121. Нефротический синдром, определение, клиническая картина.

Нефротический синдром (syndromum nephroticum; греч. nephros – почка) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отёками вплоть до асцита и анасарки, а лабораторно – протеинурией более 3,0 г/сут. или более 50 мг/кг/сут., гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 20 г/л), диспротеинемией и гиперлипидемией. Термин предложен Е.М. Тареевым в 1929 году.

Этиология: Нефротический синдром подразделяют:

• Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек – при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

• Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы (непервичная патология почек). Основные причины вторичного нефротического синдрома: диффузная болезнь соединительной ткани, ревматоидный артрит, системные васкулиты, септический эндокардит, хронические нагноительные заболевания бронхов, лёгких, костносуставной системы, туберкулёз почек, сифилис, малярия, гемобластозы, лимфогранулематоз, сахарный диабет, аллергические заболевания с выраженной, тяжёлой клинической картиной и др.

Патогенез: Патофизиология многих признаков нефротического синдрома изучена хорошо. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление плазмы крови и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отёков. Гипоальбуминемия способствует активации синтеза липопротеинов гепатоцитами. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

Клиника: По характеру течения выделяют три варианта нефротического синдрома:

• Эпизодический нефротический синдром, возникающий, как правило, в начале основного заболевания, характеризуется нестойкостью клинических проявлений.

• Персистирующий нефротический синдром – существует 5-8 и больше лет, несмотря на активную терапию, функция почек может долго оставаться сохранённой, однако в дальнейшем (через 8-10 лет) формируется хроническая почечная недостаточность.

• Прогрессирующий нефротический синдром – характеризуется выраженностью симптомов и переходом в течение 1-3 лет в хроническую почечную недостаточность.

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отёки, которые могут развиваться как постепенно, так и – у некоторых больных – очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striae distensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Общая слабость, боли в поясничной области, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отёки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту. Кожа сухая, ногти и волосы ломкие, тусклые.

Фото «Striae distensae»

Увеличение печени, увеличение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально.

Лабораторные признаки:

1. ОАК: признаки анемии, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гематокрита.

2. БАК: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперхолестеринемия, увеличение уровня креатинина, мочевины.

3. ОАМ: олигурия, массивная протеинурия (более 3,5 г в сутки), цилиндрурия, микрогематурия, из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена (с развитием ХПН – снижается), возможна кратковременная лейкоцитурия.