8. Инструкция для выработки умений и практических

навыков:

Студент должен уметь:

• обследоватьбольного с плевритом;

• оценить:

- выявленные при обследовании изменения со стороны органов дыхания и других

систем;

- показатели клинического анализа крови;

- показатели микроскопического исследования плевральной жидкости;

- показатели функции внешнего дыхания по данным спирографии;

• читатьрентгенограмму легких;

• использоватьданные физикального и дополнительных методов обследования для постановки диагноза плеврита;

• выбратьоптимальный вариант лечения больного с фибринозным, экссудативным плевритами и эмпиемой плевры;

• составитьплан профилактических мероприятий.

Студент должен уметь выполнить:

• подкожные, внутримышечные и внутривенные инъекции;

• плевральную пункцию.

9. Самостоятельная работа

• Курация больных в палате.

• Оформление кураторского листка по результатам клинического и параклинического обследования больного плевритом.

• Оформление академической истории болезни.

10. Рекомендуемая литература:

Основная литература:

• Внутренние болезни: Учебник для ВУЗов. В 2-х т. /под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова.– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006.

• Кузнецова А.В., Ефремушкин Г.Г. Семиотика и синдромальная диагностика заболеваний органов дыхания. – Барнаул, 2006.

Дополнительная литература:

• Болезни органов дыхания. В 4-х т. Руководство (под ред. Н.Р. Палеева). – М.: Медицина, 2000.

• Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.

• Патофизиология лёгких: Пер. с англ. – М. - СПб.: БИНОМ; Невский диалект, 2000.

• Респираторная медицина: в 2 т/ под ред. А.Г. Чучалина. – М.; ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Тема: Бронхоэктатическая болезнь.

Инфекционная деструкция

лёгких

1. Актуальность темы:

Проблема бронхоэктатической болезни (БЭБ) и инфекционной деструкции легких (ИДЛ) имеет более чем полуторавековую историю. Между тем актуальность ее не стала меньше: за последние 10 лет отмечается значительное увеличение заболеваемости БЭБ и ИДЛ.

2. Цель практического занятия:

Освоить диагностику и дифференциальный диагноз БЭБ и ИДЛ с обоснованием программы обследования, лечения и профилактики.

3. Задачи практического занятия:

1. 3.1 Студент должен понимать:

• патогенез БЭБ и ИДЛ;

• механизм развития основных клинических симптомов и синдромов при БЭБ и ИДЛ;

• взаимосвязь клинических симптомов и синдромов БЭБ и ИДЛ с патоморфологическими и функциональными изменениями;

• патофизиологическую обусловленность лечебной тактики.

1. 3.2 Студент должен знать:

• определение, этиологию, факторы риска развития БЭБ и ИДЛ;

• современную классификацию БЭБ и ИДЛ;

• клинические проявления, методы диагностики и дифференциальный диагноз БЭБ и ИДЛ;

• принципы современной дифференцированной терапии БЭБ и ИДЛ.

1. 3.3 Студент должен уметь:

• провести расспрос больного;

• провести физикальное исследование больного с анализом и синтезом полученных при этом данных, обоснованием синдромов и предварительного диагноза;

• обоснованно составлять диагностическую программу и четко представлять, каких результатов можно ожидать от назначенных методов обследования и значение полученных данных для установления клинического диагноза;

• провести дифференциальный диагноз с учетом ведущего диагностического синдрома (синдром бронхиального раздражения, синдром полости в легком);

• назначить рациональную программу лечения БЭБ и ИДЛ;

• ориентироваться в вопросах профилактики БЭБ и ИДЛ.

4. Контрольные вопросы по смежным дисциплинам:

• Какова анатомическая топография органов дыхания?

• В чем заключаются основные функции органов дыхания?

• Каковы патофизиологические механизмы развития ателектаза, его виды?

5. Контрольные вопросы по изучаемой теме:

• В чём состоит сущность определения «нагноительные заболевания лёгких»?

• Каковы основные формы инфекционных деструкций легких, их этиология и

факторы риска?

• Каков патогенез инфекционных деструкций легких?

• Какова современная классификация инфекционных деструкций легких?

• Каковы клинические проявления острого абсцесса лёгких?

• Каковы клинические проявления гангрены легких?

