Лечение:

• глюкокортикостероидные гормоны в дозе 1, 0 - 1, 5 мг/кг/сут. ;

• отмытые или подобранные эритроциты;

• спленэктомия;

• цитостатики (азатиоприн 125 мг/сут, циклофосфамид 100 мг/сут);

• плазмаферез;

• для профилактики резуссенсибилизации при беременности и после родов применяется иммуноглобулин G моноклональный человеческий антирезус Rhо(D), вводится внутримышечно в дозе 150 мкг (1 доза). Препарат нельзя назначать резусотрицательным женщинам, в крови которых выявлены антирезус антитела.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. (болезнь Маркиафавы-Микели)

Заболевание связано с соматической мутацией мембраны эритроцита, что ведет к их повышенной чувствительности к комплементу и гемолизу при его фиксации. При этой болезни поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. В костном мозге кроветворение идет по 2м путям: синтез нормальных клеток и патологических.

Клиника

Все признаки постоянно протекающего умеренного гемолиза: легкая желтушность, умеренное увеличение печени, темная моча, умеренное снижение гемоглобина, анемия нормохромного характера, умеренный ретикулоцитоз. Во время криза появляется черная моча, озноб, повшение температуры тела, усиливается бледность - иктеричность кожных покровов, могут появляться боли в животе (симптом Хиари - тромбоз печеночных и брыжеечных вен), боли в поясничной области. Кризы чаще проявляются ночью, их может спровоцировать инфекция, переливание крови.

При лабораторном исследовании. выявляется нормохромная анемия, увеличение непрямого билирубина, в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, комплемента, железа. В моче определяется гемоглобин и гемосидерин.

Диагностика

Для диагностики проводится кислотный тест Хема: в подкисленной среде в присутствии комплемента эритроциты больного быстро лизируются (более 5%). Сахарозный тест: эритроциты лизируются в присутствии сахарозы и комплемента.

Лечение

Симптоматическое. При кризах - гепарин, трентал, антиоксиданты, вливание отмытых эритроцитов. Глюкокортикоиды не назначают, т. к. больные могут погибнуть от присоединившейся инфекции.

Апластическая анемия (панмиелофтиз, болезнь Эрлиха, болезнь стволовых клеток)

Возникает вследствие нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовых клеток костного мозга и сопровождается снижением продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Этиология

В 2/3 многочисленных клинических наблюдений причины болезни остаются невыясненными. Эти случаи относятся к так называемым идиопатическим.

Экзогенные причины. :

• лекарственные средства (левомицетин, амидопирин, аспирин, препараты золота, противотуберкулезные препараты, противосудорожные препараты);

• цитостатики:

• бензол и его производные;

• пестициды (особенно хлорорганические);

• ионизирующая радиация;

• вирус гепатита, ЭпштейнБарр, цитомегаловирус.

Эндогенные причины. :

• изменение микроокружения стволовой клетки;

• антитела к стволовой клетке и эритробластам;

• нарушение функции яичников, щитовидной железы, вилочковой железы;

• апластическая анемия развивается у каждого пятого больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Патогенез апластической анемии

Схема

Токсический фактор Наследственный фактор Иммунный конфликт

Поражение стволовой гемопоэтической клетки и/или ее микроокружения (дисфункция, мутация)

Изменение цитоархитектоники Снижение продукции клеток

Нарушение взаимосвязи и взаимодействия между клетками

Дисгемопоэз: нарушения количественные,

качественные, кинетические.

Возниконовение патологических клонов

Апластическая анемия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Острый лейкоз