74. Синдром стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, этиология, гемодинамика, ведущие симптомы и их патогенез. Данные экг и фкг.
Митральный стеноз (stenosis ostii atrioventricularis sinistrae) создаёт препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек.
Этиология
В большинстве случаев причина митрального стеноза – ревматизм. Кроме того, митральный стеноз бывает врождённым, встречается при кальцификации митрального кольца с поражением створок клапана, и изредка при заболеваниях соединительной ткани.
Патогенез
Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает при ревматическом эндокардите вследствие сращения либо створок клапана, либо сухожильных нитей, нередко оба процесса сочетаются. По характеру изменений клапанного аппарата различают два типа митрального стеноза:
1. Стеноз в виде «пуговичной петли» – изменения локализуется в створках клапана, при этом сращиваются фиброзно-утолщённые края клапана, образуется диафрагма со щелевидным отверстием. Подобный тип наблюдается в 85% случаев.
2. Стеноз в виде «рыбьего рта» – патологический процесс локализуется на сухожильных нитях, нити срастаются, утолщаются и укорачиваются, подвижность клапана резко ограничивается, сам клапан приобретает вид воронкообразного втяжения в левый желудочек.
У больных с чистой формой митрального стеноза левый желудочек не увеличен, а чаще уменьшен, гипертрофированный правый желудочек оттесняет его назад. Объём левого предсердия в норме 50-60 мл, при митральном стенозе увеличивается до 100-200 мл, реже до 500-1000 мл. Часто в нём возникают пристеночные тромбы, исходным местом возникновения которых является ушко левого предсердия.
Гемодинамика
Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включаются компенсаторные механизмы:
1. Повышается давление в полости левого предсердия; увеличивается разность (градиент) давления ЛП-ЛЖ, что облегчает прохождение крови через суженное атриовентрикулярное отверстие.
2. Удлиняется систола левого предсердия; кровь в левый желудочек поступает в течение более длительного времени.
Прогрессирующее уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в левом предсердии, что приводит к ретроградному повышению давления в лёгочных венах и капиллярах. Повышается давление в лёгочной артерии, развивается пассивная, ретроградная, венозная, посткапиллярная лёгочная гипертензия. Давление в лёгочной артерии 30-60 мм рт. ст. (в норме до 25 мм рт. ст.). Развивается гипертензия правого желудочка.
Дальнейший рост давления в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Это ведёт к значительному повышению давления в лёгочной артерии (60-200 мм рт. ст.), развивается активная, артериальная, прекапиллярная гипертензия. Рефлекс Китаева выполняет защитную роль, предохраняя лёгочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полости альвеол.
Однако длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений в них (вплоть до склеротических изменений). Это создает второй барьер (первый – митральный клапан) на пути кровотока из правого желудочка в левый, что ведёт к увеличению нагрузки на правый желудочек, который еще больше гипертрофируется. В то же время левое предсердие функционирует в прежних условиях и прогрессирования его поражения не наблюдается. Значительный подъём давления в лёгочной артерии и правом желудочке затрудняют опорожнение правого предсердия – растёт давление в полости правого предсердия, развивается гипертрофия его миокарда.
В дальнейшем наступает дилятация правого желудка и относительная недостаточность трёхстворчатого клапана, что несколько снижает давление в лёгочной артерии, и возрастает нагрузка на правое предсердие. В итоге развивается нарушение кровообращения и застой по большому кругу.
Жалобы
Вполне компенсированный митральный стеноз не сопровождается субъективными симптомами, за исключением иногда сердцебиений. Больные в состоянии выполнять довольно значительную физическую нагрузку и внешне производят впечатление совершенно здоровых людей.
Прогрессирование порока с повышением давления в малом круге кровообращения ведёт к возникновению жалоб на одышку при физической нагрузке. Одышка – наиболее раннее проявление сердечной недостаточности у больных с митральным стенозом. Появление одышки связано с рефлекторным раздражением дыхательного центра импульсами, исходящими из лёгких вследствие раздражения чувствительных нервных окончаний в стенках альвеол застойного лёгкого при усиленном их растяжении. Это приводит рефлекторно к учащению дыхания.
Вначале одышка беспокоит только при физическом напряжении или волнении; в последующем одышка беспокоит и в покое. Резкий подъём давления в лёгочных капиллярах может вызвать приступ сердечной астмы. Высокое давление в лёгочных капиллярах сопровождается кашлем сухим или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой лёгочной гипертензии больные часто жалуются на быстро возникающую слабость, утомляемость. Дело в том, что в условиях митрального стеноза при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объёма сердца, развивается так называемая фиксация минутного объёма. Наконец, застойные явления в малом круге кровообращения ведут к возникновению жалобы на сердцебиение.
