I.Первичная:

- своевременное распознавание и эффективное лечение остро протекающей А-стрептококковой инфекции; санитарно-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококкового инфицирования населения; укрепление защитных сил организма.

II.Вторичная /направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни/:

1.Круглогодичная бициллинопрофилактика /по 1500000 ЕД бициллина-5 ежемесячно/:

*Всем лицам перенесшим достоверный ревматический процесс с явлениями кардита - до достижения ими 25-летнего возраста, но не менее 5-ти лет;

*Всем лица, перенесшим достоверный ревматический процесс без признаков кардита - как минимум в течение 5 лет после последней атаки и до достижения или 18-летнего возраста, а иногда и больше;

2.Бициллинопрофилактика в зависимости от нарастания титра АТ к сердечнореактивному антигену

3.Текущая профилактика /по 1500000 ЕД бициллина-5 в сутки в/м однократно или по 0,25 г феноксиметилпени-циллина в сутки внутрь в течение 10 дней/ - всем больным ревматизмом и членам семей больных при ОРЗ и ангинах;

Первый - традиционно применяющееся, рекомендуемое ВОЗ длительное назначение бициллина-5 /ежемесячно по 1 500 000 ЕД до достижения 25-летнего возраста, но не менее 5 лет/. Второй подход - периодическая бициллинопрофилактика в периоды повышения титра антител к сердечнореактивному антигену /определяется каждые 3 месяца/. При возникновении острого респираторного заболевания, ангины, обострения хронической инфекции, осуществляется текущая профилактика, состоящая из 10-дневного лечения пенициллином по той же схеме, как при ангине. Беременным женщинам, перенесшим ревматизм или имеющим его активные проявления, бициллин-5 назначают с 8-10-недельного срока беременности вплоть до родов, а в дальнейшем - в зависимости от степени активности и особенностей течения ревматического процесса.

Правильно проводимая профилактика снижает частоту рецидивов примерно в 40 раз /Mayeed H. et al.,1986/.

Для оценки трудоспособности после перенесенной острой ревматической лихорадки решающее значение имеет наличие или отсутствие порока сердца, выраженность гемодинамических нарушений и степень недостаточности кровообращения.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца - врожденные или приобретенные аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца, нарушающую внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.

Таблица 1

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ

ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

* Ревматизм /в 2/3 случаев поражается

митральный клапан/.

* Инфекционный эндокардит

* Системные заболевания соединительной

ткани

* Атеросклероз и ИБС

* Сифилис

* Травмы.

Приобретенные пороки сердца встречаются довольно часто, в среднем у 0,5-10 /в зависимости от уровня развития страны/ человек на 1000 населения, что составляет около 20% среди всех органических поражений сердца. На врожденные пороки сердца приходится всего 1-2%.

Основные причины приобретенных пороков сердца представлены в таблице 1. Основная причина приобретенных пороков сердца - ревматизм, в 2/3 случаев поражающий митральный клапан. Менее часто в качестве причин приобретенных пороков выступают инфекционный эндокардит, атеросклероз и ИБС, системные заболевания соединительной ткани, сифилис и травматические повреждения клапанов. Наиболее часто поражается митральный клапан - 70-80% всех пороков /на изолированное поражание митрального клапана приходится около 50% всех пороков/, затем аортальные, сравнительно редко - трехстворчатый и клапаны легочной артерии. Приобретенные пороки сердца встречаются у людей разных возрастных групп. Интересно, что соотношение ревматизма и атеросклероза как основных причин пороков у мужчин до 60 лет - 4:1, а после 60 лет - 1:6. Известно, что примерно каждый 2-й больной с пороком сердца нуждается в оперативном лечении. Данные Украинского НИИ сердечно-сосудистой хирургии свидетельствуют о том, что в Украине, к сожалению, оперируется примерно только каждый 3-4-й пациент. Во многом это связано с ошибками диагностики пороков, которые достигают 40%.