• Каковы осложнения инфекционных деструкций легких?

• Что входит в план обследования больного инфекционной деструкцией

легких?

• В чем заключаются отличительные признаки острого абсцесса и

туберкулезной каверны?

• Каковы принципы терапии инфекционных деструкций легких?

• В чем состоят профилактические мероприятия при инфекционных

деструкциях легких?

• В чем состоит определение понятия «бронхоэктатическая болезнь»?

• Какова этиология и патогенез бронхоэктатической болезни?

• Каковы клинические проявления бронхоэктатической болезни?

• Что входит в программу обследования больного бронхоэктатической

болезнью и ее диагностическая значимость?

• В чем заключаются отличительные признаки бронхоэктатической болезни и хронической обструктивной болезни легких?

• Каковы основные принципы лечения бронхоэктатической болезни?

• В чем состоят профилактические мероприятия при бронхоэктатической

болезни?

6. Содержание учебного материала:

• Понятие о нагноительных заболеваниях лёгких.

• Определение ИДЛ.

• Этиология ИДЛ.

• Факторы риска ИДЛ.

• Патогенез ИДЛ.

• Классификация ИДЛ.

• Клинические проявления ИДЛ.

• Осложнения ИДЛ.

• Программа диагностического обследования больных с ИДЛ.

• Дифференциальная диагностика ИДЛ.

• Лечение ИДЛ.

• Профилактика ИДЛ.

• Определение БЭБ.

• Этиология и патогенез БЭБ.

• Классификация БЭБ.

• Примеры формулировки диагноза.

• Клинические проявления БЭБ.

• Программа диагностического обследования больных БЭБ.

• Дифференциальный диагноз БЭБ.

• Лечение БЭБ.

• Профилактика БЭБ.

6. Информационные материалы:

Нагноительные заболевания легких

В узком понимании этого термина нагноительные заболевания легких включают бронхоэктатическую болезнь, инфекционную деструкцию легких (гнойный и гангренозный абсцессы, гангрену), осложненные пороки развития бронхолегочной системы. Эти различные по своей этиологии и патогенезу заболевания объединяются наличием гноеобразующей инфекции, определяющей клиническую картину легочного нагноения.

Инфекционной деструкцией легкихназывается патологический процесс, характеризующийся омертвением и распадом легочной паренхимы в результате воздействия патогенных микроорганизмов.

Выделяют три формы инфекционной деструкции легких:

• Абсцесс легкого– это более или менее отграниченная полость, формирующаяся в результате гнойного расплавления легочной паренхимы.

• Гангрена легкогопредставляет собой более тяжелое патологическое состояние, отличающееся обширным некрозом и ихорозным распадом пораженной ткани легкого, не склонным к четкому отграничению и быстрому гнойному расплавлению.

• Гангренозный абсцесс легкого– это менее обширное и более склонное к отграничению, чем при гангрене, омертвение легочной ткани с пристеночными или свободнолежащими секвестрами легочной ткани и тенденций к постепенному очищению.

Между этими тремя формами инфекционной деструкции легких не всегда легко провести четкую грань.

Этиология

• Анаэробные микроорганизмы неклостридиального типа: Fusobacterium nucleatum, Fusobacterium necrophorum, Bacteroides melaninogenicusи некоторые другие.

• Аэробы: Staphylococcus aureus, Staphylococcus pyogens, Eschrichia coli, Klebsiella pneumoniae, Рseudomonas aeruginosa, Рseudomonas pseudomallei, Hаemophilus influenzaeи др.

• Простейшие: Paragonimuswestermani,Entamoebahistolitica, микобактерии.

Факторы риска

Для развития инфекционной деструкции легких необходимы факторы, снижающие защитные силы организма и создающие условия для попадания микробной флоры в дыхательные пути. К ним относятся:

• алкоголизм;

• хронические заболевания легких;

• нарушения сознания (черепно-мозговая травма, наркоз, передозировка наркотиков, нарушение мозгового кровообращения, эпилепсия);

• дисфагия нейрогенного или иного происхождения;

• желудочно-пищеводный рефлюкс;

• иммунодефицитные состояния;

• сахарный диабет;

• эпидемический грипп.

