Макроглобулинемический гемобластоз

Болезнь Вальденстрема - макроглобулинемический гемобластоз, представляющий собой неопластическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах с гиперпродукцией IgM (макроглобулина).

Болеют чаще мужчины. Жалобы больных неспецифичны: немотивированная слабость, потливость, субфебриллитет, артралгии, похудание, повышенная кровоточивость (что может быть обусловлено неполноценностью тромбоцитов, которые окутаны «муфтой» из белка и торможением активности отдельных факторов свертывания крови). Выявляется увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

В крови - анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения. Количество лейкоцитов не изменено или слегка повышено. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты и моноциты. В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты (от 40 до 70%). В сыворотке крови повышено содержание общего белка до 90120 г/л, в том числе грубодисперстного до 4050 г/л. При электрофорезе определяется узкий высокий пик (М-градиент) в зоне гамма- и бетаглобулинов. Идентификация макроглобулина производится с помощью моноспецифической антисыворотки против IgM или методом седиментации (относительная молекулярная масса 900 000 и более).

Наличие в кровеносном русле большого количества грубодисперстного белка обусловливает повышение вязкости крови, замедление кровотока, что может быть причиной развития сопорозного состояния при отсутствии очаговой симптоматики (макроглобулинемической парапротеинемической комы). По клиническому течению различают бессимптомную, медленно прогрессирующую (продолжительность болезни от 5 до 9 лет) и быстро прогрессирующую (длительность жизни до 2, 5 лет).

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ХЛЛ и миеломной болезнью, для которой характерна полиглобулия. Следует отметить, что для миеломной болезни характерно поражение костей, значительное увеличение плазматических клеток в костном мозге, а Мградиент относится к другим иммуноглобулинам –G, A, D, E. В отличие от лимфолейкоза, для болезни Вальденстрема характерна моноклоновая макроглобулинемия.

Болезнь тяжёлых цепей

Болезнь тяжелых цепей – редкое заболевание лимфоидной ткани, относящееся к группе парапротеинемических гемобластозов, характерной особенностью которых является секреция фрагментов Н-цепей различных классов иммуноглобулинов. По названию Н-цепей различают альфа, гамма и метаформу заболевания. Гаммаформа характеризуется генерализованной лимфоаденопатией, увеличением селезенки и печени. Морфологическую основу опухоли составляют лимфоидные и плазматические клетки. В терминальной стадии может быть плазмаклеточная лейкемия. При исследовании крови выявляется анемия, тромбоцитопения, нейтропения. В сыворотке крови и моче выявляется парапротеин, соответствующий IgG. Костнодеструктивные изменения, как правило, не наблюдаются. Течение болезни тяжелое, прогрессирующее.

Альфа-форма проявляется хронической диареей, стеатореей, истощением, отеками, гипокальциемией, гипокалиемией, облысением, артралгиями. Для нее характерна массивная инфильтрация слизистой тонкой кишки и абдоминальных лимфоузлов лимфоидными, плазматическими и ретикулярными клетками. Костный мозг не поражается. В сыворотке крови обнаруживается парапротеин типа IgA. Течение злокачественное.

Мета-форма проявляется как сублейкемический или алейкемический лимфолейкоз. Периферические лимфоузлы не увеличены. Обращает на себя внимание гепато и спленомегалия, лимфоцитарная инфильтрация костного мозга. Могут быть остеодеструктивные изменения. У некоторых больных в моче находят белок Бенс-Джонса. В сыворотке крови выявляется патологический протеин типа IgM. Диагностика всех видов парапротеинемических гемобластозов основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков. Обычное электрофоретическое исследование неинформативно.