Дифференциальный диагноз

Учитывая разнообразие возможных причин воспалительного поражения сердца, диагностика миокардитов – непростая задача. Способность заподозрить миокардит в определенной клинической ситуации может оказаться наиболее эффективным диагностическим инструментом врача. В диагностический поиск обязательно включают тщательный анализ анамнеза заболевания, уделяя особое внимание связи кардиальных симптомов с предшествующими эпизодами респираторных, вирусных и бактериальных инфекций и неясной лихорадки, всевозможным аллергическим реакциям, контактам с токсичными веществами, пищевыми отравлениями, высыпаниям на коже, облучением, поездками в другие страны. Поскольку многие медикаментозные препараты кардиотоксичны, следует уделить самое пристальное внимание расспросу о всех принимаемых лекарственных средствах, в том числе наркотических.

Дифференцируя хронический миокардит с дилатационной кардиомиопатией, следует учитывать наличие общих симптомов воспаления (лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ) и появление симптомов воспаления и аутоиммунного поражения других органов (артралгии, миалгии, плеврит, нефрит). При дифференциальном диагнозе миокардита с ишемической кардиомиопатией и постинфарктным кардиосклерозом с выраженными клиническими проявлениями недостаточности кровообращения следует обращать внимание на характер болевого синдрома в грудной клетке, его связь с физической нагрузкой и реакцию на прием коронарных вазодила торов (нитраты, антагонисты кальция), сопутствующие симптомы воспаления (см. выше), наличие стенокардии и инфаркта миокарда в анамнезе. Выявление признаков рубцовых изменений на ЭКГ в этой ситуации может с равной вероятностью указывать как на перенесенный ранее инфаркт миокарда, так и на миокардит. Недавно было продемонстрировано, что выявление при ультразвуковом исследовании сонных артерий атеросклеротических бляшек либо толщины интимы-медии >1 мм указывает на атеросклероз коронарных артерий с 96% чувствительностью и 86% специфичностью. В сложных случаях проводят коронароангиографию и биопсию миокарда.

Окончательно диагноз миокардита может быть подтвержден только гистологически. Однако поскольку гистологические данные могут весьма значительно варьировать, существенное значение имеют позитивные результаты обнаруженного воспаления. В настоящее время имеет смысл обязательно проводить эндомиокардиальную биопсию лишь у больных с крайне неблагоприятным течением заболевания (чаще всего это гигантоклеточный миокардит), либо при неэффективности проводимой терапии. В то же время следует помнить, что клиническую значимость данных биопсии и в этих случаях не стоит абсолютизировать.

Лечение

Лечение и реабилитация больных с хроническим инфекционнообусловленным миокардитом предполагает проведение длительной и многоэтапной терапии и лечебно-восстановительных мероприятий, сначала в стационаре, а затем в санатории и поликлинике.

Стационарный этап лечения и реабилитации составляет от 3 до 8 недель в зависимости от тяжести состояния. Он предполагает решение трёх основных вопросов: проведение медикаментозной терапии, санацию очагов хронической инфекции, начальную физическую реабилитацию.

В острой стадии миокрадита необходимо максимальное ограничение физической нагрузки, постельный режим на 1 - 2 мес. Пища должна быть полноценной, т.е. содержать все необходимые компоненты, прежде всего белки, витамины, микроэлементы, необходимые для анаболических процессов в миокарде.

Этиологическое лечениенеобходимо проводить с учетом выявленных возбудителей и очагов хронической инфекции. При бактериальных инфекциях назначают антибиотики и химиотерапевтические препараты после определения чувствительности микробного агента на различные препараты. При необходимости курс антибактериальной терапии следует повторить с использованием препаратов второго ряда. Для лечения вирусных инфекций, осложнившихся миокардитом, показаны противовирусные препараты (ремантадин, ацикловир, зовиракс, интерферон для энтерального и прарентерального применения). При необходимости следует назначать противомикробные и противовирусные гамма-глобулины. Обязательным считается поиск и санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, отит, гайморит, периодонтит, аднексит, простатит и др.).

После проведения санации (хирургическая или терапевтическая) очагов хронической инфекции, антибактериальной и противовирусной терапии необходимо провести микробиологический контроль. Без проведения этиологической терапии и санации гнойных очагов трудно рассчитывать на выздоровление т.к. инфекционные агенты являются пусковым механизмом и поддерживающим фактором миокардита.

Патогенетическая терапиявключает назначение иммуносупрессивных противовоспалительных препаратов. Для лечения миокардита необходимо назначение нестероидные противовоспалительные препараты, которые оказывают тормозящее влияние на синтез, высвобождение и действие медиаторов воспаления. Наиболее эффективными препаратами являются НПВП: диклофенак, вольтарен, индометацин, или ацетилсалициловой кислоты. После курса НПВП рекомендовано применять делагил для длительной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии. Для блокирования высвобождающихся медиаторов воспаления рекомендованы антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил.

