1. Органическая недостаточность:

- Ревматизм /60-80% всех случаев/

- Инфекционный эндокардит

- Сифилитический аортит

- Кальциноз аортальных клапанов

- Диффузные заболевания соединительной ткани

- Тупая травма грудной клетки

2. Относительная недостаточность:

- При значительном увеличении полости левого

желудочка /ИБС, дилатационная кардиомиопатия,

артериальные гипертензии /;

- При заболеваниях корня аорты с его расширением

/аортиты, расслаивающая аневризма аорты, аневризма

синусов Вальсальвы, синдром Марфана/.

В качестве примера представим историю болезни одной пациентки.

Больная Н., 22 лет, поступила в клинику с жалобами на одышку в покое, сердцебиение, головокружение, повышение температуры до 38,5 С, сопровождающуюся ознобами, потливость, резкую обущую слабость. В 14-летнем возрасте больная перенесла острую ревматическую лихорадку, после которой сформировался ревматический порок сердца в виде митральной недостаточности. После этого постоянно находилась под диспансерным наблюдением, до 20-летнего возраста проводилась круглогодичная бициллинопрофилактика, однако последние 2 года, после переезда в другой город, какого-либо лечения не получала. Чувствовала себя хорошо, одышка беспокоила только при небольшой физической нагрузке. Состояние ухудшилось около 1 месяца назад после аборта: через 3 дня температура тела повысилась до высоких цифр, усилилась одышка, появились ознобы, сердцебиение и боли в области сердца.

При осмотре: состояние тяжелое, температура 38,5 С, частота дыханий 30 в 1 минуту. Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком. Видна усиленная пульсация сонных артерий. Подмышечные и шейные лимфоузлы не увеличены. Пульс 96 в 1 минуту, ритмичный, высокий, скорый. В такт с пульсом видны ритмичное покачивание головы, а также сужение и расширение зрачков. АД - 170/40 мм рт.ст. Правая граница относительной сердечной тупости на 2 см смещена кнаружи от правого края грудины, верхняя - достигает второго межреберья, левая - по передней подмышечной линии в 6-м межреберье. Верхушечный толчок усилен, определеяется в 5 и 6-м межреберье по передней подмышечной линии. Аукультативно: 1 тон над верхушкой ослаблен, здесь же выслушивается систолический шум, проводящийся в подмышечную область, Во 2-м межреберье справа от грудины и в точке Боткина выслушивается продолжительный протодиастолический шум. 2-й тон над аортой ослаблен, над легочной артерий - акцентирован. В легких единичные рассеянные сухие хрипы с обеих сторон. Печень на 4 см выступает из-под реберной дуги, ее край уплотнен и болезненен при пальпации. В положении на правом боку пальпируется мягкий, слегка болезненный край селезенки, выступающий из-под реберной дуги на 3 см. Небольшие отеки на обеих голенях.

Итак, о каком заболевании можно думать в данном случае? Один диагноз уже имеется и он нам известен еще из данных анамнеза. Это недостаточность митрального клапана ревматического генеза. О том, что этот порок имеется у больной также свидетельствуют такие объективные данные, как увеличение границ сердца /в том числе вверх/, ослабление 1 тона и наличие систолического шума над верхушкой, который проводится в правую подмышечную область, акцент 2 тона над легочной артерией. С чем же связано внезапное ухудшение состояния после аборта? Поскольку у больной уже был ревматизм, то в первую очередь логично предположить, что имеет место рецидив заболевания - так называемый возвратный ревмокардит. Но, по-видимому, одним возвратным ревматизмом, в данном случае дело не обходится. Налицо септическое состояние: высокая лихорадка с ознобами, снижение питания, бледность кожных покровов с сероватым оттенком, тахикардия, увеличение печени и селезенки, возникшие после хирургической манипуляции. Обращает на себя внимание появление симптомов, которых ранее у больной не наблюдалось и которые не характерны только для митральной недостаточности: скорый и быстрый пульс, синхронное с пульсом покачивание головы, сужение и расширение зрачков, повышение систолического и снижение диастолического АД. Из лекции по артериальным гипертензиям Вы уже знаете, что подобные изменения АД чрезвычайно характерны для такого порока сердца как недостаточность полулунных клапанов аорты. О том что он имеется у больной также свидетельствуют и такие данные, как: смещение верхушечного толчка влево и вниз, а также появление протодиастолического шума над аортой.