Патогенез

• Пути проникновения инфекции в легочную ткань:

- трансбронхиальный– чаще при аспирации инфицированной слизи и слюны из носоглотки, а также желудочного содержимого; аспирация слюны вызывает обтурацию мелких разветвлений бронхов с нарушением их дренажной функции и развитием ателектаза, что способствует возникновению инфекционно-некротического процесса; аспирация кислого желудочного содержимого вызывает еще и химическое повреждение легочной паренхимы (синдром Мендельсона);

- гематогенный– попадание возбудителей из первичного инфекционного очага в результатебактериемиис оседанием их в легочных капиллярах, либо (при наличии в области первичного очага тромбофлебита) в видеинфицированных тромбоэмболовлегочной артерии с развитием первичного инфицированного инфаркта легкого;

- лимфогенный путьинфицирования встречается реже и наблюдается при фурункулах верхней губы, флегмонах дна полости рта, распаде раковой опухоли в легком;

- контактный путьраспространения инфекции – непосредственное проникновение возбудителя при открытом повреждении легкого.

• Патологический процесс при инфекционной деструкции легких начинается с воспалительной инфильтрации легочной ткани, продолжительность которой может быть от двух – трех суток до нескольких недель. На этом этапе развития инфекционную деструкцию легких трудно отличить от пневмонии.

• Затем в центре воспалительного инфильтрата развивается некроз и гнойное расплавление, с образованием отграниченной полости (острый абсцесс), заполненный гноем. В какой-то момент наступает прорыв гноя из полости через бронх, который называется дренирующим. При плохом дренировании полости расплавление легочной ткани увеличивается, и могут возникнуть осложнения: пиопневмоторакс, легочное кровотечение, сепсис.

• При большом объеме некроза и деструкции, малой склонности омертвевшей ткани к расплавлению и отторжению формируется гангреналегкого.

Классификация

Классификация инфекционных деструкций легких

По патогенезу:

• бронхогенные;

• гематогенные;

• травматические;

• лимфогенные.

По виду патологического процесса:

• абсцесс легкого;

• гангрена легкого;

• гангренозный абсцесс.

Классификация абсцесса легкого

По расположению:

• периферические;

• центральные.

По распространенности:

• с поражением сегмента легкого;

• с поражением доли легкого;

• с поражением более одной доли легкого.

По локализации:

• односторонние;

• двусторонние.

По количеству:

• единичные;

• множественные.

По течению:

• острый абсцесс;

• хронический абсцесс (более 2-3 месяцев).

По наличию осложнений:

• неосложненный;

• осложненный (пиопневмоторакс, эмпиема, лёгочное кровотечение, сепсис).

Клиника

Инфекционные деструкции легкихчаще всего встречаются у мужчин среднего возраста. В анамнезе выявляются ситуации, создающие возможность аспирации, эпидемический грипп, сахарный диабет; заболевания, вызывающие иммунодефицитное состояние; хронические заболевания легких.

В клинической картине острого абсцессалегкого обычно различают два периода:

• период формирования абсцесса до прорыва гноя через бронхиальное

дерево;

• период прорыва гнойника в бронх.

Первый периодимеет острое начало со следующими синдромами:

• выраженный синдром интоксикации с высокой лихорадкой, ознобами, проливными потами;

• синдром сухого плеврита;

• синдром инфильтративного уплотнения легкого (характерно поражение задних сегментов легкого (С_II, С_VI, С_X).

Продолжается этот период до 2-3 недель (в среднем 7-10 дней).

Второй период, после прорыва гнойника через бронхиальное дерево, характеризуется:

• уменьшением синдрома интоксикации;

• появлением синдрома полости с отделением либо сразу большого количества мокроты «полным ртом», либо отделением малыми порциями с постепенным нарастанием ее количества. Мокрота может иметь неприятный гнилостный запах (при анаэробной инфекции).

При хорошем естественном дренировании гнойникасамочувствие улучшается, уменьшается отделение мокроты, уменьшается полость с полным исчезновением ее в течение 6-8 недель.

При плохом естественном дренировании полостисостояние больного ухудшается, продолжается лихорадка с изнурительными ознобами и потами, количество гнойной мокроты остается обильным; больной истощается, кожа становиться землисто-желтого цвета, в течение нескольких недель пальцы приобретают характерную форму «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол», нарастает одышка. Синдром инфильтративного уплотнения нарастает, появляется пиопневмоторакс, кровохарканье, легочное кровотечение, что может привести к неблагоприятному исходу.

