Постгепатоцеллюлярная печёночная желтуха

Этиология: Хронический холестатический гепатит, билиарный цирроз печени.

Патогенез: Регургитация в кровь прямого билирубина из межклеточных жёлчных канальцев и перилобулярных жёлчных ходов.

Клинические проявления:

• окраска кожи бледно-жёлто-серая или жёлто-зелёная с черноватым оттенком,

• кожный зуд – устойчивый,

• тяжесть в правом подреберье – часто,

• боль в правом подреберье – редко,

• признак Курвуазье-Терье – не определяется,

• размеры печени – увеличены или нормальны,

• размеры селезёнки – часто увеличены,

• цвет мочи – тёмный,

• окраска кала – светлая.

Показатели пигментного обмена:

• билирубин крови – высокое содержание связанного билирубина;

• билирубин мочи – определяется;

• уробилин мочи – не определяется;

• стеркобилин кала – не определяется;

• гемоглобин, гемосидерин мочи – не определяются.

Подпечёночная желтуха

Этиология: Опухоли и дивертикулы двенадцатиперстной кишки, хронический панкреатит, рак поджелудочной железы, холедохолитиаз (камни в жёлчных протоках), опухоли жёлчных протоков и жёлчного пузыря и т.д.

Патогенез: Регургитация в кровь прямого билирубина из межклеточных жёлчных канальцев и перилобулярных жёлчных ходов в связи с нарушением оттока жёлчи по внепечёночным желчным протокам.

Клинические проявления:

• окраска кожи бледно-жёлто-серая или жёлто-зелёная с черноватым оттенком,

• кожный зуд – устойчивый,

• тяжесть в правом подреберье – может быть,

• боль в правом подреберье – часто при холелитиазе и опухолях,

• признак Курвуазье-Терье – может быть,

• размеры печени – увеличены или нормальны,

• размеры селезёнки – резко увеличены,

• цвет мочи – тёмный,

• окраска кала – светлая.

Показатели пигментного обмена:

• билирубин крови – высокое содержание связанного билирубина;

• билирубин мочи – определяется;

• уробилин мочи – не определяется;

• стеркобилин кала – не определяется;

• гемоглобин, гемосидерин мочи – не определяются.

108. Функциональные пробы печени.

При поражении печени нарушаются не все её функции, не одновременно и не в равной степени. К тому же печень обладает значительными резервными возможностями: достаточно сохранения 20% функционирующей паренхимы печени для поддержания жизнедеятельности организма. Столь же велика и регенераторная способность печени. Поэтому некоторое уменьшение функциональных возможностей печени может не сказаться на состоянии больного, так как печень и в этих условиях обеспечивает необходимый уровень жизненных процессов.

Сущность большинства функциональных проб (не только печени, но и других органов) состоит в том, что к исследуемому органу предъявляют настолько повышенные требования, что больной орган с ними не может справиться (метод нагрузок). Среди проб, с помощью которых исследуют функции печени, одни отражают специфическую деятельность этого органа, например, пигментную, обезвреживающую, белковообразовательную функции; другие пробы лишь частично выявляют функцию печени, так как участие её в данном виде обмена не обособлено, а связано с ролью других органов. К ним относятся, например, пробы, исследующие углеводный, водный, жировой обмен.

Исследование пигментного обмена

Отражением пигментного обмена в печени является содержание в крови (а также в кале и моче) билирубина и продуктов его восстановления. Определение нарушений пигментного обмена даёт представление о функциональном состоянии гепатоцитов, а также помогает дифференцировать различные типы желтух.

Образование билирубина происходит в ретикулоэндотелиальных клетках костного мозга, лимфатических узлов, но в основном селезёнки, а также в звёздчатых ретикулоэндотелиоцитах печени. Билирубин образуется из гемоглобина, освобождающегося при физиологическом распаде эритроцитов; при этом гемоглобин распадается на белковое тело глобин и гем, содержащий железо. В клетках ретикулоэндотелиальной системы из освободившегося гема образуется свободный билирубин, который циркулирует в крови в непрочной связи с белком альбумином. Содержание свободного билирубина в крови составляет 8,55-20,52 мкмоль/л. Основная масса его поступает в печень, где он освобождается от связи с альбумином и при участии ферментов печени соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя водорастворимое соединение – билирубинглюкуронид (моно- и диглюкуронид, или связанный билирубин), который выводится в жёлчные пути.

Следовательно, печень участвует в обмене билирубина, выполняя следующие функции: 1) образование билирубина в звёздчатых ретикулоэндотелиоцитах; 2) улавливание свободного билирубина из крови; 3) образование соединения билирубина с глюкуроновой кислотой; 4) секреция в жёлчь билирубинглюкуронида (связанный билирубин).

Еще в начале XX в. Ван ден Берг подметил различное взаимодействие сыворотки больных с желтухой с сульфодиазореактивом при желтухах различной этиологии. В то время как сыворотка больного с механической желтухой после прибавления диазореактива сразу становилась красной, такое изменение цвета сыворотки больного с гемолитической желтухой происходило лишь после прибавления к ней спирта. Реакция в первом случае называлась прямой, во втором – непрямой. Оказалось, что непрямую реакцию даёт свободный билирубин, а

прямую – билирубинглюкуронид (конъюгированный, т.е. связанный билирубин). В зависимости от присоединения к молекуле билирубина одной или двух молекул глюкуроновой кислоты образуется моно- или диглюкуронид билирубина.

В крови здоровых людей находится только свободный пигмент. При заболеваниях, которые сопровождаются нарушением или извращением нормального выделения с жёлчью связанного билирубина, он попадает в кровь, и тогда в ней циркулируют оба пигмента (их можно определить раздельно).

Качественная проба Ван ден Берга даёт ориентировочные сведения: если она оказывается непрямой, можно считать, что в крови есть только свободный билирубин; если же она оказывается прямой, то неизвестно, в каком соотношении находятся оба пигмента – положительная прямая реакция маскирует присутствие любого количества свободного билирубина. В настоящее время пользуются преимущественно раздельным количественным определением фракций билирубина.