Основные механизмы нарушения гемодинамики при пороках сердца. При формировании порока сердца возникает перегрузка определенных его отделов и меняется гемодинамика. Сужение отверстий /митральный стеноз, стеноз устья аорты/ создают преграду нормальному кровотоку, при этом на расположенные перед сужением отделы падает дополнительная нагрузка и в них повышается внутриполостное давление /перегрузка сопротивлением/. Возникает так называемый градиент /перепад/ давления - разница давлений выше и ниже места сужения. При нагрузке у больного со стенозом минутный объем кровообращения почти не увеличивается, так как сердце не в состоянии преодолеть резко возрастающее сопротивление. При недостаточности клапанов в результате неполного смыкания створок клапана часть крови во время систолы возвращается обратно и возникает перегрузка объемом тех отделов сердца, в которые происходит регургитация крови. Поэтому нарушения гемодинамики при стенозе и недостаточности клапана имеют существенные различия. При стенозе избыточная работа сердца расходуется на преодоление сопротивления путем повышения давления. При недостаточности клапана повышенные энергетические затраты вызваны перекачиванием дополнительного количества крови при неизменном сопротивлении изгнанию. Таким образом, при стенозе наблюдается систолическая перегрузка, или изометрическая гиперфункция, а при недостаточности клапана - диастолическая перегрузка, или изотоническая гиперфункция.

При стенозе по мере увеличения минутного объема сердца доля бесполезной работы неуклонно прогрессирует и возможности нарастания минутного объема сердца резко ограничены. При недостаточности же количество бесполезной работы по мере увеличения минутного объема сердца существенно не возрастает и при небольшой недостаточности клапана остается возможность увеличения минутного объема сердца. Таким образом, умеренная недостаточность клапана является относительно благоприятным пороком.

Поскольку порок сердца развивается обычно в течение довольно длительного времени, внутрисердечная гемодинамика нарушается постепенно и ее изменения носят компенсаторный характер. Основной механизм компенсации - гипертрофия и дилатация перегруженных отделов сердца. При перегрузке сопротивлением гипертрофия развивается раньше, чем при перегрузке объемом. Развивающаяся параллельно с гипертрофией тоногенная дилатация носит компенсаторный характер, так как обеспечивает выполнение механизма Франка-Старлинга - усиление сокращений сердца в ответ на дополнительное растяжение миокарда. При стойких или прогрессирующих гемодинамических расстройствах, изнашивании, фиброзе и кальцинозе клапанов, активном воспалительном процессе в эндокарде и миокарде, компенсаторные резервы исчерпываются, наступает миогенная дилатация, при которой механизм Франка-Старлинга не работает, возникает недостаточность кровообращения.

Выявление гипертрофии различных отделов сердца с помощью различных методов исследования - это важнейший этап диагностики пороков. Однако, не меньшее диагностическое значение придается рутинному методы обследования больных - пальпации, перкуссии и аускультации сердца.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Позвольте представить Вам больного.

Больная П., 22 лет, студентка 4-го курса исторического факультета Национального университета, поступила в клинику с жалобами на одышку при умеренном физическом напряжении, сердцебиение, кашель с небольшим количестовм мокроты, повышенную утомляемость. Считает себя больной с детства, примерно с 4-5-летнего возраста, когда начала часто /по 3-4 раза в год/ болеть ангинами. Ангины протекали достаточно легко, проходили после амбулаторного лечения /сульфаниламиды, полоскания/, поэтому к врачам за 15 лет практически не обращалась. В возрасте 15 лет, весной, после очередной ангины, появились резкие боли и припухлость крупных суставов /сначала коленных, затем локтевых/. Лечилась в стационаре с диагнозом: Острый ревматизм, ревматический полиартрит. Тогда же впервые стал подозреваться порок сердца. После лечения состояние улучшилось, больной предложили удалить миндалины, однако она отказалась и в течение последующих 5 лет чувствовала себя удовлетворительно, профилактического лечения /в связи с переездом в другой город/ не получала, стационарно не лечилась. Около 1 года назад после тяжелой ангины появились одышка и сердцебиение при ходьбе, кашель, несколько раз после физической нагрузки наблюдалась выраженная одышка и в мокроте отмечались прожилки крови. Постепенно одышка и кашель усиливались, а около 2 недель назад после переохлаждения и очередной ангины стали выраженными и постоянными, одышка стала беспокоить и в покое, появилось кровохарканье и сердцебиение, сохранялась субфебрильная температура тела, в связи с чем больная была вынуждена обратиться в поликлинику, откуда сразу и направлена на стационарное лечение. Росла и развивалась нормально. Кроме частых ангин и детских заболеваний, ничем не болела. Вредные привычки отрицает. Родители живы, живут в Киевской области, считают себя практически здоровыми.