Какова же причина такого быстрого появления и формирования аортальной недостаточности у нашей больной? Ее можно предположить уже при первом осмотре больной. Раньше это состояние называлось подострый септический эндокардит или sepsis lenta. Сейчас это заболевание известно как бактериальный /инфекционный/ эндокардит.

Это тяжелое воспалительное заболевание эндокарда, обусловленное возникновением септицемии /чаще всего золотистый стафилококк, зеленящий стрептококк, энтерококки/ после какого-либо провоцирующего события /в нашем случае - аборт/. Инфекционный эндокардит следует подозревать в каждом случае лихорадки неизвестного генеза, сопровождающейся шумом в сердце. Классический признак инфекционного эндокардита - это изменение характера уже имеющегося или появление нового шума в сочетании с постоянной лихорадкой. Излюбленная локализация воспалительного процесса при инфекционном эндокардите - это аортальный клапан. Находящийся в крови микроб оседает и колонизируется на сердечных клапанах /чаще всего - аортальных/, приводит к их быстрой деструкции и формированию порока. В нашем конкретном случае для возникновения эндокардита имелись все условия - уже существующий ревматический порок сердца, рано и необоснованно прекращенная бициллинопрофилактика, хирургическая манипуляция /аборт/, после которой не проводилась антибиотикопрофилактика.

Итак, у больной имеются признаки недостаточности полулунных клапанов аорты. Разберем этот порок более детально.

Особенности патогенеза и гемодинамики. Нарушения гемодинамики обусловлены регургитацией крови из аорты в левый желудочек во время диастолы /Таблица 9/.

Таблица 9

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ

АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Снижение коронарного

и мозгового кровотока

Аортальная регургитация

Увеличение систолического

объема Снижение

диастолического АД

Дилатация и

гипертрофия ЛЖ,

митрализация порока

Повышение давления в ЛП

Дилатация и гипертрофия ЛП,

гипертензия в ЛП

Венозная легочная Застой в малом круге

гипертензия

Артериальная венозная

гипертензия

Гипертрофия и дилатация Застой в большом круге

правых отделов сердца

В зависимости от выраженности порока в левый желудочек может возвращаться от 5 до 50% и более систолического объема крови. При дефекте створок 0,5 кв.см обратный ток крови из аорты в левый желудочек может составлять от 2 до 5 л/мин. Вследствие длительной компенсации гемодинамических нарушений порок длительное время протекает бессимптомно.

Компенсация обеспечивается: возрастанием систолического объема левого желудочка, объем которого может достигать 200 мл и более; гипертрофией и тоногенной дилатацией левого желудочка /вес сердца может достигать 1 кг и выше/; удлинением систолы, укорочением диастолы и сопутствующей тахикардией; снижением периферического сосудистого сопротивления. Механизмы компенсации кровообращения при аортальной недостаточности приведены в таблице 10.

Таблица 10

МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ

ПРИ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

* Порок длительно протекает бессимптомно вследствие

длительной компенсации, которая обеспечивается:

- возрастанием систолического обьема

левого желудочка/может достигать 200 мл и более/;

- гипертрофией и тоногенной дилатацией левого

желудочка /вес сердца может достигать 1 кг и выше/;

- удлинением систолы;

- укорочением диастолы и сопутствующей тахикардией;

- снижением периферического сосудистого

сопротивления.

Поступление увеличенного объема крови в аорту во время систолы, а затем быстрый ее отток обратно во время диастолы сопровождается резким колебанием давления в артериальной системе. Систолическое давление повышается, а диастолическое - снижается, вследствие чего пульсовое давление значительно увеличивается.

Декомпенсация гемодинамических нарушений связана с развитием миогенной дилатации левого желудочка и снижением его сократительной функции, относительной митральной недостаточностью и перегрузкой левого предсердия с застоем крови сначала в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Аортальная недостаточность длительное время может протекать бессимптомно и нередко порок выявляется случайно при профилактических осмотрах. Наиболее ранней и частой жалобой явяляется сердцебиение и неприятное ощущение биения сердца, усиливающиеся в положении лежа. В результате резких колебаний артериального давления возникает ощущение “распространенной пульсации” артерий, особенно сонных артерий. Из-за ухудшения кровоснабжения головного мозга появляются головные боли пульсирующего характера, головокружение и склонность к обморочным состояниям. К типичным жалобам относятся ангинозные боли в области сердца, обусловленные ухудшением коронарного кровообращения. По мере развития декомпенсации и снижения сократительной функции миокарда появляется и усиливается одышка, которая может беспокоить и в покое, возникают приступы сердечной астмы, а в поздних стадиях появляются симптомы правожелудочковой недостаточности - тяжесть и боли в правом подреберье и периферические отеки.

