2.Синдром Иценко-Кушинга Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Лечение.

Полиэтиологическое заболевание является следстви-ем хронического избытка картизола в организме и избыточ­ного его действия на органы и ткани. Делится на АКТГ-за­висимым, АКТГ-независимым и ятрогенный синдром Ку­шинга. АКТГ-зависимый синдром - избы-точная секреция АКТГ и избыточная стимуляция им коры надпочечников. АКТГ-независимый включает в себя аденому или карци­ному коры одного из надпочеч-ников. Патогенез. Эутопический АКТГ-зависимый синдром (ги­пофизозависимый). Он является следствием адено-мы пе­редней доли гипофиза. Гиперпродукция АКТГ ведет к ги­перплазии и гиперфункции пучковой и сетча-той зоны коры надпочечников, к избыточному синтезу и секреции кортизола. В результате развивается пороч-ный круг, ха­рактеризующийся хроническим избытком АКТГ, карти­зола и умеренным избытком надпочечнико-вых андроге­нов. В основном болеют женщины в воз-расте 20-40 лет. Эктопический АКТГ синдром. АКТГ синтезируется вне гипофиза. Главным образом мелко-клеточным раком бронха, реже раком островков под-желудочной железы, феохромоцитомой и карциноид-ной опухолью тимуса. По­добно эутопическому синдро-му стимулирует сетчатую и пучковую зону коры надпо-чечников, вызывая их гипер­плазию и гиперпродукцию картизола. АКТГ-независимый синдром. Аденома коры надпочеч-ника. Карцинома одного из надпочечников. Двухсто-рон­няя мелкоузловая пигментная кортикальная бо-лезнь. Ятрогенный синдром Кушинга. Является следствием ле­чения глюкокортикоидами по разным причинам. Псевдокушинг. Развивается у лиц с эндогенной де-прес­сией, анорексией невроза или булимией, у алкого-ликов. Клиника. Многосимптомность, больные жалуются на мышечную слабость, уменьшение мышечной массы, при­бавку в весе с неравномерным распределением жира, из­менениями со стороны кожи, головные боли, боли в спине, могут быть жажда, полиурия, у женщин аменорея. Кожа тонкая, через нее можно видеть ка-пиллярную сеть в виде мраморности кожи, наличие сине-богровых полос в местах растяжения кожи. Харак-терным является уменьшение вы­соты позвонков, могут быть компрессионные переломы. Примерно у 70% больных выявляется нарушение толе­рантности в глюкозе, а у 20-25% сахарных диабет. Диагностика. В периферической крови абсолютная или относительная лимфопения. Нередко имеется ритро-цитоз, связанный со тимуляцией картизолом синтеза ритропоэти­нов почках. Спецметоды исследования: начинается с пода­вительного ночного теста с одним мг дексаметазона. Сле­дующий этап: исследуется уровень АКТГ в крови и если уровень его повышен или нор-мальный, проводится КТ или МРТ гипофиза. В редких случаях аденома гипофиза не выявляется и для подтверждения диагноза проводится ка­тетеризация нижнего синуса гипофиза для исследования в нем АКТГ. Лечение. При наличии аденомы в гипофизе, проводит-ся оперативное лечение. При невозможности опера-тивного вмешательства показана лучевая терапия. При истинной аденоме гипофиза после ее удаления может развиться не­достаточность коры надпочечников. Сле-дует назначить глюкокортикольды 30мг/день в дробных дозах с после­дующим уменьшением до 7,5-10мг. При-нимать до тех пор, пока не восстановится нормальная секреция АКТГ.