131. Синдром железодефицитной анемии. Этиология, патогенез, симптоматология, принципы лечения.

Железодефицитная анемия – широко распространённое заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате нарушения образования гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях. Описана ЖДА в 1554 году Lande.

Этиология

1) Кровопотери длительные, незначительные.

• Обильные менструации у женщин.

• Желудочно-кишечные кровотечения (ЯБЖ и ДПК), геморрой.

• Донорство.

2) Повышение потребности в железе.

• Беременность и лактация у женщин.

• Усиленный рост у детей.

3) Уменьшение поступления железа с пищей.

• Мало мясных продуктов в диете.

• Посты, вегетарианство.

4) Нарушение всасывания железа.

• Хронические гастриты, гастрэктомия.

Патогенез

Развивается циркуляторно-гипоксический синдром, что приводит к гипоксическим изменениям в тканях и органах.

При ЖДА отмечается снижение активности железосодержащих ферментов (цитохромы, каталаза, пероксидаза).

Этапы развития ЖДА:

1) Прелатентный дефицит железа. Расходуется запасной фонд железа, нет анемии и не снижено содержание сывороточного железа.

2) Латентный дефицит железа. Снижено содержание сывороточного железа, признаки тканевого дефицита железа, анемии нет, эритроновый фонд железа не страдает.

3) Собственно ЖДА. Страдают все фонды железа (запасной, транспортный, тканевой, эритроновый).

Клиника

1) Общеанемический синдром (циркуляторно-гипоксический синдром).

• Жалобы на слабость, головокружение, сердцебиение, одышку, обмороки, бледность кожных покровов.

2) Сидеропенический синдром.

• Изменения кожи: сухость, трещины, ангулярный стоматит, хейлит.

• Ногти – койлонихии: истончённые ногти, повышенная ломкость, ложкообразные (вогнутые) ногти.

• Изменения волос: волосы секутся по краям, выпадают в большом количестве, тусклые.

• Глоссит – красный язык, болезненный.

• Дисфагия.

• Мышечная слабость.

• Императивные позывы на мочеиспускание у девочек, ночное недержание мочи.

• Извращение вкуса: желание есть мел, сухие макароны, сырой фарш.

Диагностика

ОАК: гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз.

БАК: гипосидеремия.

Поиск источника кровопотери: ФГДС, ректороманоскопия, фиброколоноскопия, осмотр гинеколога.

132. Мегалобластная (в12-дефицитная) анемия. Этиология, патогенез. Клинические и гематологические проявления.

В12-дефицитные анемии – это группа заболеваний, которые независимо от причин дефицита В12, характеризуются появлением в периферической крови мегалобластов, снижением количества эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина (гиперхромная анемия), тромбоцитопенией, лейкопенией, атрофией слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология

Нарушение всасывания витамина В12

1. Отсутствие секреции внутреннего фактора Кастла.

2. Поражение тонкой кишки.

3. Конкурентное поглощение в кишечнике витамина В12 (дифиллоботриоз).

4. Гастрит типа А (аутоиммунный, атрофический гастрит). Отсутствует секреция соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора Кастла.

Витамин В12 содержится в мясе, яйце, сыре, молоке, печени, почках.

Патогенез

В организме витамин В12 участвует в двух ферментативных реакциях:

1. Первая связана с нормальным эритробластным кроветворением: из уридин-монофосфата образуется тимидин-монофосфат, который включается в ДНК.

2. Реакция нормального обмена жирных кислот.

Нарушение первой реакции ведёт к нарушению синтеза ДНК и мегалобластному типу кроветворения.

Нарушение второй реакции приводит к нарушению обмена жирных кислот, нарушению структуры билипидного слоя, а также функции мембран нервных клеток (накапливается метилмалоновая кислота).

Клиника

Чаще встречается в пожилом возрасте.

Происходит поражение кроветворной ткани (анемия).

Поражение пищеварительной системы – диспепсические расстройства: анорексия, запоры и поносы, боли в животе, дисфагия.

Поражения нервной системы – фуникулярный миелоз: парестезии и постоянные лёгкие болевые ощущения в мышцах нижних конечностей, мышечная слабость – «ватные ноги», нарушение обоняния, слуха и вкуса, могут быть психические нарушения.

Возможен длительный субфебрилитет.

Дефицит массы тела, одутловатое бледно-желтушное лицо.

Глоссит Гунтера (лакированный красный язык).

Увеличение селезёнки, иногда печени.

Лабораторная диагностика

ОАК: гиперхромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, в эритроцитах появляются тельца Жолли и кольца Кебота (остатки фрагментов ядер эритробластов), ретикулоцитопения, нейтропения, тромбоцитопения.

В миелограмме значительное количество мегалобластов.

БАК: гипербилирубинемия, повышение уровня ЛДГ, наличие в крови аутоантител к париетальным клеткам слизистой желудка, снижение уровня витамина В12.