Объективно: общее состояние вполне удовлетворительное, больная пониженного питания /складка на уровне пупка - 1 см/, отмечается некоторый инфантилизм. Акроцианоз, цианотический румянец. Температура тела 37,2 С. В покое частота дыханий 20 в минуту, при перемене положения тела в постели - учащается до 30 в 1 минуту. Отмечается выбухание грудной клетки в области сердца, заметная на глаз пульсация в 3-4 межреберьях слева и в надчревной области. Верхушечный толчок не изменен. Пульс - 90 в 1 минуту, ритмичный, на левой левой лучевой артерии слабее, чем на правой. АД - 100/60 мм рт.ст. Пальпаторно над верхушкой определяется диастолическое дрожание /”кошачье мурлыканье”/ грудной стенки. Левая граница сердца - в 5 межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, правая - на 2 см кнаружи от правой стернальной линии, верхняя - по нижнему краю 2-го ребра по левой парастернальной линии. При аускультации над верхушкой выслушивается усиленный хлопающий 1 тон, раздвоение 2 тон и пресистолический шум, над легочной артерией выслушивается акцент и раздвоение 2 тона. В легких на фоне ослабленного везикулярного дыхания выслушиваются единичные сухие рассеянные хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье. Печень на 4 см выступает из-под реберного края, край мягкий, закругленный. Пастозность обеих голеней.

Итак, о каких заболеваниях можно думать на основании жалоб, анамнеза и объективного статуса? Больная в 15 лет уже перенесла первую атаку ревматизма. Несомненно, что одышка и тахикардия в покое, увеличение печени и пастозность голеней чаще всего свидетельствуют о наличии в той или иной мере выраженной сердечной недостаточности. Она может быть связана как непосредственно с заболеваниями самого сердца, так и с экстракардиальными причинами. Сердечной недостаточности будет посвящена отдельная лекция. Однако уже сейчас без труда можно сказать, что в данном случае она связана с поражением сердца. Об этом свидетельствует, кроме жалоб, увеличение границ сердца, выявление диастолического дрожания грудной стенки, явное изменение мелодии сердца, а именно изменение звучности тонов, появление шумов и дополнительных тонов.

Таблица 2

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ

КРОВОХАРКАНЬЯ

* Туберкулез

* Рак легкого

* Бронхоэктатическая болезнь

* Митральный пороки сердца

* Легочная гипертензия

* Тромбоэмболия легочной артерии

Однако, в данном случае имеется еще один серьезный симптом, который требует изначального проведения дифференциальной диагностики. Речь идет о кровохарканьи. Основные причины кровохарканья приведены в таблице 2. Как видно из таблицы, кровохарканье может быть связано как с заболеваниями легких /туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, рак легкого/, так и с заболеваниями сердца /митральные пороки/. Для того, чтобы подтвердить или исключить легочные причины кровохарканья, в первую очередь, необходимо провести рентгенологическое исследование легких. Его данные мы представим ниже. Сейчас же, только на основании анамнеза и данных объективного исследования, предварительно можно сделать вывод, что уже одно выявление признаков сердечной недостаточности у молодой женщины в сочетании с увеличением границ сердца, изменением мелодии сердца и выслушиванием сердечного шума, позволяет без особого труда заподозрить наличие порока сердца.

Еще раз напомним об исключительной важности грамотно проведенной аускультации, как одного из основных методов первичной диагностики пороков сердца. На основании аускультации сердца, при которой традиционно оценивают последовательность, звучность, ритмичность тонов сердца, наличие дополнительных тонов и шумов, отображающих нарушения внутрисердечной гемодинамики, в большинстве случаев можно не только заподозрить, но правильно установить предварительный диагноз порока сердца. Из курса пропедевтики Вы знаете, что возникновение сердечных шумов зависит от особенностей внутрисердечной гемодинамики, морфологических особенностей сердца и крупных сосудов, реологических свойств крови. Напомним Вам, что шумы могут быть физиологическими, функциональными /возникающими без анатомических дефектов клапанного аппарата/ и органическими /возникающими при анатомических изменениях клапанов сердца и крупных сосудов/.