Позже возникают жалобы на неопределённые боли в области сердца, причинами которых могут быть: растяжение левого предсердия, растяжение лёгочной артерии, относительная коронарная недостаточность правого желудочка, сдавливание левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.
Изредка и в далеко зашедших случаях больных беспокоят дистония и дисфагия. Возникновение недостаточности кровообращения по большому кругу сопровождается жалобами на отёки на нижних конечностях к вечеру, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота за счёт асцита, снижение диуреза.
Осмотр
Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом при отсутствии заметных нарушений кровообращения в малом круге не представляет каких-либо особенностей. При увеличении степени стеноза и нарастании симптомов лёгочной гипертензии наблюдается типичное лицо, так называемое facies mitralis – на фоне бледной кожи резко очерченный митральный румянец щёк с несколько цианотичным оттенком, цианоз губ и кончика носа. У больных с высокой лёгочной гипертензией при физической нагрузке появляется пепельный цианоз – цианоз с сероватым окрашиванием кожных покровов, что связано с низким минутным объёмом сердца.
Осмотр и пальпация области сердца
Довольно часто область сердца выбухает – наблюдается сердечный горб, захватывающий нижнюю часть грудины. Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Пальпация области сердца подтверждает усиленную пульсацию правого желудочка. Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком. Пальпация области верхушки сердца у 75% больных митральным стенозом позволяет обнаружить диастолическое дрожание сердца, которое называется «кошачье мурлыканье». «Кошачье мурлыканье» легче определяется в положении больного на левом боку при максимальном выдохе сразу же после физической нагрузки; вызывается прохождением крови из левого предсердия в левый желудочек через суженное митральное отверстие в диастолу.
Пальпация области II межреберья слева от грудины определяет усиление (или акцент) пульсации лёгочной артерии. Нестеров (1977) описывает симптом «двух молоточков»: руку помещаем на область сердца так, что основание ладони проецируется на верхушку, а пальцы – на область II межреберья слева от грудины. Хлопающий I тон ощущается ладонью как первый молоточек, а усиленный II тон воспринимается пальцами руки как второй молоточек. В эпигастральной области наблюдается пульсация за счёт усиленной работы правого желудочка. Пульсация усиливается на вдохе и подтверждается пальпаторным исследованием.
Перкуссия
Относительная тупость сердца увеличена вверх за счёт ушка левого предсердия и вправо за счёт гипертрофии правого желудочка. При высокой лёгочной гипертензии и выраженной гипертрофии правого желудочка смещение перкуторной границы вверх может быть также связано с увеличением выходной части правого желудочка и ствола лёгочной артерии. В случае чистого митрального стеноза левая граница сердечной тупости обычно не смещена.
Аускультация
Первый тон – усиленный, хлопающий. Он короткий, звучит как удар кости и даже ощущается при пальпации сердца. Ни при каком другом заболевании сердца не бывает такого громкого I тона, как при митральном стенозе. В возникновении хлопающего I тона при митральном стенозе ведущую роль играют быстрое замыкание и резкое напряжение клапана, уменьшение объёма крови в левом желудочке и ускоренное нарастание внутрижелудочкового давления.
На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном, что связано с резким движением створок митрального клапана в начале диастолы (продиастола).
Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создают на верхушке сердца характерную трёхчленную мелодию – «ритм перепела».
Важнейшим аускультативным признаком митрального стеноза является диастолический шум в области верхушки сердца. Диастолический шум может возникать в различные периоды диастолы.
Протодиастолический шум возникает в начале диастолы, через короткий промежуток после II тона. Шум этот возникает вследствие движения крови через суженное атриовентрикулярное отверстие в результате градиента давления между левым предсердием и левым желудочком в начале диастолы. По мере опорожнения левого предсердия и уменьшения градиента давления протодиастолический шум стихает, т.е. этот шум убывающий (decrescendo). Тембр шума – низкий, рокочущий. Его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье». Шум лучше выслушивается после физической нагрузки в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе. Точка выслушивания протодиастолического шума – верхушка сердца.
Пресистолический шум возникает в конце диастолы, за счёт активной систолы предсердий. Шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер (crescendo), и заканчивается хлопающим I тоном.
Пульс. При выраженном митральном стенозе может быть меньшего наполнения из-за снижения сердечного выброса. Иногда наблюдается pulsus differens, причем пульс на левой руке слабее, чем на правой из-за сдавливания левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. В поздних стадиях развивается мерцательная аритмия с дефицитом пульса.
Артериальное давление: имеется тенденция к снижению систолического артериального давления из-за снижения сердечного выброса.
Рис. «ФКГ при митральном стенозе – митральный трёхчленный ритм, который называется «ритм перепела»: увеличение амплитуды и частоты I тона сердца («хлопающий» I тон), тон открытия митрального клапана (М – «митральный щелчок»), предшествующий первому тону пресистолический шум (указан стрелками)»