1.Клинические:

- Приступы стенокардии

- Синкопальные состояния, нарушения ритма

- Грубый систолический шум на верхушке

- 4-й тон сердца

2.ЭКГ-исследование:

- Признаки гипертрофии левого желудочка

- Патологические зубцы Q в V5-6

- Глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных

отведениях

- Различные экстрасистолы, пароксизмы желудочковой

тахикардии

3.Рентгенологическое исследование:

- Увеличение размеров левого желудочка

- Восходящая часть аорты не расширена

4.ФКГ: систолический шум на верхушке и в 4-м межреберье

слева от грудины

5.ЭхоКГ:

- Ассиметричная гипертрофия и гипокинез межжелудочковой

перегородки

- Увеличение толщины задней стенки ЛЖ

- Уменьшение размера полости ЛЖ

6.Радионуклидные методы, коронарография и

вентрикулография:

- Сужение полости ЛЖ

- Гипертрофия пораженного миокарда

- Неизмененные коронарные артерии

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затруднена отсутствием кардиомегалии и многообразием клинических вариантов застойного симптомокомплекса. На ранних этапах большую помощь в диагностике оказывает обнаружение эозинофилии и признаков активного иммунного воспаления. При преобладании правожелудочкового поражения, рестриктивную кардиомиопатию приходится дифференцировать с констриктивным перикардитом и развивающимся при нем псевдоциррозом Пика.

Диагноз кардиомиопатии может быть поставлен только после исключения кардиальных и экстракардиальных заболеваний и состояний, которые могли бы привести к гипертрофии и/или дилатации полостей сердца. Нередко дифференциальная диагностика кардиомиопатий и миокардитов и верификация диагноза возможна только после проведения эндомиокардиальной биопсии, которую впервые предложил P.Kohn в 1962 г. При морфологическом изучении биоптатов диагностическими критериями кардиомиопатий являются гипертрофия или истончение мышечных волокон и изменения ядер, очаговый фиброз, интерстициальный отек, гипертрофия эндокарда. Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани в сочетании с дегенеративными и/или некротическими изменениями мышечных волокон. Диагностическую ценность при миокардитах представляет положительный эффект противовоспалительной терапии кортикостероидами, в то время как при кардиомиопатиях терапия преднизолоном неэффективна.

ЛЕЧЕНИЕ

Основные принципы лечения кардиомиопатий представлены в таблице 12.

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на уменьшение явлений застойной сердечной недостаточности, устранение нарушений сердечного ритма и предупреждение тромбоэмболических нарушений.

С учетом систолического характера застойной сердечной недостаточности, основным средствами ее лечения являются диуретики, кардиотонические препараты и периферические вазодилататоры.

Диуретики высокоэффективны в отношении уменьшения симптомов перегрузки объемом, связанной с задержкой Na и воды, включая ортопноэ. Однако, уменьшение внутрисосудистого объема жидкости обычно сопровождается рефлекторной стимуляцией ренин-ангиотензиновой и смипато-адреналовой систем. В свзяи с этим, диуретики обычно применяются в комбинации с сердечным гликозидами и/или ингибиторами АПФ.

Таблица 12

ЛЕЧЕНИЕ КАРДИОМИОПАТИЙ