3. План обследования больного с боковым амиотрофическим склерозом.

1. Электромиограмма – отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц ( ритм «частокола»), скорость проведения не изменена, нет «блоков проведения».

2. Исследование цереброспинальной жидкости – не изменено

3. МРТ

4. для постановки диагноза необходимым является сочетание симптомов центрального и периферического паралича на уровне шейно-грудного, пояснично-крестцового утолщения спинного мозга или(и) бульбарного отдела ствола мозга. Возможный диагноз- при поражении одного отдела из трех, вероятный – при поражении 2, как достоверный – поражены все 3 отдела.

4. . Неотложная помощь пациенту с признаками отека мозга и начинающегося вклинения головного мозга.

7.Базисные рекомендации:

•прямое и несколько приподнятое (30°) положение головы

•исключение вредных внешних воздействий, обезболивание

•нормализация температуры тела

8.Осмотерапия:

•быстрый эффект: в/венно маннитол 25-30 г каждые 3-6 часов или 100 мл 7% гипертонического раствора с добавлением гидроксиэтилкрахмала

•более медленный и продолжительный эффект: 250 мл 10% глицерина внутрь в течение более 2 часов, от 1 до 3 раз

9.Другие медикаменты:

• барбитураты короткого действия (например, 250-500 мг тиопентала) применяют только для лечения острой фазы отека. Побочный эффект: артериальная гипотензия и снижение мозгового кровотока (церебрального перфузионного давления)

•буферные растворы (60 ммоль трисамина в/венно)

•гипервентиляция

•кортикостероиды при инсульте не рекомендуются

10.Хирургическое лечение:

•гемикраниэктомия при злокачественных (обширных) инфарктах в бассейне СМА (пока экспериментальные, но обещающие данные)

•хирургическая декомпрессия задней черепной ямки у больных с обширным инфарктом мозжечка может предупредить необратимое повреждение ствола мозга

11.Гипотермия:

•умеренная гипотермия (33-35 °С) эффективно снижает внутричерепное давление и оказывает защитный эффект (экспериментальные данные); следует использовать только в центрах, имеющих опыт и оборудование для нейрореанимации

Билет№29

1. Память: определение, виды памяти, синдромы поражения.

Память - это сохранение разнообразных знаний и навыков, которые получает человек в процессе обучения. Основы памяти: восприятие, запоминание и удержание информации, а также возможность ее воспроизведения. Память - необходимое условие для осуществления всех форм высшей нервной деятельности. В формировании высших психических функций имеет значение модально-специфическая и модально-неспецифическая (глобальная) память.

Виды памяти: зрительная, слуховая, слухоречевая.

Нарушения памяти при очаговых поражениях мозга:

Поражение лобной доли: больные не могут использовать вспомогательные смысловые связи как средство запоминания, появляются самостоятельные ассоциации, происходит нарушение активного запоминания, возможно повторение ошибки, одних и тех же слов, трудность переключения. Кривая памяти в виде плато.

Поражение височной области слева: акустико-мнестический дефект - больные не могут удержать в памяти речевые ряды, упускают детали, заменяют отдельные слова, не могут вспомнить первый рассказ, если прочитано два.

Поражение лобно-височной области: больные не корригируют ошибки, смешивают элементы первого и второго рассказов, дают типичные контаминации, вплетают побочные ассоциации.

Поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса: глобальные, модально-неспецифические расстройства, повышенная тормозимость следов, особые трудности при заучивании новых слов.

Поражение глубинных структур: у больных возникают те же нарушения, что и при поражении структур лимбико-ретикулярного комплекса, но четко выражен флюктуирующий характер расстройств, быстрое истощение, часто сочетающееся с эмоциональной торпидностью; возможно развитие мутизма, дисфазии, остановки речи, пропуски, перестановки слов, парафазии, а также изменения уровня бодрствования, формирования доминирующей мотивации.

А так же нарушение памяти возникает при диффузном поражении коры (деменция).

2.Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга–Веландера. Частота не установлена. Наследуется по аутосомно рецессивному, реже – по аутосомно доминантному, рецессивному сцепленному с Х хромосомой типу.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 4–8 лет. В начале болезни характерными симптомами являются патологическая мышечная утомляемость в ногах при длительной физической нагрузке (ходьба, бег), иногда спонтанные подергивания мышц.

Отмечается увеличенные икроножные мышцы. Симметричные атрофии в проксимальных группах мышц нижних конечностей, тазового пояса, бедер, ограничение двигательных функций в ногах ,изменяется походка («утиная»). Атрофии в проксимальных группах мышц верхних конечностей обычно развиваются спустя несколько лет после поражения нижних конечностей уменьшается объем активных движений в руках, лопатки становятся «крыловидными». Мышечный тонус в проксимальных группах мышц снижается. Сухожильные рефлексы угасают вначале на ногах, а затем на руках (рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц плеча). Характерными симптомами, отличающими спинальную амиотрофию Кугельберга–Веландера от фенотипически сходной