Если острый процесс не удается купировать, такой абсцесс нередко переходит в хроническую форму с повторными обострениями.

Клинически гангренозный абсцесси особенногангренаотличается от гнойного абсцесса более тяжелым течением и менее благоприятным исходом.

Характерны следующие симптомы и синдромы:

• быстрое нарастание синдрома интоксикации с гектической лихорадкой;

• синдром инфильтративного уплотнения легкого;

• симптом Крюкова-Зауэрбруха (над зоной поражения перкуссия болезненна);

• симптом Кисслинга (надавливание стетоскопам на межреберные промежутки в зоне поражения стимулирует кашлевой рефлекс, что свидетельствует о раннем вовлечении плевры);

• синдром сухого плеврита.

После прорыва распадающихся участков легкого в бронхиальное дерево появляется обильная (до 1литра и более в сутки) мокрота грязно-серого цвета и обычно зловонного запаха, которая при отстаивании делится на три типичных слоя:

1. Верхний – жидкий, пенистый, белесоватого цвета.

2. Средний – серозный.

3. Нижний, состоящий из гнойного детрита и обрывков распадающейся легочной ткани.

Осложнения

Инфекционные деструкции легких часто осложняются эмпиемой.Причем появление плеврального экссудата с уровнем жидкости и газом над ней не всегда свидетельствует о сообщении полости эмпиемы с бронхиальным деревом, а является чаще всего результатом жизнедеятельности анаэробных микроорганизмов.

В случае возникновения пиопневмотораксасостояние больного резко ухудшается:

• нарастает одышка, цианоз;

• появляется и быстро прогрессирует подкожная эмфизема в мягких тканях грудной стенки, на шее, лице;

• появляется эмфизема средостения;

• объективно выявляется коллапс легкого; смещение средостения в противоположную сторону.

Кровотечениеявляется нередким осложнением инфекционных деструкций легких:

• обычно кровотечению предшествует кровохаркание;

• больной ощущает чувство полноты и переполнения со стороны поражения;

• отделение «полным ртом» алой пенистой крови;

• появление анемического синдрома;

• появление острой дыхательной недостаточности вследствие попадания крови в бронхи непораженных отделов легких.

Программа диагностического обследования:

• Клинический анализ крови:

• нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;

• железоперераспределительная анемия (гипохромная, нормоцитарная или микроцитарная);

• увеличение СОЭ.

• Биохимическое исследование крови:

• гипопротеинемия, гипоальбуминемия;

• положительные «острофазовые» белки (повышение уровня фибриногена, положительный СРБ).

• Общий анализ мочи:

• умеренная протеинурия;

• цилиндрурия;

• лейкоцитурия.

• Общий анализ мокроты:

• расслоение мокроты при стоянии на три слоя;

• при микроскопии преобладают нейтрофилы, могут быть эритроциты, эластические волокна.

• Бактериологическое исследование мокроты:

Поскольку весьма значительная часть деструктивных процессов вызывается неклостридиальными анаэробами, для культивирования последних должна использоваться специальная техника забора и посева мокроты:

• кратчайшая по срокам доставка материала в лабораторию;

• использование сосудов, заполненных инертным газом;

• посев в анаэробных условиях;

• посев на специальные среды.

• Рентгенологическое исследованиеорганов грудной клетки в прямой и боковой проекциях – обязательный компонент диагностики:

• массивная инфильтрация легочной ткани в S_II,S_VI,S_X, чаще правого легкого в первый период инфекционной деструкции легких;

• во втором периоде на уровне инфильтрации выявляется округлое просветление с горизонтальным уровнем жидкости при абсцессе. При анаэробной инфекции просветление и горизонтальный уровень образуется за счет газообразования, связанного с бактериальным метаболизмом. Пригангренеопределяются множественные просветления неправильной формы, иногда с уровнем жидкости. Пригангренозном абсцессеформируется неправильной формы полость, содержащая бесформенные секвестры.

• Компьютерная томографияпроводится в целях определения точной локализации полости, а при гангренозном абсцессе дает более достоверную информацию о секвестрах.

