Общие клинические и лабораторные проявления всех гемолитических анемий

• желтуха с лимонножелтым оттенком (повышение непрямого билирубина)

• моча темного, иногда черного цвета (уробилинурия или гемоглобинурия)

• кал обычного цвета или насыщенно окрашен (избыток стеркобилина в кале)

• увеличение печени и селезенки

• гемосидероз органов и тканей (повышение сывороточного железа)

• анемия нормохромного характера (кроме талассемии, она гипохромная)

• снижение осмотической резистентности эритроцитов (кроме талассемии, там она повышена). Норма осмотической резистентности эритроцитов - минимальная - 0, 45, максимальная - 0, 35

• ретикулоцитоз, часто лейкоцитоз, анизо и пойкилоцитоз

• нарушение микроциркуляции вследствие обструкции сосудов

(ДВСсиндром) с клиническими проявлениями в органемишени

Одним из проявлений гемолитической анемии является гемолитический коиз, который характеризуется резким появлением или усилением вышеуказанных признаков, повышением температуры до 39-40 град. , явлениями гипоксии и интоксикации. Тяжелыми осложнениями этого состояния могут быть острая почечная недостаточность (ОПН), ДВСсиндром.

Лечение гемолитического криза

1. Реополиглюкин или реоглюман 400-800 мл, раствор Рингера 400-800 мл.

2. Гемодез 400 мл.

3. Преднизолон 11, 5 мг/кг.

4. Фуросемид 80-100 мг, затем 40-60 мг каждые 24 часа.

5. Натрия бикарбонат 4% - 200 мл.

6. Гемодиализ или плазмаферез (при развитии острой почечной недостаточности).

7. При снижении гемоглобина менее 50 г/л - вливание отмытых эритроцитов 150-300 мл.

Некоторые частные особенности различных гемолитических анемий

• Наследственный микросфероцитоз. характеризуется сферической формой эритроцитов; диаметром менее 6 микрон. У гетерозигот синтезируется два клона эритроцитов: нормальные и сферические. Течение в большинстве случаев легкое (более желтушны, нежели больны). Бывают врожденные дефекцты: снижение интеллекта, башенный череп, готическое небо, четырехпалость. Заболевание при длительном течении осложняется появлением пигментных конкрементов в желчном пузыре, холестатическим гепатитом, билиарным циррозом печени.

Основное лечение - спленэктомия.

• При дефиците Г₆ФДГ. эритроциты гемолизируются при фиксации на их поверхности осколков медикаментов: хини, акрихин, сульфаниламиды, нитрофураны, 5НОК, нефиграмон, фтивазид, тубазид, аспирин и другие. Клиника гемолиза на 45 день после приема медикамента. Если вовремя отменить препарат, то криза может не развиться. При развившемся кризе - отмена препарата, симптоматическое лечение (рибофлавин, Вит. Е, при необходимости - глюкокортикоиды).

• Что касается талассемии, то ее география делает изучение этой анемии у нас менее актуальной (место распространения - Средиземноморье, ЮгоВосточная Азия, Африка, Китай, у нас в сране - Таджикистан, Грузия).

Стоит помнить, что сущность патогенеза талессемии в том, что в отличие от нормального гемоглобина (2 альфа и 2 бета цепи) у больных появляется гемоглобин Н - это 4 бета цепи или гемоглобин F до 90% при бетаталассемии (2 альфа, 2 гамма цепи).

В норме синтез цепей глобина сбалансирован (количество альфа и неальфа цепей одинаковов), нарушенный синтез одной из них приводит к агрегации избыточной цепи и откладыванию в эритроцитах. Гибель этих клеток происходит в селезенке, поэтому при этом заболевании селезенка очень больших размеров.

В лечении кроме спленэктомии и трансфузионного лечения используют пересадку костного мозга.

Применяют терапию херирующими средствами, направленную на выведение избытка железа: десферал в суточной дозе 500 - 1000 мг в течение месяца несколько раз в год. Рекомендуется сочетать лечение десфералом (дефероксамина мезилат) с приемом внутрь 200 - 500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

• Анемии, связанные с нарушением структуры глобиновых цепей. - эта группа болезней связана с заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина. Этих гемоглобинопатий очень много, большинство из них не дает клинических проявлений, если не нарушается третичная или четвертичная структура гемоглобина.

Клиника серповидноклеточной анемии проявляется только в состоянии гипоксии организма. При этом заболевании в бетацепи глютатионовая кислота в шестом положении заменена на валин, при этом растворимость гемоглобина снижена в 100 раз.

Из иммунных. гемолитических анемий внимания заслуживает аутоиммунная. О ней говорят, что такие больные «менее желтушны, нежели больны». Она протекает в виде кризов, развивающихся остро. Больные очень бледны, плохо себя чувствуют. В диагностике этой анемии основное значение имеет положительная прямая реакция Кумбса (т. е. реакция обнаружения антител к собственным эритроцитам человека). Сущность пробы. : антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов гамма глобулином сыворотки крови человека, не вызывает агглютинацию нормальных эритроцитов. А эритроциты, содержащие на поверхности антитела, агглютинируются.

Непрямая проба Кумбса диагностического значения не имеет, а применяется при индивидуальном подборе крови.