2. Миастения. Этиология, патогенез, клинические формы.

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц(преимущественно мышцы лица, губ, глаз, языка, глотки, шеи).

Этиология: окончательно невыяснена

- возможны семейные случаи

- гиперплазия или опухоль вилочковой железы

- органические заболевания нервной системы

- при раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы

- чаще болеют женщины, возраст 20-30 лет

Патогенез:

- миастения – аутоиммунное заболевание - образование антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно мышечной передачи.

Клиника:

- проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня

- слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи

- слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса

- истощение сухожильных рефлексов

- при повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха

- характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке

Клинические формы:

1. генерализованная

2. локальная (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища)

3.План обследования больных с вегетативной дисфункцией. Необходимо учитывать исходное состояние вегетативного тонуса и уровень колебаний относительно фонового значения. Чем выше исходный уровень, тем меньше будет ответ при функциональных пробах. Исследование лучше проводить утром натощак или через 2 часа после еды, в одно и то же время, не менее 3 раз.

Для исследования исходного вегетативного тонуса применяются специальные таблицы, в которых содержаться данные, уточняющие субъективное состояние, а также объективные показатели вегетативных функций (питание, цвет кожи, температура тела, пульс, АД, ЭКГ, вестибулярные проявления, функции дыхания, ЖКТ, тазовых органов, работоспособность, сон, Аллергические реакции, личностные, эмоциональные особенности, и др).

После определения состояния вегетативного тонуса исследуется вегетативная реактивность при воздействии фармакологических средств или физических факторов:

- Холодовая проба: в положение лежа подсчитывают ЧСС и измеряют АД. После кисть другой руки опускают на 1 мин в холодную воду Т=4?С, затем вынимают руку и каждую минуту регистрируют АД и частоту пульса до возвращения к исходному уровню. В норме через 2-3 мин. При ? АД боле 20 мм РТ.ст.- реакция выраженная симпатическая, менее чем на 10мм РТ.ст – умеренная симпатическая, при ?АД – парасимпатическая.

- Глазосердечный рефлекс ( Даньини-Ашнера).: при надавливание на глазные яблоки у здоровых лиц сердечные сокращения замедляются на 6-12 в мин. Если замедляется на 12-16 – резкое повышения тонуса парасимпатической части, отсутствие или ускорения сердечных сокращений на 2 -4 – повышение возбудимости симпатической части.

- Солярный рефлекс : лежа на спине, обследуемый производит давление рукой на верхнюю часть живота до ощущения пульсации брюшной аорты. Спустя 20-30 с ЧСС замедляется у здоровых людей на 4-12 в мин. Оценивается также как и при глазосердечном.

-Ортоклиностатический рефлекс: Проводится в 2 этапа. Больной лежа на спине, подсчитывают ЧСС, а затем предлагают быстро встать (ортостатическая проба). При переходе из горизонтального положения в вертикальное ЧСС увеличивается на 12 в мин с ?АД на 20 мм рт.ст. При переходе в горизонтальное положение показатели пульса и давления возвращаются в исходное в течение 3 мин (клиностатическая проба). Степень ускорения при ортостатической пробе является показателем возбудимости симпатической части вегетативной нс. Значительное замедление пульса при клиностатической пробе- повышение возбудимости парасимпатической части.

Проводятся также фармакологические пробы: Проба с адреналином: У здорового человека п/к введение 1 мл 0,1 % р-ра адреналина вызывает чере 10 мин побледнение кожи, ? АД, учащение пульса, увеличение уровня глюкозы в крови. Если указанные изменения возникают быстрее и оказываются более выраженными, это говорит о повышении тонуса симпатической иннервации.

-Кожная проба с адреналином: на место укола кожи иглой наносится капля 0,1% р-ра адреналина. У здорового человека на таком участке возникают побледнее и розовый венчик вокруг.

-Проба с атропином: Подкожное введение 1 мл 0,1 % р-ра атропина вызывает у здорового человека сухость в полости рта и кожи, учащение пульса и расширение зрачков. При повышение тонуса парасимпатической части все реакции, возникающие под действие атропина, ослабляются, поэтому проба показатель состояния парасимпатической части.

Исследование сегментарных вегетативных образований.

-Пиломоторный рефлекс: Рефлекс «гусиной кожи» вызывается щипком или с помощью прикладывания холодного предмета на кожу надплечья или затылка. На одноименной половине грудной клетки возникает «гусиная кожа» в результате сокращения гладких волосковых мышц. Дуга рефлекса замыкается в боковых рогах спинного мозга, проходит через передние корешки и симпатический ствол.

-Проба с ацетилсалициловой кислотой: Со стаканом горячего чаю больному дают 1 г ацетилсалициловой кислоты. Появляется диффузное поотделение. При поражении гипоталомической области может наблюдаться его асимметрия. При поражении боковых рогов или передних корешков спинного мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных сегментов. При поражении поперечника спинного мозга прием ацетилсалициловой кислоты вызывает потоотделение только выше места поражения.

-Термометрия кожи: исследуется с помощью электотермометров. Кожная температура отражает состояние кровоснабжения кожи, которое яв. важным показателем вегетативной иннервации. Определяются участки гипер-, нормо и гипертермии. Различие кожной температуры в 0,5?С на симметричных участках является признаком нарушений вегетативной иннервации.

- Дермографизм: сосудистая реакция кожи на механическое раздражение. Обычно на месте раздражения возникает красная полоска, ширина которой зависит от состояния вегетативной нервной системы. У некоторых лиц полоса может возвышаться над кожей ( возвышенный дермографизм). При повышение симпатического тонуса полоса имеет белый цвет( белый дермографизм). Очень широкие полосы красного цвета указывают на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Реакция возникает по типу аксон-рефлекса и является местной.

Для исследования вегетативной нс применяют электро-энцефалографию – позволяет судить о функциональном состоянии синхронизирующих и десинхронизирующих систем мозга при переходе от бодрствования ко сну.