107. Синдром желтухи. Виды желтух.

Под желтухой (icterus) понимают жёлтое окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в результате пропитывания тканей жёлчным пигментом – билирубином. Желтуха, связанная с гипербилирубинемией, называется истиной желтухой. Гораздо реже встречается ложная желтуха. Её основные причины: прокрашивание кожи и слизистых лекарствами (акрихин и др.), прокрашивание кожи и слизистых естественными пищевыми красителями (морковь, тыква – каротиновые желтухи). При ложной желтухе склеры обычного цвета, моча светло-жёлтая, билирубин сыворотки крови не повышен.

Варианты истинных желтух:

1. Надпечёночная желтуха (гемолитическая).

2. Печёночные желтухи.

   1. Гепатоцеллюлярная.

   2. Постгепатоцеллюлярная (внутрипечёночный холестаз).

3. Подпечёночная желтуха (внепечёночный холестаз).

Надпечёночная желтуха

Этиология: Врождённые – мембранопатии, гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия), энзимопатии эритроцитов. Приобретённые – аутоиммунные анемии (лекарства, инфекции, системная красная волчанка), пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.

Патогенез: Увеличение в крови свободного билирубина из-за повышенного разрушения эритроцитов в циркулирующей крови или внутри макрофагов селезёнки, печени, костного мозга (внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз).

Клинические проявления:

• окраска кожи бледно-жёлтая с лимонным оттенком,

• кожный зуд – не бывает,

• тяжесть в правом подреберье – может быть,

• боль в правом подреберье – отсутствует,

• признак Курвуазье-Терье – не определяется,

• размеры печени – нормальные или увеличены,

• размеры селезёнки – часто увеличены,

• цвет мочи – нормальный или тёмный,

• окраска кала – нормальная или тёмная.

Показатели пигментного обмена:

• билирубин крови – повышенное содержание свободного билирубина;

• билирубин мочи – не определяется;

• уробилин мочи – резко увеличен;

• стеркобилин кала – увеличен;

• гемоглобин, гемосидерин мочи – определяются при внутрисосудистом гемолизе (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лекарственный и токсический варианты гемолиза).

Гепатоцеллюлярная печёночная желтуха

Этиология: Острые и хронические гепатиты, циррозы печени, паразитарные поражения (описторхоз, эхинококкоз), гранулематозы (туберкулёз, саркоидоз, лимфогранулематоз), опухоли печени.

Патогенез: Поступление в кровь связанного билирубина из гепатоцитов и накопление в крови свободного билирубина вследствие торможения его захвата и внутриклеточного транспорта при повреждении печёночных клеток.

Клинические проявления:

• окраска кожи бледно-оранжевая или жёлтая,

• кожный зуд – неустойчивый,

• тяжесть в правом подреберье – часто,

• боль в правом подреберье – редко,

• признак Курвуазье-Терье – не определяется,

• размеры печени – увеличены, нормальные или уменьшены,

• размеры селезёнки – часто увеличены,

• цвет мочи – нормальный или тёмный,

• окраска кала – может быть тёмной или светлой.

Показатели пигментного обмена:

• билирубин крови – увеличенное содержание связанного и, в меньшей степени, свободного билирубина;

• билирубин мочи – определяется;

• уробилин мочи – уменьшен;

• стеркобилин кала – уменьшен;

• гемоглобин, гемосидерин мочи – не определяются.