2. Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера). Этиология. Клиника. Лабораторная характеристика. Диагностика. Прогноз. Осложнения. Лечение.

Миеломная болезнь — злокач опухоль из плазматиче­ских клеток (В-лимфоциты), обычно секретирующих мо­ноклональный патологический Ig (парапротеин). Этиоло­гия неизвестна (иониз излуч). Бесконтрольный синтез мо­ноклонального Ig приводит к опухолевой транс­формации полипотентной стволовой клетки. Малигнизированная плазматич клетка приобретает опухол св-ва — способность прорастать костную ткань, почки. Активация остеокластов вокруг опухоли.

Классификация. 1 стадия – Нb более 100г/л, IgG менее 5г%, IgA менее 3г%, уровень кальция нормальный, клин и рентген изменения отсутствуют. 2 стадия – 85-100г/л, 5-7г%, 3-5г%, незначительное повышение Са, начальные ренген измен. 3 стадия – менее 85г/л, более 7г%, более 5г%, Са повышен, выраженный остеолизис и клин прояв­ления.

Клиника. Поражение плос­ких костей и позвоночника, болевой синдром и патологические переломы, «перфоративные остеолитические очаги». Наи­более тяжёлое осложнение поражения костей —экстраду­ральное сдавление спинного мозга. Поражения почек-амилоидоз. Анемия. Инфекции. Нарушения коагуляции увеличение времени кровотечения и тромбинового вре­мени. Присутствие криоглобулинов может привести к раз­витию синдрома Рейно и акронекрозам.

Диагн-ка. Кл.ан.кр.- анемия, лейкопения, тромбоцитоз и осо­бенно повышение СОЭ. Б/х - увелич общего белка за счёт гипергаммаглобулинемии. Гиперкальциемия, повы­шение концентрации креатинина, мочевины, ЛДГ. Имму­нохимия крови и мочи - патологический парапротеин, IgG. Общий анализ мочи - белок Бенс-Джонса. Пункция кост­ного мозга - плазмоцитоз; плазматические клетки. Рентген костей - зоны лизиса костной ткани. В костях черепа - «штампованные» литические поражения, компрессионные переломы позвоночника. Различают 3 рентгенолог формы миеломы: остеолитическую (зоны просветле­ния различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз. МРТ/КТ

Лечение. винкристин, мелфалан, циклофосфамид, предни­золон, дексаметазон. Схемы М+Р, VAD. Симптоматиче­ское - введение жидкостей и адекватная коррекция гипер­кальциемии, анальгетики, гемостатическая терапия, орто­педическая помощь и лечение. Хирург - при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов, химиотера­пия. Лучевая терапия показана как паллиативное лечение у ослабленных боль­ных, при почечной недоста­точности и резистентности опухоли к химиотера­пии. Про­гноз при 1 стадии м.б. без лечения, при 3 – продолжитель­ность жизни 2-3г.

3. Желчнокаменная болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Лечение.

Желчнокаменная болезнь — обменное забол гепато­билиарной системы, обусловл наруш обмена ХОЛ и БИЛ и характериз образов жёлчных камней.

Стадии: Стадия ф/х измен жёлчи; Стадия камненоситель­ства; Калькулёзный холецистит (острый или хрон).

Этиология, патогенез: нарушения об­мена веществ (ка­честв и количеств измен состава желчи), застоя жёлчи и воспаления.

Факторы риска: ожирение, гиперлипидемия IV типа, на­рушение рационального питания, наследств предраспол, сахарный диабет, приём ЛС, беременность, болезнь Крона и резекция тонкой кишки, ДКЖВП, аномалии развития.

Виды камней: холестериновые, пигментные, смешанные.

Клиника: в стадии ф/х изм и камненосительства – нет. Пе­ченочная колика - провоцир приём жирной, острой пищи, физич и эмоц напряжение, инфекции. Внезапные боли в правом подреберье, иррадиир в правую лопатку, диспепс с-м. Повыш Т. Вздутие живота, напряжение передней брюш стенки, положит болевые с-мы Георгиевского-Мюсси, Грекова-Ортнера, Кера, Лепене, Мерфи). Механич желтуха. Хр калькулезный холецистит - неинтенсивная боль в правом подреберье, нарастающая в течение не­скольких дней, умеренная болезненность при глубокой пальпации в правом подреберье, положительные сим­птомы раздражения жёлчного пузыря.

Диагностика: состав желчи при гастродуоденальном зон­дировании (увеличение содержания холестерина, сниже­ние концентрации фосфолипидов, холевой кислоты, хола­тохолестеринового коэффициента). УЗИ. Холецисто- и хо­лангиография. Диагн лапароскопия.

Лечение: диета. 4-6-разовое питание с исключением высо­ко­калорийной и богатой холестерином пищи. Искл копчё­ности, тугоплавкие жиры, раздражающие приправы. При колике голод на 2—3 дня, атропип, платифиллин, барал­гин, анальгин 50% 2мл. Увел двиг акт-ти. Урсофальк, хе­нофальк 10-15мт/кг/сут 2 раза в день. Ударно-волновая ли­тотрипсия - дробление крупных конкрементов на мел­кие фрагменты с помощью ударных волн. Экстракорпораль­ную литотрипсию. Чрескожно-транспеченочный холели­тиаз. Хир леч - холецистэктомия, лапароскопическая холе­цистэктомия.

Осложнения: обтурация камнем общего жёлчного или пе­чёночного жёлчного протока, механ желтуха, холангит, вторичн билиарный цирроз печени, водянка жёлчного пу­зыря.