Исходя из концепции миокардита, как иммунного процесса при тяжелом и прогрессирующем течении заболевания необходимо применение глюкокортикоидных гормонов. Применение кортикостероидных препаратов для лечения больных миокардитом основывается на следующих свойствах препаратов: 1) кортикостероиды тормозят клеточный и гуморальный иммунитет, тормозят синтез антител и образование иммунных комплексов; 2) препараты обладают прямым противовоспалительным действием, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая проницаемость стенок капилляров и тормозя активность протеолитических ферментов; 3) кортикостероиды замедляют пролиферацию клеток соединительной ткани и развитие фиброза. Считается, что кортикостероиды следует применять только при наличии активности воспалительного процесса и явной неэффективности мероприятий по лечению сердечной недостаточности, иногда вместе с иммунодепрессантами (азатиоприном и циклоспорином А). В то же время следует помнить, что имеющиеся данные об эффективности иммунодепрессантов при миокардитах малоубедительны, поскольку уменьшение морфологических признаков воспаления далеко не всегда сопровождается улучшением клинического состояния и прогностически важных показателей.

Тем не менее, в последнее время появляются данные о перспективности применения иммунодепрессантов при гигантоклеточном миокардите и поражении миокарда при СПИДе. Если медикаментозное лечение не позволяет предотвратить нарастание сердечной недостаточности, средством выбора остается трансплантация сердца.

Терапия, направленная на улучшение метаболических процессов в сердечной мышце обязательна в комплексном лечении миокардита. Необходимо применение поляризующих смесей в/в, препаратов калия (панангин, аспаркам).

Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений сердечного ритма, признаков сердечной недостаточности, гипертензии, предупреждение тромбэмболических осложнений. Длительность курса лечения больных миокардитом зависит от тяжести заболевания и эффективности проводимой терапии, но не менее 6 месяцев, а иногда и больше.

Недостаточность кровообращениялечат по общеизвестным правилам (ингибиторы АПФ, диуретики, β-адреноблокаторы и антагонисты альдостерона по показаниям). Сердечные гликозиды при миокардитах следует назначать очень осторожно, поскольку в острой стадии заболевания их передозировка наступает быстрее, а побочные эффекты гораздо более выражены – даже при использовании небольших доз. В тех случаях, когда необходима профилактика тромбоэмболий, назначают прямые (лучше – низкомолекулярные гепарины) и непрямые антикоагулянты. Однако прежде следует убедиться в отсутствии сопутствующих инфекционного эндокардита и перикардита. При нарушениях ритма сердца показано применение антиаритмических препаратов.

В первые месяцы после выписки из стационара больные, перенесшие миокардит, должны находиться под наблюдением врача, необходимо ограничивать физические нагрузки

Профилактика миокардитов:

• предупреждение и своевременное эффективное лечение инфекционных болезней;

• санация очагов хронической инфекции (тонзиллита, пародонтита, кариеса);

• строгое обоснование показаний к применению сывороток, лекарственных средств;

• профилактика рецидивов миокардитов.

Кардиомиопатия– первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления.

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).

Функциональная классификация:

• дилатационная;

• гипертрофическая;

• рестриктивная;

• аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия – первичное поражение сердца , характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость в мире составляет 3-10 случаев на 100 тысяч человек.

Этиология

• генетические факторы (семейные дилатационные кардиомиопатии);

• экзогенные факторы: инфекции (вирусы, алкоголь);

• при беременности или в послеродовом периоде;

• при болезнях накопления (болезнь Гоше – накопление цереброзидов, вследствие дефицита фермента -глюкозидазы, болезнь Фабри – накопление нейтральных гликолипидов, вследствие дефицита-галактозидазы), эти заболевания обычно обнаруживаются уже в детском возрасте.

Патогенез

Под воздействием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков.

Клиника

Жалобы:

• одышка при физической нагрузке;

• ортопноэ;

• быстрая утомляемость;

• ортопноэ;

• боли в области сердца, длительные, ноющие, примерно у четверти больных типа стенокардии;

• сердцебиение;

• кровохарканье.

Основные синдромы:

• синдром поражения миокарда;

• синдром сердечной недостаточности;

• тромбоэмболический синдром.

Анамнез. Заболевание начинается медленно, исподволь. Нет указаний на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.

Данные физических методов исследования.При осмотре цианоз, набухание шейных вен, одышка, вынужденное положение ортопное. Пульс - частый, аритмичный. Границы сердца значительно расширены в обе стороны и вверх. Тоны глухие, часто ритм галопа и признаки разнообразных нарушений ритма. В легких - застойные хрипы. Отеки, асцит, гепатомегалия. Часто признаки тромбоэмболии в различные органы.

Программа диагностического обследования

Диагностика кардиомиопатий:предположение о наличии у больного кардиомиопатии должно возникнуть у врача при наличии развернутой клиники синдрома воспалительных, дистрофических и дегенеративных изменений в миокарде, если при этом:

а) не удается выявить какой-либо этиологический фактор болезни;

б) нет признаков воспалительного процесса в организме;

в) наблюдается выраженная торпидность признаков сердечной недостаточности и проводимым лечебным мероприятием;

г) сердечная недостаточность по типу застоя в верхней полой вене и воротной вене;

д) наличие кардиомегалии;

е) тромбоэмболические осложнения.

