128. Синдром анемии. Основные клинические проявления и их патогенез.

Анемический синдром (циркуляторно-гипоксический)

Жалобы: резкая общая слабость, головокружение, головные боли, «мелькание мушек» перед глазами, смешанная одышка при физической нагрузке, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, шум в ушах, повышенная утомляемость, нарушения вкуса и обоняния – желание есть необычную пищу (мел, штукатурку, глину, бумагу, сырые овощи, лёд, сухие крупы и др.), вдыхать обычно неприятные запахи (бензин, керосин, лаки и краски, влажный пепел табака и др.), затруднение при глотании твёрдой и жидкой пищи, эпизоды недержания мочи.

При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, появление «заед» в углах рта, дистрофические изменения ногтей – они в форме ложек (койлонихии), тусклый цвет волос и их «сечение». Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах. При тяжёлой анемии появляются симптомы недостаточности кровообращения.

129. Лимфопролиферативный синдром. Этиология, патогенез, клиника.

Лимфопролиферативный синдром (синдром увеличения лимфатических узлов, лимфаденопатия) встречается при хроническом лимфолейкозе. Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).

Хронический лимфолейкоз – это неоднородная группа доброкачественных опухолевых заболеваний иммунокомпетентной системы, морфологическим субстратом которых являются зрелые и созревающие лимфоциты.

Хронический лимфолейкоз наиболее часто встречается у пожилых лиц, что вероятно связано с возрастными изменениями их иммунной системы.

Периоды заболевания

1. Начальная стадия

Самочувствие больных удовлетворительное, отмечается лишь длительное небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, умеренный лейкоцитоз и лимфоцитоз (50-70%).

2. Развёрнутая стадия

Нарастает общая слабость, потливость, субфебрилитет, тяжесть в подреберьях, снижается аппетит и становится неустойчивый стул.

Генерализованное увеличение периферических, внутригрудных и забрюшинных лимфоузлов.

Гепатоспленомегалия. Может развиться ишемический инфаркт селезёнки.

На 3-6 году заболевания в результате лейкозной инфильтрации костного мозга возникают анемии, тромбоцитопении и геморрагический синдром.

3. Терминальная стадия

Все симптомы усиливаются. Появляются кахексия, признаки тяжёлой интоксикации. Выраженные дистрофические изменения внутренних органов. Иногда возникает бластный криз.

Летальный исход вследствие инфекционных осложнений, истощения, тяжёлой дистрофии органов и трансформации в лимфосаркому.

В ОАК абсолютный лимфоцитоз (до 80%), появляются тени Боткина-Гумпрехта, анемия, тромбоцитопения.

130. Миелопролиферативный синдром. Этиология, патогенез, клиника.

Миелопролиферативные новообразования – это клональные пролиферации стволовых клеток костного мозга, которые могут манифестировать повышением количества тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов в сосудистом русле, а иногда в виде увеличения фиброза костного мозга с последующим экстрамедуллярным гемопоэзом (продукцией кровеносных клеток за пределами костного мозга).

Этот синдром встречается при хроническом миелолейкозе.

Хронический миелолейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из клеток предшественников миелопоэза.

Клеточный субстрат составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Опухолевые клетки имеют «филадельфийскую хромосому» – аномальную хромосому с укороченным плечом в 22-ой паре.

Заболевание проходит 3 стадии:

1. Хроническая стадия.

2. Прогрессирующая стадия.

3. Бластный криз.

На ранних этапах хронической стадии больные чувствуют себя хорошо. Немного увеличены размеры селезёнки и печени. Характерен нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до промиелоцитов.

Прогрессирующая стадия развивается через 2-10 и более лет. Длится от 2 до 5 лет и характеризуется ухудшением общего состояния, значительным увеличением количества лейкоцитов за счёт миелоцитов и промиелоцитов, гепатоспленомегалией, оссалгиями (боли в костях), анемией, тромбоцитопенией и увеличением лимфоузлов. Возможен инфаркт селезёнки.

Далее наступает третья стадия – бластный криз. Прогрессирует кахексия. Печень и селезёнка становятся ещё больше, в них возникают инфаркты. Лихорадка становится высокой и стойкой. Боли в костях усиливаются. В ОАК количество миелобластов более 20%, а в миелограмме – до 95%.

Заболевание усугубляется осложнениями: бактериальные инфекции, геморрагический диатез, тромбоз воротной вены, инфаркт печени и селезёнки, лейкозные инфильтрации крупных нервных стволов с парезами и параличами.