Пустулезный псориаз:

- ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Барбера)

- генерализованный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Цумбуша)

Клиническая картина

Обычный (вульгарный)псориаз встречается наиболее часто и проявляется в виде обильно шелушащихся папул и бляшек на волосистой части головы, локтях, коленях, кистях, стопах, в люмбосакральной области. Эти высыпания с четкими границами, розового (симптом Пильнова), «лососевого» или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми, серебристо-белыми чешуйками. Имеют вид круглых, овальных, полициклических, кольцевидных, линейных, зостериформных кожных поражений.

Поскабливание папул позволяет выявитьтриадухарактерных для заболевания феноменов:

• стеаринового пятна, характеризующегося усилением шелушения при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина (гиперкератоз, паракератоз, накопление липидов и липоидов в верхних слоях эпидермиса);

• терминальной пленки, возникающей после удаления чешуек и проявляющейся в виде влажной тонкой блестящей, поверхности элементов (результат акантоза; обнажается слизистый слой эпидермиса);

• точечного кровотечения, появляющегося после легкого поскабливания терминальной пленки, в виде точечных, не сливающихся капелек крови (феномен Auspitz или кровяной росы А.Г. Полотебнова). Этот феномен обусловлен травматизацией полнокровных сосочков дермы в результате папилломатоза.

Для псориаза характерна изоморфная реакция (феномен Кебнера) – развитие псориатических высыпаний на участках кожи, подвергшихся механическому или химическому действию (мелкие травмы, расчесы, порезы, капли кислот, щелочей и др.). Наиболее ярко выражена изоморфная реакция в прогрессирующую стадию заболевания. Высыпания на местах травматизации обычно возникают в течение двух недель.

Излюбленныеместа локализации псориатической сыпи – локти, колени, волосистая часть головы, реже складки. На этих участках сыпь может существовать длительно, не распространяясь на другие участки кожного покрова. Такие элементы образно называют«дежурные» или «сторожевые» бляшки. Элементы сыпи в ряде случаев располагаются беспорядочно по кожному покрову, образуя дугообразные, змеевидные, географические фигуры. У некоторых больных элементы могут сливаться в сплошную пораженную поверхность, напоминающую огромную псориатическую бляшку, обозначаемую какэритродермия. Элементы сыпи можно обнаружить в области гениталий, на ногтевых фалангах, волосистой части головы, редко в области лица.

Обычный псориаз в большей части случаев проявляется типичными папулезно-бляшечными высыпаниями. Однако, в зависимости от характера клинического течения и локализации процесса, выделяют следующие его разновидности:

• Себорейный

• Экссудативный

• Интертригинозный

• Ладоней и подошв

• Застарелый

• Рупиоидный

• Каплевидный

• Пятнистый

Волосистая часть головы является одной из наиболее частых первоначальных локализаций псориаза.

Себорейный псориаз как на волосистой части головы, так и на других “себорейных” участках имеет своеобразную клиническую картину. Причем в таких случаях проявления заболевания длительно могут существовать самостоятельно в виде папулезных элементов или бляшек, шелушения на волосистой части головы с типичным поражением соседних участков гладкой кожи, особенно лба и заушных областей («псориатическая корона»). Поражение волосистой части головы выявляют у 80% больных псориазом. Для подтверждения диагноза псориатического поражения волосистой части головы можно применить симптом Картамышева А.И. – при пальпации с закрытыми глазами появляется ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек в отличие от очагов себорейного дерматита.

При экссудативном псориазевыявляются псориатические папулы и бляшки, покрытые корками и чешуйками, пропитанными желтоватым экссудатом. Нередко такая форма псориаза развивается у лиц с избыточной массой тела.

У детей и пожилых пациентов, особенно у страдающих сахарным диабетом, развивается псориатическое поражение крупных складок, т.н. интертригинозный псориаз. При этом шелушение, как правило, не выражено или отсутствует, очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, весьма схожа с проявлениями кандидоза складок, дерматофитиями, опрелостью.

У ряда больных псориазом чаще у лиц, занятых физическим трудом, а также при обострении распространенного псориаза обнаруживаются поражения ладоней и подошв,которые могут существовать в виде изолированного дерматоза (инфильтрация, гиперкератоз, трещины, болезненность).

Длительное существование бляшек, чаще расположенных на пояснице, ягодицах, бедрах приводит к их значительной инфильтрации, иногда с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (застарелый псориаз), слоистыми корками, что придает высыпаниям коническую, рупиоидную форму (рупиоидный псориаз).

При наличии обильных миллиарных и лентикуллярных папул по всему кожному покрову диагностируется каплевидный псориаз, который развивается остро, вскоре после перенесенных инфекций (ангина, тонзиллит, синуситы, ОРВИ и др). В этих случаях из глотки, складок высеваетсяStreptococcuspyogenes.

У 25% больных псориазом поражаются ногтевые пластинки, чаще на кистях в виде наперстковидной истыканности (симптом «наперстка»). Реже наблюдаются явления подногтевого гиперкератоза, онихогрифоза (симптом «песчаных волн»), онихолизиса, изменение окраски и наличие характерного желтовато-бурого пятна под ногтем (симптом «масляного пятна» Кейнинга-Гасенфлюга), онихолизиса, деформация ногтевых пластинок («коготь птицы»), подногтевые петехии (симптом Левенталя), выявляется дефект эпонихия (признак Попова).

Слизистая оболочка рта (щеки, губы, язык) поражается у 1-2% больных вульгарным псориазом. На слизистых выявляются возвышающиеся плоские папулы серовато-белой окраски, с четкими границами и розовым периферическим венчиком. При пустулезном псориазе часто наблюдается географический глоссит и более обширное поражение слизистой.