Физиологические шумы почти всегда систолические, выслушиваются чаще у детей, носят изменчивый и лабильный характер. Функциональные шумы могут быть связаны с изменением внутрисердечной гемодинамики без анатомических дефектов клапанов, а также с изменением реологических свойств крови, например при анемиях, тиреотоксикозе, лихорадочных состояниях. Мышечные шумы, возникающие при патологии в сердечной мышце /в частности, папиллярных мышцах клапанов/, только условно можно назвать функциональными. В некоторых случаях, диастолические функциональные шумы могут быть отображением серьезных далеко зашедших изменений гемодинамики, например протодиастолический шум Грэхема-Стила на легочной артерии /шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии, характерный для высокой легочной гипертензии при митральном стенозе/, пресистолический шум Флинта при недостаточности аортальных клапанов.

Органические шумы характеризуются громкостью, постоянством, определенным тембром, локализацией и проведением. Наиболее частые причины систолического шума - митральная недостаточность и стеноз устья аорты, диастолического - митральный стеноз и недостаточность полулунных клапанов аорты.

В данном случае аускультативная картина, на основании которой в большинстве случаев основывается предварительный диагноз, состоит из трехчленного ритма и пресистолического шума, что известно как “ритм перепела” и является характерным признаком митрального стеноза. Однако, сразу подчеркнем, что, основываясь только на аускультативных данных, можно допустить диагностическую ошибку. Иногда при аортальной недостаточности может также выслушиваться так называемый функциональный пресистолический шум Флинта, имитирующий митральный стеноз. Однако, поскольку гемодинамика при этих пороках меняется неодинаково, большую помощь в уточнении характера порока будет иметь выявление признаков увеличения определенных отделов сердца. Смещение границ сердца вверх и вправо, а также выявление пульсации в надчревье у нашей больной свидетельствует об увеличении левого предсердия и правого желудочка, что характерно для митрального стеноза. В то же время, левая граница сердца у нашей пациентки в пределах нормы, а при аортальной недостаточности она должна быть смещена влево и вниз. Поэтому, уже на основании этих данных можно поставить предварительный диагноз: Ревматизм, активная фаза /степень активности требует уточнения/, эндомиокардит, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Это один из наиболее частых приобретенных пороков сердца, формирующийся чаще у женщин в молодом возрасте, встречается примерно у 5 больных на 1000 населения. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих приобретенных пороков /больные без операции живут в среднем 40-45 лет, только 20-25% больных переживают 50-летний возраст/.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основная причина возникновения митрального стеноза - ревматизм /формируется примерно у 40% больных ревмокардитом, из них 60% составляют женщины/. Значительно реже митральный стеноз развивается при инфекционном эндокардите, волчаночном эндокардите Либмана-Сакса, ревматоидном артрите. Очень редко бывает врожденным, в таких случаях почти всегда сочетается с другими поражениями /коарктацией аорты, субаортальным стенозом, фиброэластозом миокарда/. Сочетание митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки носит название синдрома Лютембаше. Частота митрального стеноза среди школьников в странах третьего мира достигает 6 на 1000.

Нарушения гемодинамики при митральном стенозе схематично представлены в таблице 3.

Таблица 3

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ

МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Гипертрофия и Мерцательная аритмия,

дилатация ЛП тромбоэмболии

Повышение давления в ЛП

Венозная легочная Застой в малом круге

гипертензия кровообращения

Артериальная легочная

гипертензия

Гипертрофия и дилатация ПЖ

Относительная недостаточность Застой в большом

трехстворчатого клапана, круге

дилатация правого предсердия

Митральный клапан в норме состоит из 2-х створок, фиброзно-мышечного кольца, папиллярных мышц и отходящих от них к краям створок сухожильных нитей - хорд, которые препятствуют выворачиванию створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков. В норме площадь левого атрио-вентрикулярного отверстия равна 4-6 кв.см. Клинические проявления появляются обычно при сужении площади отверстия до 2-х кв.см., а резкое ограничение физической активности происходит при сужении площади менее 1 кв.см.