:

- эндомиокардиальный фиброз

- эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёфлера)

• вторичные рестриктивные ардиомиопатии:

• гемохроматоз

• амилоидоз

• саркоидоз

• склеродермия

• карциноидная болезнь сердца

• радиационное поражение сердца

• лекарства

Патогенез

Для РКМП характерно резкое утолщение эндокарда, уменьшение полости одного или обоих желудочков

Клиника РКМП

Жалобы:

• одышка;

• кашель;

• увеличение живота;

• отёки верхней половины туловища;

• боль в сердце при физической нагрузке.

Основные синдромы:

• синдром поражения миокарда;

• синдром сердечной недостаточности.

Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно.

Данные физических методов исследования:

При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Характерен симптом Куссмауля – увеличение набухания шейных вен на вдохе. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина очень напоминает констриктивный перикардит

Осложнения

• тромбоэмболии;

• аритмии;

• прогрессирование сердечной недостаточности.

Данные инструментальных методов исследования

Обязательные параклинические исследования:

• в общем анализе крови нередко эозинофилия;

• ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях;

• ЭХО-КГ – размеры полостей сердца не изменены. Возможно утолщение эндокарда. Нарушение диастолической функции левого желудочка.

• рентгенография грудной клетки - позволяет исключить констриктивный перикардит.

 Вспомогательные методы исследования:

• биопсия сердца- чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выявляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позволяет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констриктивный перикардит.

Лечение РКМП

Симптоматическое, направленное на уменьшение застоя в большом и малом кругах кровообращения снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Используют диуретики (гидрохлортиазид 50 мг/сутки), вазодилататоры (изособида мононитрат 20-60 мг/сутки). На ранних стадиях, особенно при эозинофилии длительно назначаются глюкокортикоиды, из цитостатических препаратов рекомендуется винкристин. При аритмиях - антиаритмические препараты, при сердечной недостаточности - ИАПФ (каптоприл, эналаприл). Выраженные дистрофические изменения эндокарда - показания к хирургическому лечению - иссечение фиброзной ткани, одновременно производится протезирование клапанов.

 Прогноз

В некоторых случаях наступает стабилизация состояния больных на несколько лет. Появление сердечной недостаточности ухудшает прогноз жизни на ближайшие 2-3 года. Летальность в течение 2-х лет достигает 35-50%. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе, нередко ещё до развития недостаточности кровообращения, может наступить внезапная смерть в связи с фибрилляцией желудочков сердца.

Профилактика

Первичная профилактика кардиомиопатий не разработана. Вторичная профилактика направлена на прогрессирование болезни и развития осложнений, разработана недостаточно. При ГКМП необходимо избегать применения анаболических препаратов.