Классификация апластической анемии:

Врожденные формы. :

• конституциональная анемия Фанкони

• анмия Даемонда-Блекфона

(проявляются вы основном в детском возрасте, сочетаются с недостаточным физическим развитием и врожденными аномалиями развития)

Приобретенные формы. :

1. Истинная апластическая анемия (угнетение всех ростков):

• острая (длится 2 месяца, 100% летальность)

• подострая (длится 23 месяца)

• хроническая (длится 13 года)

2. Парциальная красноклеточная

3. Гипопластическая с гемолитическим компонентом

Клинико-лабораторные проявления

• Нормохромная анемия различной степени выраженности, с клиническим проявлением анемического синдрома;

• тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

• гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз, присоединение инфекционных осложнений;

• снижение общего количества ядросодержащих клеток в костном мозге (норма 50200 тыс. в 1 мкл);

• жировое перерождение костного мозга, выявляемое при трепанобиопсии.

Лечение больных апластической анемией

1. Прекратить прием потенциально токсичных препаратов и проводить заместительную терапию компонентами крови (эритро, тромбо , лейкомасса).

2. Рекомендуется ранняя госпитализация в специализированные клиники. У лиц моложе 3035 лет в 80% случаев успешна трансплантация костного мозга. Перед трансплантацией переливание эритроци

тов должно производиться с использованием лейкоцитарных фильтров

системы HLA.

3. Применение рекомбинантных человеческих колонипестимулирующих факторов (механизм действия - смотри рисунок 1).

• Молграмостим (лейкомакс) - гранулоцитарномакрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМКСФ), выпускается в виде лиофилизированного порошка во флаконах по 150, 300 и 400 мкг активного вещества. Вводится в дозе от 1 до 10 мкг/кг массы тела в день в виде подкожной инъекции или внутривенной инфузии.

• Филграстин (нейпоген) - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКСФ). Выпускается во флаконах по 30 и 48 млн ЕД. Стационарная дозировка по 0, 5 МЕ/кг тела 1 раз в сутки путем подкожной инъекции или внутривенных инфузий на 5% растворе глюкозы.

4. Спленэктомия в лечении апластической анемии применяется, но является предметом постоянных дискуссий. Показания четко не разработаны, чаще руководствуются противопоказаниями: хороший эффект от другой терапии; выраженный геморрагический синдром, пожилой возраст

5. Лечение глюкокортикоидами в суточной дозе 12 мг/кг массы больного. Длительность лечения зависит от эффекта, в среднем до трехчетырех месяцев. Поддерживающая доза 1520 мг/сут. Лечение глюкокортикоидами более эффективно при аутоиммунном механизме заболевания.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином в дозе 510 мг/кг в сутки в течение 2х недель (подавление выработки антител против клеток крови).

7. Лечение циклоспорином А в дозе 4 мг/кг/сут. в два приема

(иммунодепрессивный эффект).

8. Симптоматическое лечение при геморрагическом и инфекционном синдромах.

9. При длительном лечении трансфузиями эритроцитов возникает необходимость в десфералотерапии, которая проводится длительными (по несколько часов) инфузиями в дозе 5001000 мг/сутки.

Анемия при хронических заболеваниях

У больных с воспалительными процессами, опухолями, аутоиммунными нарушениями и хроническими инфекциями часто бывает анемия; обычно она развивается через несколько месяцев болезни. В основе анемии лежит нарушение мобилизации запасов железа, низкий уровень эритропоэтина или снижение продолжительности жизни эритроцитов.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Типична умеренная нормоцитарная нормохромная анемия. При исследовании мазков периферической крови морфологических изменений не наблюдается, возможен микроцитоз. Сывороточное железо и общая железосвязывающая способность чаще понижены, насыщение трансферрина более 10%. Ферритин, как правило, остается нормальным, но будучи белком острой фазы воспаления, может быть и повышенным.

ЛЕЧЕНИЕ

Направлено на основное заболевание и устранение факторов, вызывающих анемию. В настоящее время исследуется действие эритропоэтина при анемиях, связанных с онкологическими и воспалительными заболеваниями.

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Обусловлена главным образом снижением продукции эритропоэтина. Дополнительный вклад вносят такие факторы, как недостаточное питание, кровопотери, гемолиз, «уремические токсины».

В лабораторных данных также отмечается нормохромная анемия, уровень сывороточного железа и общей железосвязывающей способности чаще в пределах нормы.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомбинантный человеческий эритропоэтин 50150 МЕ/кг три раза в неделю, лечение проводится 48 недель. На фоне лечения у больных может развиваться дефицит железа изза повышенной мобилизации его запасов, может развиваться артериальная гипертония.

Рекормон (эпотин бета) - рекомбинантный эритропоэтин с высокой степенью очистки, выпускается во флаконах с лиофилизированным веществом по 1000, 1000 и 5000 МЕ. Начальная доза 450 МЕ/кг в неделю, может вводится внутривенно и подкожно. Если после четырех недель лечения не наблюдается улучшения - доза удваивается.