• Бронхоскопиячаще всего носит лечебный характер, хотя позволяет также получить материал для определения микрофлоры и ее чувствительность к антибиотикам.

• Исследование респираторной функции легкихявляется обязательным лишь в следующих ситуациях:

• при подготовке больного к операции и другим инвазивным вмешательствам;

• необходимость проведения медико-социальной экспертизы после выздоровления.

Противопоказания: кровохарканье.

Дифференциальный диагноз

Наибольшее практическое значение имеет дифференциальный диагноз с инфильтративным туберкулезом в фазе распада:

• при инфекционных деструкциях легких выявляются ситуации, связанные с возможностью аспирации, а для туберкулеза характерно наличие контакта с бацилловыделителями;

• инфекционные деструкции легких чаще начинаются остро, с высокой интоксикации, быстро прогрессируют, тогда, как туберкулез протекает более торпидно с менее выраженной температурной реакцией и в то же время с большей потливостью, особенно по ночам;

• инфекционные деструкции легких сопровождаются отделением большого количества ихорозной, часто с резким зловонным запахом мокроты, а при туберкулезе суточное количество мокроты редко превышает 50-100 мл, никогда не бывает ихорозной и не имеет запаха;

• рентгенологическая картина при туберкулезе имеет следующие особенности:

• отличается стабильностью;

• формирующиеся полости не содержат жидкости или содержат ее незначительное количество;

• важным признаком является наличие вокруг распадающегося инфильтрата очагов отсева (небольших круглых или неправильной формы теней, возникающих вследствие диссеминации процесса);

• при бронхоскопическом исследовании можно получить важные признаки, характерные для туберкулеза:

• обнаружение на слизистой оболочке бронхов в зоне поражения характерных туберкулезных бугорков;

• гистологическое подтверждение туберкулеза при исследовании биоптата;

• главный аргумент в подтверждение туберкулеза – это обнаружение микобактерий в мокроте, бронхиальных смывах и пунктате полостей распада.

Нередко приходится дифференцировать инфекционные деструкции легких с полостной формой периферического рака:

• рак чаще встречается у больных старше 50 лет, тогда как абсцесс – у лиц более молодого возраста;

• при раке отсутствуют ситуации, связанные с возможностью аспирации, а при абсцессах – это часто закономерное явление;

• острый период при раке, как правило, не выражен, заболевание начинается незаметно, тогда как для абсцесса характерно острое начало;

• зачастую рак протекает без субъективных расстройств, с нормальной или субфебрильной температурой, а при абсцессе – значительно страдает общее самочувствие, высокая лихорадка;

• мокрота при раке выделяется в скудном количестве и без запаха, что редко бывает при абсцессе;

• рентгенологическая картина при раке существенно отличается от абсцесса легкого следующими признаками:

• внешний контур стенки полости достаточно четкий, имеет слабобугристую форму;

• воспалительная инфильтрация в окружности полости отсутствует;

• внутренний контур стенки неровный;

• полость либо не содержит жидкость, либо ее количество минимально;

• диагноз рака подтверждают цитологическим исследованием мокроты, бронхиального смыва или биопсийного материала, позволяющим обнаружить атипичные, опухолевые клетки.

Лечение

Консервативное лечение инфекционных деструкций легких включает три обязательных компонента:

• Меры, направленные на укрепление сил больного и восстановление нарушенного гомеостаза:

• высококалорийное питание, восполняющее потери белка и достаточно богатое витаминами;

• при гипопротеинемии – внутривенное введение альбумина, смесей аминокислот;

• при признаках ДВС-синдрома: гепарин 10 000 ЕД в сутки, замороженная плазма 800-1000 мл в сутки, контрикал 100 000 ЕД в сутки;

• при анемии – переливание эритроцитарной массы;

• при дыхательной недостаточности – кислородотерапия.

• Меры, направленные на оптимальный дренаж гнойного очага:

• медикаментозные средства(отхаркивающие, бронхолитики, муколитические препараты) как внутрь, так и в виде ингаляций. Исключительно медикаментозными средствами удается ограничиться лишь при благоприятно протекающих абсцессах;

• у больных с неадекватным естественным дренажом и при гангренозных процессах показаны лечебные бронхоскопиис активной аспирацией гноя из бронха и промыванием полости растворами антисептиков, муко- и фибринолитиков;

• при крупных, периферически расположенных гнойниках их целесообразно санировать с помощью повторных пункций.

