1. ) Сегментарные (периферическая вегетативная недостаточность).

- синкопы на фоне ортостатической гипотензии.

- АГ в горизонтальном положении.

- симптом фиксированного пульса.

- тахикардия в покое.

-ангидроз или гипогидроз.

- слабость, похудание, импотенция, недержание мочи.

- гастропарез, запоры, реже диарея.

- снижение зрения в сумерках.

- апноэ во сне.

Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, отсроченное расширение зрачка)- уровни поражения С8, симпатическая цепочка, сонная А, ствол мозга, гипоталамус, орбита.

2. Рассеянный склероз: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения.

Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее демиелинизирующее заболевание с признаками многоочагового поражения НС. Чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет), приводит к тяжелой инвалидизации. М:Ж = 1:1,5-2

Этиология:

1.географический фактор (максимальное удаление от экватора, горячий климат)

2.вирусная инфекция (ретровирус, вирус кори, краснухи, гриппа, герпеса)

3.генетически определяемая восприимчивость (HLA-система)

4.стресс, травмы головы и спины

5.особенности питания (животная пища)

Патогенез:

1.внешние факторы + генетическая предрасположенность = развитие воспалительно-аутоиммунного процесса = разрушение миелина

2.активированные клетки – повышение проницаемости ГЭБ – проникновение в ткань мозга клеток крови + развитие воспалительной реакции – срыв толерантности к АГ миелина – включение клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций

3.разрушение миелина активированными клетками, цитокинами, АТ, цитопатическое влияние вируса

4.значение имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, нарушения обмена цинка, меди, железа, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот

5.разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса

Клиника:

- первые клинические симптомы появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет)

- первые симптомы - ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза (последнее при двустороннем процессе)

- глазодвигательные расстройства (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм)

- неврит лицевого нерва

- головокружение

- пирамидные симптомы (центральный моно , геми– или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов)

- мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм)

- расстройства поверхностной (онемение, диз– и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония)

- симптомы поражения проводящих путей - быстрая истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности и дизестезии, асимметрия сухожильных рефлексов

- синдром хронической усталости

- нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы)

- вегетативно- эндокринные нарушения (у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин – импотенция)

- психопатологические изменения (эмоциональная неустойчивость, эйфория или депрессия, раздражительность, вялость, апатия, снижение интеллекта различной степени вплоть до деменции)

- сенсорные пароксизмы - «прострелы» по типу синдрома Лермитта (болезненные неприятные ощущения покалывания, напряжения, «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при разгибании шеи)

- синдромы «клинического расщепления», «непостоянства клинических симптомов» и «горячей ванны».

В целом клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп:

1) поражение пирамидной системы с геми , пара– и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;

2) поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;

3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;

4) поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;

7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.

ТРИАДА ШАРКО – нистагм + интенционное дрожание + скандированная речь

ПЕНТАДА МАРБУРГА + височная деколорация дисков зрительных нервов + выпадение брюшных рефлексов

Варианты течения:

1.волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий

2.после 7–10 лет болезни вторичное прогрессирование, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния

3.первично прогрессирующее (проградиентное)

3. План обследования пациента с нижним парезом.

1.анамнез и клинический осмотр.

2.обзорная рентгенография позвоночника

3. КТ и МРТ