К тяжелым клиническим формам относят псориатическую эритродермию, артропатический и пустулезный псориаз.

Эритродермияможет возникнуть при постепенном прогрессировании обычного псориатического процесса, в результате слияния бляшечных элементов. Кожный покров принимает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки, с характерным серебристо-белым шелушением, положительной псориатической триадой. Наблюдается увеличение лимфатических узлов; волосы не выпадают.

Чаще возникает аллерготоксическаяформа псориатической эритродермии. Она развивается достаточно быстро под влиянием провоцирующих факторов: гиперинсоляции, нерациональной фототерапии в прогрессирующей стадии заболевания, в результате быстрой отмены кортикостероидных препаратов, при лечении сопутствующей патологии с использованием антималярийных препаратов, новокаина, пенициллина и некоторых других препаратов. У больных при этом наблюдаются признаки общей интоксикации: повышение температуры тела, головная боль, боль в мышцах, диспепсические расстройства. Кожный покров приобретает ярко-красный цвет, с бурым оттенком; отек и инфильтрация на различных участках выражены неравномерно. Кожа лица натянута, определяется эктропион. На волосистой части головы шелушение отрубевидное, а на других областях – пластинчатое или крупнопластинчатое. Типичные для псориаза признаки исчезают, либо выражены незначительно. Увеличиваются лимфатические узлы, выпадают волосы. Больные жалуются на зуд, жжение, стянутость кожи, болезненность в конечностях при движении.

Псориатический артрит(артропатия) развивается у 5-8% больных псориазом, при этом у 10% из них высыпания на кожном покрове могут отсутствовать. Необходимо отметить, что рентгенологические изменения костно-суставного аппарата выявляются у большинства больных псориазом без клинических признаков артропатии. Выделяют две основные формы псориатического артрита: периферическая форма (в виде поражений дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп) и аксиальная форма (деформирующий артрит тазобедренных, крестцово-подвздошных суставов и спондилит) с развитием анкилозов и инвалидизации пациентов.

У 1% больных наблюдается пустулезный псориаз, который проявляется в виде генерализованной сыпи или ограниченных высыпаний в области ладоней и подошв. Пустулы стерильны, хотя отдельные авторы, в частности Г.Я.Шарапова и соавт., указывают, что у некоторых больных высевается S.aureus, другие исследователи обнаруживали бета-гемолитический стрептококк.

Генерализованный пустулезный псориаз развивается чаще на фоне обычного псориаза, который впервые описан L. Zumbusch (1910). Большинство исследователей возникновение пустулезного псориаза связывают с инфекциями, резкими стрессовыми ситуациями, применением в прогрессирующей стадии антималярийных препаратов, антибиотиков, гормональными нарушениями, в том числе вызванными пероральными контрацептивами, с быстрой отменой кортикостероидов, нерациональной наружной терапией. Генерализованный псориаз – это тяжелое, угрожающее жизни пациента форма заболевания, с резким интоксикационным синдромом. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью, расположенные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже. Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверхностные слои эпидермиса в виде “гнойных озер”, может развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются кольцевидные, серпигинирующие и другие фигурные очаги, эритемато-пустулезные, эрозивные, географические высыпания на слизистой полости рта. Часты дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Пустулезный псориаз ладоней и подошввстречается чаще, чем генерализованная форма. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные высыпания. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко-корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного покрова, чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лечении.

Клинические формы и их симптомы:

Обычная - эпидермально-дермальные папулы, серебристо-белые чешуйки, бляшки, иногда зуд. Локализация — разгибательные поверхности конечностей, туловище. Клинические изменения в суставах у 5—7 % больных, рентгенологические — у большинства больных.

Экссудативная - эпидермально-дермальные папулы, бляшки, чешуйко-корки, часто зуд. Локализация — различные участки кожного покрова, нередко поражение складок.

Псориаз волосистой части головы - поражение головы может быть изолированным или сочетаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд; волосы обычно не выпадают. Четко определяются инфильтрированные папулы или бляшки с обильным серебристо-белым шелушением.

Эритродермия - универсальная эритема, инфильтрация, шелушение, зуд, частое увеличение лимфоузлов, температура, признаки интоксикации; наличие предшествующих типичных папулезных псориатических высыпаний.

Артропатическая (дистальная и аксиальная форма) - деформация суставов, анкилозы, мутиляции, поражение кожи, боль, рентгенологически — остеопороз, сужение суставных щелей, остеолизис, остеофиты, кистозные просветления костной ткани. Ревматологические тесты отрицательны.

Поражение ногтей - наперстковидная истыканность, разрушение ногтевых пластинок кистей (точечная форма); утолщение, деформация ногтей с явлениями онихогрифоза (гипертрофическая форма); истончение и лизис ногтевых пластинок (атрофическая форма).

Пустулезный генерализованный псориаз Цумбуша - эритематозно-сквамозные бляшки эпидермально-дермального характера с пустулезными высыпаниями, корочками, гнойными элементами по типу смешанного импетиго, сливающимися в “гнойные озера”; лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (тип Барбера) - на ладонях и подошвах появляется множество желтоватых, глубоко расположенных в эпидермисе пустул со стерильным содержимым и последующим образованием на этих местах красновато-бурых пятен.

Патогномоничные симптомы. “Стеариновое пятно”, “терминальная пленка”,

“точечное кровотечение”. Наиболее четко определяются в прогрессирующую стадию заболевания.

Гистологические признаки. Гипер- и паракератоз, агранулез, акантоз, папилломатоз. Экзоцитоз лимфоцитов и нейтрофилов (субкорнеально) — нейтрофильные микроабсцессы Мунро. Отек и расширение сосудов в сосочках, по их ходу скопления лимфоцитов, гистиоцитов; в сетчатом слое— расширение сосудов и инфильтрация менее выражены.