1 Тон на верхушке Усилен, хлопающий Ослаблен

2 Тон на легочной Резко Умеренно

артерии акцентирован акцентирован

Интервал Q-1 тон Более 0,07 с Менее 0,07 с

Щелчок открытия Выражен Не выражен

митрального клапана

Шумы на верхушке Диастолический, Систолический,

с пресистолическим проводится в под-

усилением мышечную область

Электрокардиография:

Отклонение электри-

ческой оси сердца Вправо Влево

Зубец Р Р-mitrale Нередко не изменен

Гипертрофия желудчков Правого Левого

Рентгеноскопия ОГК:

Застойные явления

в легких Резко выражены Умеренные

Левое предсердие Умеренно увеличено Значительно

увеличено,

пульсирует

Левый желудочек Не увеличен Значительно

увеличен

Правый желудочек Увеличен Не увеличен

Симптом "коромысла" Отсутствует Положительный

Эхокардиография:

Однонаправленное

движение створок Характерно Отсутствует

Таблица 17

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

- Стеноз устья аорты

- Трикуспидальная недостаточность

- Врожденные пороки /ДМЖП, ДМПП, коарктация аорты, стеноз легочной артерии/

- Относительная митральная недостаточность /кардиомиопатии, ИБС, гипертоническая болезнь/

- Пролапс митрального клапана

Так, при трикуспидальной недостаточности, систолический шум выслушивается лучше слева у основания грудины и усиливается при вдохе /симптом Риверо-Карвалло/, сопровождается систолическим венным пульсом на шее, систолической пульсацией печени /симптом Фридрейха/, гипертрофией правых отделов сердца. При стенозе устья аорты грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье справа от грудины и проводится на сонные артерии, а на ФКГ имеет “ромбовидный” характер. При дефекте межжелудочковой перегородки систолический шум продолжается в течение всей систолы, однако локализуется не на верхушке, а в 4-5 межреберьях у края грудины.

Такое патологическое состояние, как пролапс митрального клапана, требует более подробного описания. Это не настоящий порок сердца, а своеобразная дисфункция митрального клапана, при которой одна или обе створки во время систолы желудочков выворачиваются в полость левого предсердия, в связи с чем может возникать небольшая митральная регургитация. Внедрение в клиническую практику эхокардиографии позволило установить, что пролапс митрального клапана встречается в популяции примерно у 4%. Согласно клапанной теории, пролапс возникает в результате миксоматозной дегенерации и снижении плотности коллагеновых структур клапана, вследствие чего снижается его механическая прочность и створки начинают выворачиваться в левое предсердие даже при нормальном давлении в левом желудочке. В пользу клапанной теории свидетельствует наличие пролапса у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани /синдромы Марфана, Дауна, Шерешевского-Тернера/. Согласно миокардиальной теории, пролапс митрального клапана является вторичным и возникает в результате снижения тонуса миокарда левого желудочка и папиллярных мышц, что может наблюдаться при ИБС, кардиомиопатиях, миокардиодистрофиях.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и выявляется лишь при целенаправленном обследовании больных. Типичным признаком является аускультативная картина в виде систолического щелчка /клика/ и позднего систолического шума. Увеличения границ сердца и нарушений гемодинамики, как правило, не выявляется. Диагноз подверждается при ФКГ и верифицируется при эхокардиографии, во время которой определяется систолическое смещение и провисание одной или двух створок митрального клапана в полость левого предсердия в виде “гамака”. Течение и прогноз пролапса митрального клапана в подавляющем большинстве случаев благоприятные, однако иногда он может осложняться различными нарушениями ритма.

Течение. Как уже указывалось выше, в целом митральная недостаточность обладает благоприятным течением и не всегда удается четко провести градацию по стадиям в заивисимости от тяжести. Можно выделить 3 основных стадии порока:

- 1 стадия - период полной компенсации клапанного дефекта /жалобы могут отсутствовать, одышка только при выраженной физической нагрузке, систолический шум средней интенсивности и умеренная гипертрофия левых отделов сердца/;

- 2 стадия - период пассивной венозной легочной гипертензии /немотивированные одышка и сердцебиение при адекватной физической нагрузка, кашель и иногда кровохарканье, приступы сердечной астмы, выраженная гипертрофия левых отделов, ослабление звучности 1 тона, акцент 2 тона на легочной артерии, появление 3 тона/;

- 3 стадия - правожелудочковая недостаточность, соответствующая 3 стадии недостаточности кровообращения по Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко.