• Меры, направленные непосредственно на подавление патогенной микрофлоры. Антибактериальное лечение состоит из антибиотикотерапии и использования биологических препаратов, направленных на повышение специфического иммунитета.

• Антибиотикотерапия. Поскольку подбор антибиотиков по чувствительности к ним микробных возбудителей не всегда возможен, то следует руководствоваться тем обстоятельством, что почти все анаэробные возбудители чувствительны к клиндамицину, метронидазолу, пенициллину.

При микробиологической идентификации возбудителя необходима коррекция этиотропной терапии в соответствии с выявленным микроорганизмом (табл. 1).

Выбор антибиотика в зависимости от выявленного возбудителя

Таблица 1

Микроорганизм	Препараты
	выбора	резерва
Bac.fragilis	Метронидазол	Клиндамицин
Enterobacter spp.	Иминепем, Пен-ап (мезлоциллин, пиперациллин, пиперациллин/тазобактам, тикарциллин, тикарциллин/клавулонат) + АГ-АП (тобрамицин, гентамицин)	Тикарциллин/клавулонат, ципрофлоксацин
Klebsiella pneumonie	Цефоперазон, цефотаксим, цефтазидим, цефтизоксим, цефтриаксон, ципрофлоксацин	Гентамицин, тобрамицин, тикарциллин/клавулонат, ампициллин/сульбактам
Pseudomonas aeruginosa	Пиперациллин/тазобактам, тикарциллин, тикарциллин/клавулонат, цефоперазон, цефсулодин, цефтазидим, цефтизоксим, цефтриаксон, имипенем, тобрамицин	Ципрофлоксацин, тикарциллин/клавулонат, пиперациллин/тазобактам, азтреонам

Введение антибиотиков должно быть внутривенным фракционным через периферическую вену, либо капельным через постоянный катетер, проведенный в подключичную вену.

Биологические антибактериальные препараты(гипериммунная антистафилококковая плазма, антистафилококковый сывороточный полиглобулин и др.), оказывающие специфическое и неспецифическое стимулирующее действие.

Хирургическое лечение

Радикальная терапия (лобэктомия, пульмонэктомия, плевропульмонэктомия) показана:

• при осложнении абсцесса кровотечением;

• при полной неэффективности интенсивного консервативного лечения;

• при распространенной гангрене;

• при хронических абсцессах.

Профилактика

• Общесоциальные мероприятия:

• борьба со злоупотреблением алкоголем;

• тщательный уход за больным, находящимся в бессознательном состоянии;

• тщательный уход за больными с нарушением акта глотания;

• квалифицированное проведение общего обезболивания;

• предупреждение (вакцинация) и рациональное лечение острых респираторных вирусных инфекций.

• Личная гигиена:

• санация полости рта и носоглотки;

• закаливание;

• отказ от курения.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) – представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Морфологической основой бронхоэктатической болезни являются бронхоэктазы,то есть сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазией структурных элементов бронха. Однако наличие бронхоэктазов не всегда говорит о бронхоэктатической болезни, так как они могут появляться и вторично вследствие туберкулезной каверны, абсцесса легких, хронического бронхита и др. В этом случае, в отличие от бронхоэктатической болезни, отмечают значительную выраженность изменений респираторного отдела легких, соответствующую локализации бронхоэктазии. Такие бронхоэктазии принято обозначатьвторичными в отличие отпервичных, являющихся морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Этиология и патогенез

Причины развитияпервичных бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Это могут быть следующие факторы:

• весьма существенную, а возможно и определяющую роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева;

• у большинства больных отмечается постнатальное нарушение дифференцирования бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, пневмоний, при перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа;

• важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нарушение проходимости крупных (долевых, сегментарных) бронхов с развитием обтурационного ателектаза. Обтурация бронха и задержка бронхиального секрета неизбежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который обусловливает необратимые изменения в стенках бронхов. Эти изменения сохраняют свое значение, и после восстановления бронхиальной проходимости, в результате чего в расширенных бронхах течет периодически обостряющийся нагноительный процесс;

• еще один патогенетический фактор бронхоэктазий – это нарушение проходимости мелких бронхов, расположенных дистальнее формирующихся расширений. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняет наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьировать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфиземы (при наличии клапанного механизма). Отсутствие сообщения бронхов с легочной паренхимой, обеспечивающей толчкообразные экспираторные движения воздуха, ведет к нарушению механизма откашливания, задержке мокроты, что способствует возникновению и поддержанию воспалительного процесса, ведущего к деструкции в стенок бронхов и их расширению.