При объективном исследовании в развернутых стадиях порока характерна бледность кожных покровов, видимая усиленная пульсация сонных артерий /”пляска каротид”/, а также пульсация других крупных артерий /подключичных, височных, плечевых/. Характерен симптом Мюссе - синхронное с пульсом покачивание головы, синхронное с пульсом сужение и расширение зрачков /симптом Ландольфи/, псевдокапиллярный пульс Квинке /пульсирующее изменение окраски ногтевого ложа при надавливании на конец ногтевой пластинки или пульсация пятна гиперемии после растирания кожи лба/. Как Вы помните, именно симптомы Мюссе и Ландольфи выявлялись у нашей пациентки. Все эти симптомы связаны с резкими колебаниями давления в артериальной системе. Иногда внешний вид больного с аортальной недостаточностью определяется как homo pulsans - “пульсирующий человек”.

Изменения артериального давления имеют важнейшее диагностическое значение и проявляются увеличением систолического, снижением диастолического /вплоть до нуля/ и соответственно значительным увеличением пульсового давления. Ориентировочно считается, что если при наличии основных признаков порока диастолическое давление составляет менее половины систолического, то аортальная недостаточность значительна. На нижних конечностях систолическое давление значительно выше, чем на верхних. Пульс характеризуется быстрым нарастанием и спадом пульсовой волны - pulsus celer et altus. Обычно отмечается тахикардия.

Верхушечный толчок - усиленный и разлитой, смещен влево и вниз в шестое межреберье. Перкуторная сердечная тупость также расширяется влево и вниз.

Таблица 11

АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ

АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

* Диастолический шум на аорте,

проводящийся вдоль левого края

грудины к верхушке

* Приглушенный 1 тон на верхушке

* Ослабление или исчезновение 2 тона

на аорте

* Пресистолический шум Флинта

При аускультации /таблица 11/ основным признаком порока является звучный убывающий диастолический шум мягкого, “дующего” характера с эпицентром над аортой во 2 межреберье справа от грудины, который хорошо проводится по току крови влево и вниз /в 3-4 межреберье по левому краю грудины/. Вследствие переполнения левого желудочка кровью и отсутствия периода замкнутых клапанов, 1 тон над верхушкой и 2 тон над аортой ослабевают. Довольно часто над аортой кроме диастолического шума выслушивается систолический шум изгнания, возникающий от тока крови через поврежденный клапан. Дополнительные аускультативные симптомы связаны с митрализацией порока, то есть возникновением вследствие дилатации левого желудочка относительной недостаточности митрального клапана, которая проявляется появлением дующего систолического шума над верхушкой сердца. Еще один своеобразный аускультативный феномен - пресистолический шум Флинта, возникающий вследствие приподнимания передней створки митрального клапана регургитационной волной и образования относительного функционального сужения митрального отверстия. Такую ситуацию очень важно отличать от истинного митрального стеноза, при котором, кроме пресистолического шума, будет выслушиваться усиленный хлопающий 1 тон и щелчок открытия митрального клапана.

При аортальной недостаточности можно также выявить своеобразные аускультативные явления над крупными сосудами /бедренной, локтевой артерии/ - двойной тон Траубе и шум Дюрозье.

Основные клинические проявления аортальной недостаточности представлены в таблице 12.

Инструментальное исследование позволяет уточнить характер гемодинамических нарушений. При ЭКГ определяется смещение электрической оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка, а при митрализации порока - признаки гипертрофии левого предсердия, нередко - мерцательная аритмия. На ФКГ диастолический шум регистрируется на высокочастотном диапазоне, имеет убывающую интенсивность к концу диастолы /decrescendo/, определяется ослабление обеих тонов сердца.

При рентгенологическом исследовании выявляются гипертрофия и расширение левого желудочка, дуги и восходящей части аорты, которые формируют типичную аортальную конфигурацию сердца в форме “сидячей утки”.

Эхокардиографическое исследование позволяет подтвердить увеличение левого желудочка, а также установить увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, высокочастотное диастолическое трепетание передней створки митрального клапана /под воздействием волны регургитации/. Наиболее информативным исследованием является допплерэхокардиография, при которой непосредственно регистрируется регургитация крови в левый желудочек и ее степень. В случае инфекционного эндокардита при ЭхоКГ на аортальном клапане выявляются вегетации, что является одним из его достоверных диагностических признаков.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