Прогноз недостаточности митрального клапана зависит от выраженности анатомических нарушений и связанных с ними гемодинамических расстройств, течения ревматического процесса. Исследования показывают, что в среднем после начала диспансерного наблюдения через 5 лет остаются в живых 80% больных, а к 10 годам - 60%. Осложнения зависят от выраженности и стадии порока и встречаются не так часто, как при митральном стенозе. Наиболее значимые осложнения - кровохарканье, приступы сердечной астмы, мерцательная аритмия, более редко - тромбоэмболии.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная терапия, в первую очередь, направлена на лечение основного заболевания /ревматизм, бактериальный эндокардит/, а также на коррекцию нарушений сердечного ритма и гемодинамических расстройств по общепринятым методикам. В далеко зашедших стадиях митральная недостаточность протекает тяжело, представляя непосредственную угрозу жизни больных. В таких случаях консервативное лечение малоэффективно и основные надежды возлагаются на хирургические методы - протезирование митрального клапана /чаще всего используется шаровой протез типа Старра-Эдвардса/. Летальность при таких операциях, проводящихся в условиях искусственного кровообращения, достаточно высока - от 8 до 20%. Это связано с тем, что большинство больных поступают на операцию в стадии правожелудочковой недостаточности, когда уже имеются глубокие дистрофичекие изменения миокарда, печени и других органов, однако риск операции все же меньше, чем опасность самой болезни.

АОРТАЛЬНЫЕ

ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки аортальных клапанов по частоте занимают 2 место после митральных. При этом аортальный стеноз составляет от 5 до 20% всех приобретенных пороков сердца. В начале лекции в нескольких словах напомним строение аортального клапана. Он состоит из 3-х полулунных створок, которые крепятся к фиброзному аортальному кольцу. Непосредственно над аортальными клапанами в начальном отделе аорты располагаются три расширения - синусы Вальсальвы, в которые створки клапанов "вкладываются" во время изгнания крови из желудочка. Во время диастолы обратным движением крови происходит закрытие клапанов и заполнение синусов. В правом и левом синусах от аорты отходят коронарные артерии, соответственно створки аортальных клапанов определяются как правая и левая коронарные, а также некоронарная задняя. В норме площадь аортального отверстия около 3 кв.см.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Разберем историю болезни одного пациента. Больной Л., 48 лет, поступил в клинику по направлению медсанчасти завода. Жалуется на сжимающие боли в области сердца и за грудиной, а также обморочные состояния, возникающие при существенной физической нагрузке /подъем в быстром темпе на 2-3 этажа/. В состоянии покоя и небольшой физической нагрузке никаких жалоб не возникает. Указанные жалобы беспокоят больного около 6 месяцев, постепенно усиливаются. К врачу обратился впервые. Из анамнеза известно, что часто болел ангинами, один раз - воспалением легких. При осмотре: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы бледноватые. Пульс - 64 в 1 минуту, ритмичный, слабого наполнения. А/Д - 105/70 мм рт.ст. При пальпации области сердца по передней подмышечной линии определяется усиленный верхушечный толчок, нерезкое систолическое дрожание грудной клетки в области восходящей аорты. Левая граница относительной сердечной тупости достигает передней подмышечной области в 6-м межреберье. При аускультации: 1 тон над верхушкой ослаблен, во 2-м межреберье справа от грудины выслушивается грубый систолический шум, выслушивающийся даже через ладонь, положенную на область сердца, проводящийся в 5-ю точку, на сонные артерии и между лопатками, 2 тон над аортой ослаблен. В других органах изменений не выявлено.

