1)Атаксии: клин. Вар. Ур-ни пораж.

Атак­сия — это на­ру­ше­ние ко­ор­ди­нации, по­ряд­ка движе­ния.

— Атаксия сензитивная (чувствительная)

— Атаксия мозжечковая

— Атаксия лабиринтная

— Атаксия семейная Фридрейха

— Атаксия наследственная мозжечковая Пьера-Мари

Каж­дое движе­ние осуществ­ля­ет­ся се­ри­ей по­сле­до­ва­тель­ных со­краще­ний раз­лич­ных групп мышц (си­нерги­стов и ан­таго­ни­стов), для их че­ре­до­ва­ния не­об­хо­дима нормаль­ная де­я­тель­ность трех элемен­тов ко­ор­ди­нации движе­ний:

Рецеп­то­ров, воспри­нимающих со­сто­я­ние рас­тяже­ния мыш­цы, су­хожи­лий и су­став­ной сум­ки в каж­дый дан­ный мо­мент и их про­вод­ни­ков;

Свя­зей и струк­тур цен­траль­ного орга­на ко­ор­ди­нации движе­ний — мозжеч­ка;

По­ступ­ле­ния импуль­сов из орга­на, оце­ни­вающего по­ложе­ние на­шего те­ла в про­стран­стве (ве­сти­бу­ляр­ный аппа­рат).

На­ру­ше­ние каж­до­го из этих трех элемен­тов при­во­дит к раз­ви­тию осо­бого ви­да атак­сии.

Атаксия сензитивная (чувствительная)

Этиология, патогенез За­ви­сит от выпа­де­ния функции рецеп­то­ров и пу­тей глу­бо­кой чув­стви­тель­но­сти на раз­лич­ных уров­нях (пе­рифе­ри­че­ский нерв, зад­ний ко­решок, зад­ние стол­бы спин­ного моз­га, ствол моз­га и т. д.). Встре­ча­ет­ся при за­бо­ле­ва­ни­ях, по­ражающих ука­зан­ные об­ра­зо­ва­ния (по­ли­нев­ри­ты, фу­ни­ку­ляр­ный ми­е­доз, су­хот­ка спин­ного моз­га).

При выпа­де­нии пуч­ков Гол­ля раз­ви­ва­ет­ся атак­сия ниж­них ко­неч­но­с­тей, пуч­ка Бур­да­ха-верх­них. На­блю­дают­ся ха­рак­тер­ные изме­не­ния по­ход­ки: боль­ной хо­дит, ши­ро­ко рас­ста­вив ноги, вы­со­ко под­нимая их и с си­лой уда­ряя пят­кой об пол («штампующая»). На­ру­ше­но вы­пол­не­ние точ­ных проб в по­ражен­ных ко­неч­но­стях (ко­ле­но-пя­точ­ная, пальце-но­со­вая); ха­рак­тер­ной осо­бен­но­стью этой формы атак­сии яв­ля­ет­ся кор­рекция ее зре­ни­ем. При за­кры­ва­нии глаз, а та­кже в тем­но­те сен­зи­тив­ная атак­сия рез­ко ухуд­ша­ет­ся. На этом ос­но­ва­на про­ба Ром­берга (при сто­я­нии с со­мк­ну­тыми ногами за­кры­ва­ние глаз лиша­ет боль­ного рав­но­ве­сия).

Атаксия мозжечковая

Этиология За­ви­сит от на­ру­ше­ния функции цен­траль­ного орга­на ко­ор­ди­нации движе­ния и его свя­зей с други­ми от­де­лами нерв­ной си­с­темы. По­раже­ние по­луша­рий мозжеч­ка при­во­дит к раз­ви­тию атак­сии ко­неч­но­с­тей, чер­вя мозжеч­ка — к атак­сии ту­ло­вища. Мозжеч­ко­вая атак­сия на­блю­да­ет­ся при опу­хо­лях и ост­рых воспа­ли­тель­ных за­бо­ле­ва­ни­ях мозжеч­ка, кро­во­из­ли­я­ни­ях, по­раже­нии ножек мозжеч­ка при множе­ствен­ном скле­ро­зе.

Диагноз При мозжеч­ко­вой атак­сии со­хра­не­но глу­бо­кое мышеч­ное чув­ство, на­ру­ше­ны все ко­ор­ди­наци­он­ные про­бы, но за­кры­ва­ние глаз не ухуд­ша­ет со­сто­я­ния боль­ного. Ха­рак­тер­ным при­з­на­ком мозжеч­ко­вой атак­сии яв­ляют­ся: ади­а­дох­о­ки­нез (не­возмож­ность быст­рой сме­ны од­но­го движе­ния на про­ти­вопо­лож­ное, напри­мер быст­рая сме­на про­нации и супи­нации ки­сти), дисмет­рия (на­ру­ше­ние объема действия при со­хра­не­нии направ­ле­ния его, напри­мер чрезмер­ное сги­ба­ние ру­ки при ука­за­нии сог­нуть ее до опре­де­лен­ного уров­ня), аси­нергия (от­сут­ствие до­пол­ни­тель­ных со­друже­ствен­ных движе­ний при вы­пол­не­нии опре­де­лен­ного двига­тель­ного ак­та, напри­мер при по­пыт­ке хо­дить боль­ной за­но­сит ногу впе­ред, не пе­реме­стив цен­т­ра тяже­сти, что при­во­дит к па­де­нию на­зад; при по­пыт­ке сесть из по­ложе­ния лежа ноги под­нимают­ся вверх, что обу­с­ло­в­ле­но изо­ли­ро­ван­ным со­краще­ни­ем сги­ба­те­лей бед­ра, и т., д.), сниже­ние мышеч­ного то­ну­са, ин­тен­сивн­ное дрожа­ние, скан­ди­ро­ван­ная речь.

Атаксия лабиринтная

Этиология, патогенез Раз­ви­ва­ет­ся при пре­краще­нии по­то­ка импуль­сов из ве­сти­бу­ляр­ного аппа­ра­та, сиг­на­ли­зи­рующих о по­ложе­нии те­ла в про­стран­стве. Ха­рак­те­ри­зу­ет­ся от­сут­стви­ем при­з­на­ков на­ру­ше­ний глу­бо­кого мышеч­ного чув­ст­ва, мозжеч­ко­вых на­ру­ше­ний (низ­кий то­нус, аси­нергия, дисмет­рия и т. д.) при на­ли­чии ве­сти­бу­ляр­ного симп­томо­комплек­са (го­ло­во­круже­ния си­с­тем­ного ха­рак­те­ра со рво­той и выражен­ными веге­та­тив­ными компо­нен­тами, по­выше­ни­ем воз­бу­димо­сти ве­сги­бу­ляр­ного аппа­ра­та к спе­ци­аль­ным нагруз­кам). При по­пыт­ке опре­де­ле­ния симп­то­ма Ром­берга боль­ной те­ря­ет рав­но­ве­сие, но па­да­ет все­г­да в опре­де­лен­ном направ­ле­нии. Ла­би­ринт­ная атак­сия воз­ни­ка­ет при по­раже­нии внут­рен­него уха воспа­ли­тель­ным процес­сом (ла­би­ринт, на­ру­ше­ние кро­во­об­раще­ния и т. д.).