Классификация

По патогенезу:

• ателектатические, возникающие в ателектазированной легочной ткани или сопровождающиеся развитием фиброателектаза; они, как правило, ограничены пределами одной или двух долей легких, чаще нижней или средней;

• неателектатические, при которых в окружающей легочной ткани чередуются участки эмфиземы и пневмосклероза; они менее локализованы и могут наблюдаться одновременно в различных участках одного или обоих легких.

По форме:

• цилиндрические;

• мешотчатые;

• веретенообразные;

• смешанные.

По распространенности (с указанием точной локализации по сегментам):

• односторонние;

• двусторонние.

По фазе течения:

• обострение;

• ремиссия.

По наличию осложнений:

• рецидивирующие пневмонии;

• хроническая дыхательная недостаточность;

• хроническое легочное сердце;

• кровохарканье и кровотечение;

• амилоидоз.

Примеры формулировки диагноза:

1. Бронхоэктатическая болезнь, мешотчатые бронхоэктазы нижней доли левого легкого (S₈,S₉), фаза ремиссии. ДН₀.

2. Бронхоэктатическая болезнь, двусторонние мешотчатые бронхоэктазы нижней доли и язычковых сегментов левого легкого (S_8-10,S_4-5) и нижней доли правого легкого (S₈,S₉), фаза обострения ДН_II. Амилоидоз почек, ХПН_II.

Клиника

Среди больных бронхоэктатической болезнью преобладают мужчины. Заболевание обычно впервые проявляется в возрасте 5-25 лет; часто отмечается патология верхних дыхательных путей – синуситы, аденоиды, хронический тонзиллит; нередко дети отстают в развитии, при двусторонних бронхоэктазах могут выявляться ногти в виде «часовых стекол», деформация пальцев («барабанные палочки»).

В клинике выделяют наличие следующих синдромов:

• бронхоэктатический синдром;

• синдром ателектаза;

• синдром эмфиземы;

• синдром пневмосклероза;

• синдром интоксикации в фазе обострения.

Для бронхоэктатической болезни характерно рецидивирующее течение (преимущественно весной и осенью) с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями. Кашель с гнойной мокротой сохраняется и в светлых промежутках, а при обострениях – усиливается интенсивность кашля, мокрота может приобретать неприятный запах, становиться двухслойной, нередко возникает кровохарканье, появляется синдром интоксикации с лихорадкой.

Программа диагностического обследования

Инструментальные методы диагностики:

• Рентгенография грудной клетки:

• ячеистость на фоне усиленного легочного рисунка;

• уменьшение объема и уплотнение тени пораженных отделов легкого;

• косвенные признаки уменьшения отдела пораженного легкого: высокое стояние диафрагмы и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация синусов диафрагмы, повышение прозрачности не пораженных отделов легких вследствие викарной эмфиземы.

• Бронхографияс обязательным полным контрастированием обоих легких, осуществляется поэтапно или одновременно (в условиях наркоза у детей) после тщательной санации бронхиального дерева, вне обострения нагноительного процесса:

• расширение бронхов четвертого – шестого порядка, их сближение;

• не заполнение контрастным веществом ветвей, расположенных периферически бронхоэктазов (симптом «обрубленного дерева»).

• Бронхоскопияимеет значение для оценки выраженности нагноения, а также для эндобронхиальных санаций.

• Исследование респираторной функцииобнаруживает у больных бронхоэктатической болезнью рестриктивные и смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании процесса начинают преобладать обструктивные нарушения вентиляции.

Лабораторные методы диагностики:

• Клинический анализ крови:в период обострения выявляется лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, при длительном гнойном процессе - железоперераспределительная анемия.

