Лимфопролиферативные заболевания

Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в возрасте 3-7 лет. В настоящее время заболевание регистрируют в Европе, США не только у детей, но и у взрослых с тяжелым иммунодефицитом, в том числе СПИДом.

Классический вариант опухоли – единичные или множественные новообразования челюсти, которые могут диффузно распространяться на слюнные железы, щитовидную железу, разрушают кости, вызывая деформацию носа, нарушение дыхания и глотания, выпадение зубов, деформацию челюстей.

Носоглоточная карцинома – злокачественная опухоль, которая локализуется на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода, быстро прорастает в носоглотку и дает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы. Первичные симптомы – нарушение носового дыхания. Затем появляются слизисто-гнойные выделения из носа, в которых может быть примесь крови. По мере роста опухоли снижается острота слуха, больных беспокоит шум в ушах, боли иррадиируют в височную область. При расположении опухоли на боковой стенке глотки наблюдаются нарушение слуха, невралгия ветви тройничного нерва. Быстро развиваются общетоксические симптомы.

У лиц с нарушениями иммунной системы вирус Эпштейна-Барр способен вызвать развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта (особенно по ходу прикуса зубов), красной каймы губ (особенно нижней губы). Может быть поражена также слизистая оболочка вульвы, реже очаги локализуются на головке полового члена у мужчин, на клиторе, во влагалище и на шейке матки – у женщин. Появляются участки белого или беловато-серого цвета диаметром 2-3 см. Границы этих участков довольно четко выражены. Складки слизистой оболочки сглаживаются, на пораженных участках появляется чувство жжения, онемения, нарушаются вкусовые ощущения. При травмировании этих участков отмечается кровоточивость. Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.

Диагностика. Диагноз ставят на основании характерных клинических, гистологических изменений. Кроме того, используют реакции иммунофлюоресценции с биопсийными клетками и сывороткой больных, молекулярной гибридизации, а также ИФА для обнаружения антител к ВЭБ.

При инфекционном мононуклеозе ставят реакции гетероагглютнации, основанные на способности сыворотки больного агглютинировать эритроциты животных (реакции Пауля-Буннеля, Гоффа-Бауера). Эти реакции неспецифичны.

Лечение. При любом варианте течения манифестной инфекции ВЭБ показана противовирусная терапия. Эффективны следующие противовирусные препараты:

ацикловир – 5-15 мг/кг массы тела 3 раза в сутки внутривенно в течение 2 нед. или 1-2 г в сутки внутрь в таблетках;

ганцикловир – 5 мг/кг массы тела в сутки 2 раза в день внутривенно в течение 2-3 нед.;

фамвир – 250 мг 3 раза в сутки 7-10 дней в таблетках;

вальтрекс – 500 мг 2 раза в сутки 7 дней в таблетках;

фоскарнет – 40-60 мг/кг массы тела каждые 8 ч внутривенно 7-14 дней.

Изучается возможность применения адефовира, бривудина, цидофира, лабукавира. При опухолях одновременно используют цитостатики – циклофосфан, эмбихин, винкристин и др.

От кортикостероидной терапии при инфекции ВЭБ следует воздержаться. Назначают патогенетическую и симптоматическую терапию.