4. Тиреотоксическая миокардиодострофия. Определение. Клиника. Диагностика. Лечение.

3.Острая лучевая болезнь. Период разгара. Клиника. Лабо­раторные гематологические показатели.

Общее забол-иевозникающее при импульсном или кратко­времен. -нейтронном облучеии в дозе  100 рад и хар-ся фазов. течения и полиморф. клиники. Период разгара Вне­запно t тела, прогрес. кроветворения и обмена веществ, инфекционные осложнения, крово­точивость, эпиляция. Нарушается сон, аппетит, общая слабость, адинамия, го­ловная боль и головокру­жение, сердцебиение и боли в об­ласти сердца. болезни. Гектическая или интермиттирую­щая лихорадка,общая слабость вплоть до адинамии, тош­нота, рвота, боли в животе, диарея, вялость, угнетен, пом­рачение сознания.Пульс учащен, сердце расширяется в по­перечнике, тоны глухие, над верхушкой систолический шум,АД . На ЭКГ: систолического показателя, уплоще­ние зубцов Т и Р сме­щение интервала S—T. Присоединя­ются бронхит и пнев­мония,язвенный или язвенно-некро­тический стоматит, глоссит, тонзиллит, энтероколит,пер­форация тонкой кишки, механическая непроходи­мость,нарушению электролитного гомеостаза., выпадение волос Геморрагические проявления, на слизистых оболоч­ках полости рта, в последующем в паховых областях, на внутренних поверхностях голеней, предплечий, нижнем треугольнике живота,носовые, маточные и желудочно-ки­шечные кровотечения, кровоизли­яния в сетчатую обо­лочку глаза, гематурия.

Гематологически лейкопения 0,2-0,05 х 10⁹/л, лимфопения 0,5-0,1 х 10⁹/л, тромбоцитпения 5-10-15 х 10⁹/л, анемия. Появ. токси­ческая зернистость нейтрофилов, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, двуядерные лимфо­циты. Костный мозг представ­ляется гипо- или апластич­ным, ретикулоциты отсутствуют. Нарушения гемокоагуля­ции во всех его фазахОбщее белка уменьшено, кол-во альбуминов и содержание глобулинов. Из крови и КМ высевается кишечная палочка, стафилококк, стрептококк.

Продолжительность периода разгара составляет 2—4 не­дели. Лечение. А/б широкого спектра в макс. дозах, про­филактика лейкозов, переливание белков, гемостатики, Tr масса, противовирусные препараты.

Б 30.

1.В 12-дефицитная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Профилактика. Лечение. Группа заб-ий хар-ся дефицитом по­ступления цианкоболамина или нарушением его метабо­лизма.Этиология.В основе нарушение всасывания из-за не­достаточного поступления или отсутствия фактора Касла. Другие причины – гастрэктомия, синдром приводящей питли,инвазия широким лентецом,хрон. панкреатит, алкого­лизм, прием лекарств (бигуаниды). Патогенез.Дефицит циан­коболамина нарушен синтез тимидина след-но нарушен синтез ДНК и клеточной пролиферации.В КМ мегалобластный эри­тропоэз след-но задержка деления, избытк накопления Hb к в Er. Повышенный распад ведет к гепатоспленомегалии.неэфект эри­тропоэз ведет к гемической гипоксии, гипербилирубинемии, желтухе. Клиника.Жалобы: одышка,слабость,тахикардия, шум в ушах.В анамнезе операции на ЖКТ, аутоиммунные заб-ия. Фи­зикально: гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стома­тит,глоссит, гепатоспленомегалия,парестезии, сниж. вибрац. чувствительности,атрофия мыщц,полиневрит, расстройства ко­ординации,депрессия, деменция, спутанность сознания. Диагно­стика Кровь- анемия, лейкопения,тромбоцитопения,сдвиг влево;Б/х- В₁₂ ниже 100 пг/мл,повыше ферритин, гипербиллиру­бинемия, увеличение ЛДГ; Микроскопия мазка- сакроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота (гипер­сегментированные нейтрофилы); Копрограмма- стеаторея, яица широкого лентеца: проба Шиллинга( нарушение всасывания ци­анкоболамина) Пункция КМ (синий КМ за счет мегалобластов) Лечение. Диета с повышенным содержанием белка.Цианкоболамин 200 – 500 мкг*1раз 25 дней затем по 200мкг; фолиевая кислота 5мг/сут; трансфузии Er массы. Про­гноз. Благоприятный.Выздоровление при своевременном диаг­нозе и лечении.

2.Хронический гломерулонефрит. (ХГФ)Этиология. Пато­генез. Классификация. Клиника. Лабораторная диагно­стика. Профилактика. Лечение.Хронич-ое иммунное воспа­ление почек с персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом и  почечных функций. Этиология. Мезангиопро­лифер.IgA- нефропатия, гепатит В, аденокарциномы ЖКТ,болезнь Крона. Мембранозный ГФ

Карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почек, неходжкенская лимфома, лейкозы; СКВ, гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия. Мембранопролифера­тивный ИдиопатическиийВторичный при СКВ, криогло­булинемии, хронических вирусных (вирус гепатита С), бактериальных инфекциях, повреждении ЛС, токсинам. Гломерулонефрит с миним. изменениями клубочковОРВИ, вакцинации;; болезнь Фабри, СД, лимфома Ходжкена. Фо­кально-сегментарный гломерулосклерозИдиопатиче­ский;Вторичный: серповидно-клеточная анемия, отторже­ние трансплантата, токсическое воздействие циклоспо­рина, хирургическое иссечение паренхимы, хронический пузырно-мочеточниковый рефлюкс, использование ге­роина,ВИЧ-инфекция Фибропластический гломерулонеф­рит – исход гломерулопатий. Патогенез. Активация ком­племента, цитокины факторы роста, соматомедины, хе­мокины, литические ферменты и кислородные радикалы, активируется коагул. каскад, провоспалительные про­стагландиныпролиферания и активация мезангиальных клеток, внутриклуб гипертензия, гиперлипидемия скле­роз клубочка. Классификация. Острый и хронический.По фазе: латентная, гематурическая, гипертоническая, нефротиче­ская, смешанная; обострения, ремиссии. Стадии ХПН: диф-й пролиферативный, ГФ с полулуниями, мезангиопролиферат., мембранозный, мезангиокапиллярный, ГФ с мин. из-ми, фо­кально-сигментарный гломерулосклероз, фибриллярно – имму­нотактоидный ГФ, фибропластический. Клиника. Отеки, ги­пертензия, боли в перикардиальной обл., признаки гипертрофии ЛЖ, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия и эпизоды макрогематурии, цилиндрурия, боли в поясничной области, ги­поальбуминемия, гиперлипидемия  липидурия, гиперкоагуля­ция,Т₄в крови, триглицеридов, ЛПНП,ЛПОНП, антитром­бин III в моче. Диагностика. Протеинурия 3,5 г лейкоцитурия, микрогематурия и эпизоды макрогематурии, цилиндру­рия,триглицеридов, ЛПНП, ЛПОНП, антитромбин III в моче,Т₄в крови, гиперфибриногенемия. Биопсия почек. Ле­чение. Малобелковая диета( не показана при нефротич. син­дроме ) с ограничением соли, Преднизолон 1мг/кг сниж. По 5 мг/нед до 30 мг/сут; Циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут,дипиридамол 400-600 мг/сут, Каптоприл 50-100мг/сут или эналаприл 10-20мг/сут, Ловастатин 20-60 мг/сут.