Классификация цп.

Международной ассоциацией по изучению болезней печени рекомендуется подразделять ЦП на мелкоузловые и крупноузловые формы. При первой форме узлы одинакового размера, менее 3 мм диаметром, при второй - узлы различной величины, намного больше 3 мм в диаметре. В прежних классификациях их называли соответственно - "портальный" и "постнекротический" ЦП. В дополнение к этим формам различают неполный септальный цирроз, при котором черты регенерации в узлах не очень видны, между крупными узлами имеется тонкая, иногда неполная перегородка, связывающая участки портальных трактов. Смешанная форма диагностируется тогда, когда количество мелких и крупных узлов приблизительно одинаково. Рассмотренные формы представляют собой не различные болезни, а стадии развития одного заболевания.

Этиопатогенез.

Центральная причина ЦП в разных странах- алкоголь (от 19 до 95% - алкогольные). ВГ - другая важнейшая причина ЦП (удельный вес ЦП, этиологически связанных с ВГ В состовляет 10-40%). Возможность развития ЦП при других инфекционных заболеваниях- сифилисе, туберкулезе, малярии и др. - отрицается или считается неустановленной. Сказанное относится и к паразитарным инвазиям, полагают, что только шистозоматозы имеют причинно- следственную связь с ЦП. Редкие, но твердо установленные причины ЦП - различные экзогенные гепатоксины: производственные яды, медикаменты, митотоксин и др. Еще более редкая, но также твердо установленная причина ЦП - венозный застой печени.

Наиболее часто он обусловлен длительной и тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью (констриктивный перикардит или недостаточность трехстворчатого клапана), реже- препятствием кровотоку в печеночных венах (синдром Бада- Киари) или их мелких разветвлениях (например, при серповидноклеточной анемии). Признается роль нарушений обмена веществ (гемохроматоз, галактоземия и др.) , болезней желчных путей, иммунных нарушений и наследсвенной предрасположенности в развитиии ЦП. Приблизительно у 40% больных даже при тщательном исследовании не удается уточнить происхождения заболевания.

Важнейшие патогенетические факторы ЦП - повреждение гепатоцитов, их некроз в результате прямого цитотоксического действия (алкоголь, медикаменты и яды), гипоксии, аутоиммунных реакций. Гибель гепацитов - основной стимул к регенерации печеночной ткани, которая протекает в виде концентрического увеличения сохранившихся участков паренхимы, с нарушением нормальной радикальной ориентации печеночно-клеточных пластинок к центральной вене. Некроз гепатоцитов в результате действия продуктов распада клеток является одной из причин развития восполительной реакции при ЦП (наряду с аутоиммунными и непосредственно действующими этиологическими факторами).

Особенность воспалительного процесса при ЦП - высокая фиброобластическая активность с нарушением кровоснабжения клеток печени, что приводит к развитию портальной гипертензии, асцита и других клинических синдромов ЦП.

Клиническая картина цп.

Симптоматика ЦП исключительно многообразна и отражает вовлечение в патологический процесс почти всех органов и систем организма. Поэтому Соnn перефразируя известное изречение, утверждает, что "знать цирроз - значит знать медицину".

Наиболее частые жалобы - слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности (у 60-90% больных). У 40-60% отмечается снижение аппетита и диспептические растройства (чувство вздутия живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея), при алкогольном ЦП - нарушение сна, раздражительность. К числу прочих симптомов- импотенция (30-40%) со снижением либидо, зуд кожи (20-40%), боли в суставах (10-20%), нарушение менструального цикла у женщин (10%).

В 60-70% печень увеличена, плотная, мало или безболезненная. Спленомегалия встречается у 50% больных. Среди объективных симптомов большое значение имеют "знаки" болезни: пальмарная эритема(40-50%), сосудистые "звездочки" (30-40%), цианоз ногтей и изменение ногтевых пластинок (10%), гинекомастия у мужчин (10-15%). Характерно похудание (20-30%), субфебриллитет (50%). К числу поздних симптомов относят желтуху (40-50%), асцит (30-50%) периферические отеки, прежде всего ног (20-30%), внешние венозные коллатерали (40-60%).

В общем анализе характерно падение числа форменных элементов крови обусловленное гиперслинизмом, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе кровидиспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия) - у 65-100%. Снижается содержание факторов свертывания в сыворотке крови. Повышена активность аминотрасфераз у 40-90%, ненамного (в 2-3 раза). Активность щелочной фосфотазы умеренно повышена в 40-60% случаев. Умеренная гипербиллирубинемия встречает ся в 40-60%. Наиболее надежный показатель активности ЦП - морфологические изменения в печени.

Наиболее частыми осложнениями цирроза являются печеночная кома (летальность 70-95%), кровотечения из верхних отделов ЖКТ (у 25-45% больных ЦП с летальностью 25-70%), гепато-ренальный синдром, инфекционные осложнения. В 5-20% случаев ЦП трансформируется в гепатоцеллюлярную карценому (чаще при крупноузловом ЦП).