• Общий анализ мокроты:

• расслоение мокроты при стоянии на два слоя: верхний, представляющий собой опалесцирующую жидкость со слюной, и нижний, состоящий из гнойного осадка;

• преобладают нейтрофилы и цилиндрический эпителий;

• нередко эритроциты.

• Бактериологическое исследование мокротыдля выявления микрофлоры и определения чувствительности к антибиотикам.

• Биохимическое исследование крови:

• содержание белка и белковых фракций: может быть снижение α₁-фракции, что позволяет косвенно заподозрить дефицит α₁-антитрипсина;

• повышенный уровень фибриногена и положительный СРБ в фазе обострения;

• определение электролитов в потовой жидкости для дифференциальной диагностики с муковисцидозом.

Дифференциальный диагноз

Прежде всего, необходимо провести дифференциальную диагностику с хронической обструктивной болезнью легких(ХОБЛ) по общему синдрому бронхиального раздражения:

• бронхоэктатическая болезнь развивается в детском возрасте, а хроническая обструктивная болезнь легких - в пожилом;

• наличие в анамнезе у больных бронхоэктатической болезнью повторяющихся заболеваний органов дыхания с раннего детства, тогда как при хронической обструктивной болезни легких имеются внешние (курение, профессиональные вредности и др.) факторы риска;

• при бронхоэктатической болезни ведущей жалобой является продуктивный кашель, у больных хронической обструктивной болезнью легких - одышка;

• при бронхоэктатической болезни кашель и отделение мокроты утром, часто «полным ртом», усиливается отделение мокроты при перемене положения тела, тогда как при хронической обструктивной болезни легких – кашель почти постоянный в течение дня, мокрота отделяется не большими порциями, не зависит от перемены положения тела больного;

• аускультативно при бронхоэктатической болезни выслушиваются на ограниченном участке средне- и крупнопузырчатые звучные хрипы, не исчезающие после откашливания, а при хронической обструктивной болезни легких – сухие жужжащие и свистящие хрипы с обеих сторон, в период обострения – мелко- и среднепузырчатые хрипы, исчезающие после откашливания мокроты;

• для бронхоэктатической болезни характерны нарушения вентиляции, преимущественно по рестриктивному типу, тогда как для хронической обструктивной болезни легких – по обструктивному типу;

• завершает дифференциальную диагностику бронхография, выявляющая специфические признаки расширения бронхов.

Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с муковисцидозом.

Лечение

Основные принципы лечения:

• Лечение основного заболевания, повлекшего развитие бронхоэктазии.

• Показания к госпитализации:

- тяжелое обострение;

- кровохарканье;

- легочное кровотечение.

• Консервативное лечение показано следующей категории больных:

• при подготовке больных к бронхоскопии и радикальной операции;

• больным с клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах;

• пациентам с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом.

Консервативное лечение включает:

• Санацию бронхиального дерева, способствующую опорожнению от гнойной мокроты и позволяющую оказывать местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору.

Основной метод санации:

• лаваж пораженных бронхов через трансназальный катетер;

• лаваж пораженных бронхов при лечебной бронхоскопии.

Вспомогательные методы, способствующие отделению гнойной мокроты:

• постуральный дренаж;

• вибрационный массаж грудной клетки;

• дыхательная гимнастика.

• Назначение муколитических средств: ацетилцистеин, бромгексин, амброксол.

• При появлении бронхообструктивного синдрома – бронхолитики(беродуал).

• В период обострения показаны антибиотики, эмпирически назначают аминопенициллин, респираторные фторхинолоны, цефалоспорины до идентификации возбудителя и его чувствительности к антибиотикам.

Радикальное хирургическое лечениепроводят в случаях:

• тяжелого легочного кровотечения;

• при стойких ателектатических изменениях в легких;

• при локализованных мешотчатых бронхоэктазиях.

Профилактика

Первичнаяпрофилактика включает:

• предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста;

• полное излечение от острой респираторной инфекции с восстановлением бронхиальной проходимости – важнейшая гарантия предупреждения бронхоэктазии;

• иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша);

• правильное физическое воспитание в детском, подростковом и юношеском возрастах, повышающего резистентность организма;

• отказ от курения.