Данные инструментальных методов исследования

Обязательные параклинические исследования:

• ЭКГ - специфических изменений нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q. Они более характерны для ИБС, постинфарктного кардиосклероза;

• ЭхоКГ - изменения неспецифичны, но более или менее характерны - выраженная дилятация полостей сердца без гипертрофии, диффузная гипокинезия, снижение ФВ, смещение створки митрального клапана к задней стенке левого желудочка; интактные клапаны сердца, наличие внутрисердечных тромбов;

• рентгенография грудной клетки- кардиомегалия, увеличение размеров сердца;

• диагноз ДКМП ставится методом исключения - ex exclusionem. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ИБС, миокардитом Абрамова-Фидлера, алкогольной миокардиодистрофией

 Вспомогательные методы исследования:

• радиоизотопное исследование с ⁶⁷Ga позволяет отличить ДКМП от миокардита;

• коронарография- позволяет отличить ДКМП от ИБС, коронарные артерии при ДКМП не изменены;

• биопсия сердца- неспецифические дегенеративные изменения - очаги некроза, миоцитолиз.

Лечение ДКМП

Ограничение физической активности. Полное исключение алкоголя, ограничение поваренной соли. Этиотропной терапии нет; патогенетическая направлена на лечение сердечной недостаточности. Осторожно применяются сердечные гликозиды, мочегонные (салуретики и антагонисты альдостерона). Препаратами выбора могут быть ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл. рамиприл). Временный эффект дает ультрафильтрация плазмы. При безуспешной терапии показана пересадка сердца.

Антиаритмические препараты, антикоагулянты (гепаринотерапия 5-7 дней, по 20 тысяч ЕД в сутки подкожно) и антиагреганты с целью профилактики тромбозов (аспирин 100-300 мг/сутки, тиклопидин 250 мг/сутки) применяются для профилактики тромбозов.

 

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)- первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы.

Классификация ГКМП

• симметричная гипертрофия (левого желудочка и межжелудочковой перегородки);

• асимметричная гипертрофия: 1) гипертрофия перегородки: а) с обструкцией путей оттока (с субаортальным стенозом); в) без обструкции; 2) гипертрофия верхушки; 3) гипертрофия папиллярных мышц.

Этиология

• генетические факторы: мутация генов, кодирующих белки сердца.

Патогенез

В результате мутации генов возникают гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов. Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии. Это приводит к застою в малом круге кровообращения.

Клиника ГКМП

Жалобы:

• одышка при физической нагрузке;

• головокружение;

• обмороки;

• быстрая утомляемость;

• боли за грудиной;

• приступы стенокардии (вследствие сдавления ветвей коронарных артерий и малого систолического выброса);

• сердцебиение.

Основные синдромы:

• синдром поражения миокарда;

• синдром сердечной недостаточности;

• аритмический синдром;

• синдром коронарной недостаточности.

Анамнез.Отсутствуют указания на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.

Данные физических методов исследования. Усилен верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание по левому краю грудины, умеренное расширение границ сердца влево и вверх. Ослаблен 1 тон, часто выслушиваются 3-й и 4-й тоны, что создаёт картину "ритма галопа" При обструктивной форме ГКМП слева от грудины (в зоне Боткина - Эрба) выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сонные артерии.

Данные инструментальных методов исследования

Обязательные параклинические исследования:

• ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, иногда левого предсердия; глубокий Q (псевдорубцовые изменения), обусловленные гипертрофией межжелудочковой перегородки. Выявляются разнообразные нарушения ритма. Ценную информацию об аритмиях даёт холтеровское мониторирование;

• ЭхоКГ - выявляет характерные признаки ГКМП : непропорционально выраженную ассиметрическую гипертрофию межжелудочковой перегородки, региональную гипокинезию межжелудочковой перегородки, систолическое движение створки митрального клапана вперёд, медленное диастолическое раскрытие митрального клапана.

 Вспомогательные методы исследования:

• инвазивные методы (вентрикулография, катетеризация левых отделов сердца) позволяют детализировать гемодинамические нарушения;

• коронарография помогает в дифференциальной диагностики с ИБС; коронарные артерии чаще интактны;

• дифференциальный диагноз проводится со стенозом устья аорты и ИБС.

Лечение ГКМП

При ГКМП (особенно обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом могут увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии и обморочные состояния.

Лечение следует начинать с бета-блокаторов (Метопролол 100-200 мг/сутки, Атенолол 100-200 мг/сутки) или (если не показаны бета-блокаторы) антагонистов кальция – верапамила (120-360 мг/сутки). При неэффективности этих препаратов, главным образом, вследствие тяжёлых желудочных нарушений ритма, рекомендован кордарон. Дозы всех трёх препаратов должны быть довольно высокими, но начинать надо с обычных доз, постепенно их увеличивая.

При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо бета-блокаторов или верапамила, назначают диуретики (гипотиазид 25-50 мг/сутки).

Хирургическое лечение - резекция гипертрофированных частей перегородки и протезирование митрального клапана. Устраняется обструкция на пути выноса крови в аорту и снижается давление в левом предсердии.