Очаговая склеродермия

Склеродермия - аутоиммунное заболевание, которое характеризуется системным поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Этиология и патогенез. Этиология склеродермии окончательно не установлена. Предполагается мультифакториальное наследование. В развитии заболевания имеют значение переохлаждения, простудные заболевания, травмы, эндокринопатии, заболевания нервной системы.

Патогенез склеродермии связывают с обменными, сосудистыми и иммунными нарушениями. Нарушение метаболизма соединительной ткани проявляется гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди.

Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз.

В последние годы склеродермию рассматривают как аутоиммунное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками.

Классификация. Различают две основные формы склеродермии: системную (поражаются кожа и внутренние органы) и очаговую (ограниченную). Наиболее приемлемой в практическом плане является классификация очаговой склеродермии, основанная на клиническом принципе [С.И. Довжанский, 1979].

• Бляшечная форма и ее варианты: индуративно-атрофическая (Вильсона); поверхностная “сиреневая” (Гужеро); келоидоподобная; узловатая глубокая; буллезная (эрозивно-язвенная); генерализованная.

• Линейная форма (полосовидная): саблевидная (по типу “удара саблей”); лентовидная; зостериформная.

• Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.

Системная склеродермия включает кожный и внекожные синдромы. Кожный синдром: склеродактилия; акросклероз; диффузно - генерализованный тип; синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Внекожные синдромы: мышечно-суставной, желудочно-кишечный, легочный, сердечно-сосудистый, почечный, неврологический.

Клиника. Склеродермия является хроническим длительно протекающим заболеванием с постепенной сменой характерных клинических стадий патологического процесса кожи: плотного отека, уплотнения вплоть до затвердения или склероза и атрофии вследствие дегенеративно - склеротического поражения соединительной ткани и облитерации артериол.

Ограниченная склеродермия проявляется вначале эритематозным отечным пятном бледно-розового или розовато-лилового цвета (стадия отека). Размер очагов - от просяного зерна до ладони и больше, границы нечеткие. Затем в центре пятно приобретает хрящевую или деревянистую плотность цвета слоновой кости (стадия уплотнения). Кожа в очаге блестящая, рисунок сглажен, нарушены чувствительность, сало- и потоотделение, пушковые волосы не растут, кожа в складку не берется. По периферии очаг окружен фиолетовым ореолом (сиреневое кольцо), что указывает на активность процесса. В дальнейшем фиолетовый ореол исчезает, уменьшается уплотнение в очаге, центральная часть бляшки несколько западает, на месте регрессировавших высыпаний остается гиперпигментация и атрофия (стадия атрофии).

Бляшечная склеродермия локализуется на конечностях, шее, туловище, иногда на лице в виде очагов неправильной формы. Возникает внезапно, незаметно. Обострения сменяются ремиссиями в течение нескольких месяцев или лет. В регрессивной стадии на месте поражения образуются гиперпигментированные пятна. Для склеродермии характерно наличие телеангиэктазий около очагов.

Линейная (полосовидная) склеродермия характеризуется поражением кожи лба или голени, напоминает рубец от удара саблей. Располагается по ходу нервных стволов или рефлексогенных зон Захарьина-Геда. Чаще болеют дети. Может сопровождаться с гемиатрофией лица Ромберга, которая сопровождается поражением половины лица с атрофией дермы, гиподермы, жевательных и мимических мышц, хрящевой и костной ткани.

Болезнь белых пятен (пятнистая склеродермия, склероатрофический лихен Цумбуша) располагается на коже шеи, груди, спины, плечевого пояса, живота. Встречается чаще у женщин. Депигментированные атрофические пятна размером с горошину локализуются вокруг волосяных фолликулов, блестящие, морщинистые, рисунок сглажен, могут сливаться и занимать большие участки кожи. Вокруг очагов наблюдается эритематозный гиперпигментированный венчик.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (син.: поверхностная ограниченная склеродермия). На туловище, плечах, бедрах образуются слегка пигментированные цианотичные высыпания округлой или овальной формы с незначительной атрофией. Они могут сливаться между собой и образовывать очаги больших размеров с фестончатыми краями.