О каких заболеваниях можно первоначально думать в данном случае? Типичные сжимающие боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, в первую очередь позволяют заподозрить ИБС и стенокардию. Для ее подтверждения необходимо будет провести ЭКГ. Однако, в данном случае имеется очень характерный симптом, а именно: сочетание этих болей с обморочными состояниями и их провоцирование физической нагрузкой. Можно предположить, что существует недостаточность не только коронарного, но и церебрального кровотока. Безусловно, в данном случае будет также необходима консультация невропатолога. Но уже одно сочетание вышеуказанных симптомов позволяет заподозрить наличие препятствия достаточному кровотоку на уровне устья аорты, поскольку там берут свое начало коронарные артерии. Об этом свидетельсвтуют и данные физикальных методов обследования: пульс слабого наполнения, увеличение размеров сердца и усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание грудной клетки и, особенно, грубый систолический шум, выслушивающийся над аортой и проводящийся на сонные артерии. Из предыдущей лекции Вы помните, что 2 основные причины систолического шума - это стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана. Можно ли на основании только физикальных данных разграничить эти 2 порока? В большинстве случаев на этот вопрос можно ответить утвердительно. Хотя при обеих заболеваниях увеличивается левый желудочек, при митральной недостаточности одновременно увеличивается и левое предсердие. Однако в нашем случае верхняя граница сердечной тупости, формируемая левым предсердием, не смещена, однако левая граница, образуемая левым желудочком, смещена значительно - влево и вниз. Это очень характерно для аортальных пороков. При обеих заболеваниях также будет выслушиваться систолический шум и ослабление 1 тон над верхушкой. Однако, при митральной недостаточности систолический шум выслушивается над верхушкой и проводится в подмышечную область. В данном же случае грубый интенсивный систолический шум выслушивается над аортой и проводится по ее ходу, включая сонные артерии. Таким образом, уже первичный анализ данных анамнеза, перкуссии и аускультации позволяет заподозрить такой порок сердца как стеноз устья аорты.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Таблица 1

ЭТИОЛОГИЯ АОРТАЛЬНОГО

СТЕНОЗА

- Ревматический вальвулит

- Атеросклеротический кальциноз

клапанов

- Инфекционный эндокардит

- Гипертрофическая

кардиомиопатия

Основные причины аортального стеноза представлены в таблице 1. Приобретенный аортальный стеноз чаще всего возникает на почве ревматического вальвулита, при котором створки срастаются по краям, деформируются, утолщаются и в них часто наблюдается отложение солей кальция. Реже данный порок обусловлен атеросклеротическим кальцинозом клапана и бактериальным эндокардитом. Кроме клапанного стеноза, встречаются также надклапанный и подклапанный /субаортальный/ стеноз, которые могут быть врожденными или возникать при гипертрофической кардиомиопатии.

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе схематически представлены в таблице 2. Гемодинамические проявления стеноза аорты возникают при уменьшении площади отверстия до 1,0-0,75 кв.см., а критический его размер - около 0,5 кв.см. Снижение минутного объема кровообращения наступает при сужении клапанного отверстия на 75%, но сохранение даже 15-20% от его нормальной величины еще совместимо с жизнью.

Расстройства гемодинамики обусловлены прогрессирующим затруднением прохождения крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Если во время систолы в нормальных условиях давление в левом желудочке и аорте практически одинаковое, то при стенозе устья аорты внутрижелудочковое давление резко повышается и возникает градиент давления на клапане, который может достигать значительных величин - 150 мм рт.ст. Степень повышения внутрижелудочкового давления пропорциональна степени сужения аортального отверстия.

Таблица 2

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ

АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Повышение давления в ЛЖ

Гипертрофия ЛЖ

Снижение минутного Синкопальные

объема состояния

Митрализация порока

Венозная легочная Застой в малом

гипертензия круге

Дилатация правых

отделов сердца

Декомпенсация ПЖ Застой в большом круге

В таблице 3 представлены основные механизмы компенсации при аортальном стенозе. Повышение давления в полости желудочка в сочетании с удлинением систолы левого желудочка являются компенсаторными механимами, обеспечивающими увеличение скорости прохождения крови через суженое аортальное отверстие. В результате усиленной работы левого желудочка возникает выраженная гипертрофия левого желудочка, благодаря которой длительное время обеспечивается нормальный уровень ударного и минутного объемов крови. Масса сердца у больных с аортальным стенозом в некоторых случаях в 3-4 раза превышает нормальную величину.

Таблица 3

МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ

ПРИ АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

*Удлинение систолы левого

желудочка

* Возрастание давления в полости

левого желудочка, обеспечивающее

увеличение скорости прохождения

крови через суженное отверстие

* Выраженная гипертрофия левого желудочка

По мере истощения резервов миокарда, развивается тоногенная, а затем и миогенная дилатация с увеличением конечного диастолического давления, что приводит к относительной недостаточности митрального клапана /так называемая "митрализация" порока/ и застою крови в левом предсердии с последующей "пассивной" /венозной/ легочной гипертензией. Вскоре присоединяется и правожелудочковая недостаточность, возникновению которой способствуют дегенеративные изменения миокарда правого желудочка, тесно связанного с левым.