Гистопатологическая картина. В стадии отека отмечается утолщение коллагеновых волокон, между которыми располагаются умеренно выраженные воспалительные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов. При вовлечении в процесс подкожного жирового слоя соединительнотканные перегородки его утолщаются в результате воспаления и новообразования коллагеновых волокон, которые полностью его заменяют. В стадии уплотнения и склероза воспалительные явления исчезают, и в дальнейшем пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, а просветы - сужены. Эпидермис изменен обычно очень мало, в воспалительной стадии он несколько утолщен, а в склеротической - атрофичен.

Диагностика. Диагноз склеродермии не вызывает затруднений особенно при выраженной клинической симптоматике. Диагностические признаки очаговой склеродермии: ограниченное уплотнение и атрофия кожи в виде бляшек, полос или пятен.

Лечение. Современное лечение основывается на патогенезе заболевания с учетом основных клинических проявлений активности и варианта течения склеродермии.

Базисная терапия - лечение антифиброзными средствами (D-пеницилламин - купренил, бианодил, артамин; диуцифон; мадекассол; ферментативные препараты - лидаза, ронидаза. D-пеницилламин (купренил) является основным антифиброзным средством, которое подавляет избыточный синтез коллагена фибробластами и аутоиммунное воспаление, что проявляется улучшением состояния кожи (уменьшение плотного отека и пигментации кожи) и облегчением проявлений синдрома Рейно. Мадекассол (в таблетках или в виде мази) ингибирует синтез коллагена и стабилизирует лизосомальные мембраны. Диуцифон - противолепроматозный препарат - оказывает иммуномодулирующее и умеренное антифиброзное действие. Ферментативные препараты (лидаза, ронидаза) воздействуют на систему гиалуроновая кислота - гиалуронидаза и замедляют фиброзообразование.

Применение нестероидных противовоспалительных средств - вольтарен, бруфен, пироксикам, индометацин, метиндол-ретард.

Иммунодепрессантные средства - глюкокортикоиды, цитостатики (азатиоприн, метотрексат), аминохинолоны (делагил, плаквенил) - подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование.

Препараты, улучшающие микроциркуляцию, должны назначаться уже в самом начале заболевания (антагонисты кальция - коринфар, кордафен, верапамил; антиагреганты - курантил, трентал, аспирин, реополиглюкин; простагландины - алпростадил; андекалин; солкосерил; ангиопротекторы - пармидин, продектин, кальция добезилат; никотиновая кислота.

Местная терапия склеродермии применяется для уменьшения выраженности и прогрессирования фиброзных изменений кожи и сосудистых нарушений. Применяются следующие виды местной терапии:

• аппликации ДМСО (диметилсульфоксида);

• электрофорез лидазы (ронидазы);

• фонофорез гидрокортизона, лидазы, теониколовой мази;

• гелий-неоновое лазерное излучение;

• теплолечение (аппликации парафина, озокерита; лечебные грязи);

• гипербарическая оксигенация;

• пунктурная физиотерапия (акупунктура, КВЧ, фонопунктура);

• ванны - сероводородные, радоновые, йодбромные;

• массаж, лечебная физкультура.

Эфферентная терапия (гемосорбция, плазмаферез) применяется при тяжелом течении заболевания и оказывает иммунокорригирующее действие, уменьшает выраженность интоксикации и фиброза.

При рациональном лечении ограниченных форм болезни обычно наступает клиническая ремиссия. Прогноз для жизни при очаговой склеродермии благоприятный, но для полного излечения сомнительный. Больные склеродермией должны находиться под постоянным наблюдением дерматолога и ревматолога, избегать физического и нервного перенапряжения, простудных заболеваний.

Больные системной склеродермией с поражением мышц, костей, суставов, а также внутренних органов, состоянием которых и определяется прогноз, нуждаются в длительном лечении, нередко становятся инвалидами. В случаях тяжелого течения системной склеродермии возможен летальный исход.