Отличительной особенностью гемодинамики при аортальном стенозе является выраженная недостаточность коронарного кровообращения, возникающая вследствие нескольких причин: вовлечения в патологический процесс околоклапанного пространства и устьев венечных артерий, возникновения инжекторного эффекта /отсасывания крови из венечных артерий по принципу водоструйного насоса при выходе крови в аорту с большой скоростью из узкого клапанного отверстия/, несоответствия венечного кровотока большой массе гипертрофированного миокарда.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Значительные компенсаторные возможности левого желудочка, на который ложится основная нагрузка при аортальном стенозе, обусловливает его длительное бессимптомное течение. Нередко больные узнают о выраженном стенозе устья аорты случайно при профилактических осмотрах. Первые жалобы обычно связаны с неадекватностью минутного объема кровообращения к увеличению нагрузки. Среди них следует выделить повышенную утомляемость, головокружение и обмороки, связанные с недостаточностью церебрального кровообращения, а также ангинозные боли. Именно такие жалобы имеются у нашего пациента. По мере снижения сократительной способности левого желудочка возникает одышка при неадекватной нагрузке или в покое, приступы сердечной астмы и нередко - отек легких. В поздних стадиях порока появляются тяжесть и боли в правом подреберье, периферические отеки, являющиеся результатом правожелудочковой декомпенсации.

Таблица 4

АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ

АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА

* Грубый интенсивный систолический шум в точке Боткина или 2-м межреберье справа от грудины, проводится на сосуды шеи и яремную ямку, на верхушку сердца

* 1 тон сохранен или несколько ослаблен

* 2 тон ослаблен или не определяется

При осмотре больного можно выявить бледность кожных покровов /в результате уменьшения сердечного выброса и спазма сосудов кожи/ или цианоз. При выраженном стенозе отмечается тенденция к снижению систолического и пульсового артериального давления, pulsus parvus et tardus /с уменьшенным наполнением и медленным нарастанием пульсовой волны/. Верхушечный толчок усилен и смещен влево и иногда - вниз. При пальпации грудной клетки над аортой нередко можно определить систолическое дрожание, обусловленное завихрениями крови при прохождении через суженное аортальное отверстие. Перкуторная сердечная тупость смещается влево и вниз, вследствие чего сердечная талия /угол между левым предсердием и левым желудочком/ подчеркнута. В таблице 4 представлены основные аускультативные признаки стеноза устья аорты.

Кардинальный аускультативный признак аортального стеноза - грубый “скребущий” систолический шум с эпицентром во 2 межреберье справа у грудины или в точке Боткина. Шум хорошо проводится на сонную и подключичную артрии, носит нарастающе-убывающий характер /crescendo-decrescendo/, вследствие чего на ФКГ имеет характерный “ромбовидный” вид.

Как видите, у нашего пациента, наряду с типичными жалобами, имеются все характерные проявления аортального стеноза. Какова его причина, в данный момент сказать трудно. Можно подозревать как ревматическую /на основании частых ангин в анамнезе/, так и склеротическую его этиологию, либо наличие гипертрофической кардиомиопатии. Однако для того, чтобы более детально выяснить этот вопрос, необходимы дополнительные инструментальные исследования.

В таблице 5 представлены основные клинические, в том числе инструментальные, проявления аортального стеноза.

На ЭКГ при выраженном стенозе появляются признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, нередко - проявления коронарной недостаточности /отрицательные зубцы Т в I-II и левых грудных отведениях/. Характерные для стеноза устья аорты признаки можно получит при сфигмографии сонной артерии - замедление подъема пульсовой волны с появлением зазубрин на ее восходящей части и вершине /"петушиный гребешок"/ и сглаженностью дикротической волны.

Поскольку шум при аортальном стенозе носит нарастающе-убывающий характер /crescendo-decrescendo/, на ФКГ он имеет характерный “ромбовидный” вид. Вследствие ригидности и уменьшения подвижности полулунных створок и снижения давления в аорте 2 тон ослабляется или исчезает совсем. 1 тон может быть ослаблен или раздвоен.

Рентгенологически выявляется увеличение левого желудочка без выраженной дилатации, расширение восходящей части аорты и обызвествление аортальных клапанов. Сердце приобретает форму “сидящей утки”. В поздних стадиях увеличивается и правый желудочек.

При эхокардиографии выявляются плотные кальцинированные створки с уменьшением степени их раскрытия, гипертрофия стенок левого желудочка. С помощью допплерэхокардиографии проводится вычисление градиента давления между левым желудочком и аортой.

Для определения градиента давления на клапане и решения вопросе об операции в случаях выраженного стеноза проводят катетеризацию и зондирование полостей сердца. Считается, что аортальный стеноз выражен, если градиент систолического давления на уровне клапана аорты выше 60 мм рт.ст.

Таблица 5

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА