Эпидермальные невусы

Возникают как пороки развития эпителиальных зачатков (эпителиальные невусы); имеют резкие очертания, различную форму, оттенки коричневого цвета, поверхность -гладкую, мягкую или с гиперкератотическими плотными разрастаниями (бородавчатую) и ростом длинных волос.

Односторонний эпидермальный невус - порок развития эпидермиса, который выявляется при рождении или в грудном возрасте. Наиболее часто проявляется ограниченным бородавчатым образованием, линейными веррукозными папулами, полос полуколец на туловище, эпидермолитического ихтиоза, комедонового невуса (фолликулярные папулы, в центре закрытых роговой пробкой), невусом ILVEN (красные и псориазиформные высыпания).

Дифференциальный диагноз: ли­нейное расположение псориаза, порокератоза, красного плоского лишая, болезни Дарье, acanthosis nigricans, экземы; недержание пигмента.

Лечение. Кортикостероиды для местного применения, инъекции кортикостероидов в очаг пораже­ния, криотерапия жидким азотом; местно: дитранол, 5-фторурацил в сочетании с третиноином, кальципотриол.

Порокератоз Мибелли — заболевание, в основе которого лежит нарушение оро­говения кератиноцитов в зоне выводных протоков потовых желез. Гистологическим признаком порокератоза является роговидная пластинка - паракератотический столбик, состоящий из неправильно расположенных роговых клеток с пикнотичными ядрами и пери­нуклеарным отеком. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу

Поверхностный диссеминированный порокератоз — наиболее частая форма заболевания. Порокератоз возникает чаще в детском возрасте. Поражаются конечности, реже - лицо, туловище и половые органы.

Ладонно-подошвенный порокератоз (точечный) проявляется мелкими папулами на ладонях и подошвах, которые затем распространяются на другие участки тела.

Линеарный порокератоз напомина­ет линейные формы эпидермального невуса, псориаза, красного плоского лишая.

В очагах порокератоза могут возникать плоскоклеточный рак, болезнь Боуэна и базальноклеточный рак. Риск их возникновения составляет 25%.

Дифференциальный диагноз - кольцевидная гранулема, анулярный сифилид в третичном периоде сифилиса, красная волчанка.

Лечение. Местно: 5-фторурацил, третиноин - гель, криодеструкция, иссечение, дермабразия и лазерная терапия (углекислотный лазер).

Пигментные невусы

Пятнистый невус — доброкачественное пигментное образование (встречается у 3% взрослых) в виде одиночного, обычно крупного пигментного пятна, локализованного на лице, туловище и проксимальных отделах конечностей. Меланома на месте пятнистого невуса возникает редко. Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи так называемых невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков. Невусы имеют характер пигментированных, иногда слегка возвышающихся пятен коричневой или черной ок­раски с гладкой или папилломатозной поверхностью. Количество этих невусов и их локализация могут быть различными. Пигмен­тные невусы могут быть гигантскими, обычно они врожденные, иногда волосатые. В зависимости от локализации невоидных кле­ток различают:

• пограничный невоклеточный невус (невусные клетки располагаются преимущественно в нижнем слое эпидермиса);

• внутридермальный невоклеточный невус, или «отдыхающий» невус, или родимое пятно (невусные клетки обнаруживаются в средней и нижней частях дермы);

• сложный невоклеточный невус (сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невуса) – промежуточная форма.

Часть пигментных невусов при их травматизации становятся меланоопасными, т. е. могут трансформироваться в меланому. В большей мере это относится к пигментному пограничному невусу, который имеет вид пло­ского узелка (до нескольких сантиметров в диаметре) темно-коричневого, темно-серого или черного цвета с сухой, чаще неровной поверхностью, на которой отсутствуют признаки роста волос. Эти невусы чаще являются врож­денными, но могут появиться и у лиц других возрастных групп. Риск развития меланомы существует и при смешанном пигментном невусе.

При гистологическом исследовании первичного пятна выявляют признаки акантоза, увеличение числа меланоцитов в базальном слое, повышенное содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах, меланофаги в дерме. При гистологическом исследовании мелких пятен, возникших позднее, выявляются признаки пограничных невоклеточных невусов, реже — слож­ных или диспластических невоклеточных невусов.

К приобретенным доброкачественным пигментным невусам относится лентиго – одиночные или множественные, желто-коричневого до коричнево-черного цвета, плоские или слегка возвышающиеся, размером с чечевичное зерно, пятна. Различают юношеское лентиго, которое появляется в детском возрасте на различных участках кожи, и старческое лентиго, возникающее у лиц пожилого возраста на открытых участках кожи. Эти пятна легко подвергаются криодеструкции. Появление на поверхности пятна папулы или узла указывает на инвазию опухолевых клеток в дерму и переход старческого лентиго в лентиго-меланому.

Врожденный невоклеточный невус выявляют при рождении или в грудном возрасте. Это доброкачественное пигментное новообразование, разных размеров (от едва заметного, до гигантского), состоящее изневусных клеток (производных меланобластов); может явиться предшественником меланомы.

В зависимости от размера выделяют гигантский врожденный невокле­точный невус (диаметр более 20 см, 1 случай на 20 000 ново­рожденных); средний врожденный невоклеточный невус (диаметр 2-20 см), встречающийся у 0,6% новорожденных; мелкий врожденный невоклеточный невус (менее 2 см в диаметре), который выявляется у 1% новорожденных.

Гигантский врожденный невоклеточный невусголовы и шеи часто сочетается с поражением мягкой и паутинной мозговых оболочек; может протекать бессимптомно, с клиникой эпилепсии, неврологической симптоматикой.

На поверхности бляшки, занимающей целую анатомическую область (туловище, конечности, голова и шея), нередко встречаются узлы и папулы, темные волосы.

Риск развития меланомы из крупного врожденного невоклеточного невуса в течение жизни достигает 6,3% и более. При меланоме, возникшей из крупного врожденного невоклеточного невуса, прогноз неблагоприятный.

У больных с мелкими невоклеточными невусами риск развития меланомы в течение жизни составляет 1-5%.

Дифференциальный диагноз при врожденном невоклеточном невусе проводят с нейрофиброматозом (пятна цвета кофе с молоком), монгольским пятном (серовато-синий цвет), невусами Оты и Ито, эпидермальным невусом, лентиго с ранним началом и послевоспалительной гиперпигментацией.

Риск развития меланомы из гигантского врожденного невоклеточного невуса в течение жизни составляет 5-15%, из мелкого врожденного невоклеточного невуса – до 5%. Наиболее высокий риск ме­ланомы существует при локализации врожденного невоклеточного невуса на туловище.

Лечение невоклеточных невусов

При пятнистом приобретенном невусе показано на­блюдение и ограничение инсоляции (возможность озлокачествления).

Электрокоагуляция сложных и внутридермальных приобретенных невусов с косметическими целями допускается после биопсии и установления доброкачественности невуса.

Мелкие врожденные невоклеточные невусы необходимо удалить до достижения больными 12 лет.

Гигантский врожденный невоклеточный невус из-за высокого риска меланомы удаляют в ранние сроки. При наличии показаний (волосистая часть головы, подошвы, промежность, слизистые, изменение и неравномерность окраски, границ, очертаний, наличие боли, зуда, кровоточивости) и гистологическом подтверждении невус иссекают с применением методик трансплантации кожи (необходимо исключить врожденный невоклеточный, диспластический и голубой невусы).

Диспластический невус– это приобретенное пигментное образование, возникшее в результате беспорядочной пролиферации полиморфных атипичных меланоцитов. Возникает на неизмененной коже или на фоне сложного невоклеточного невуса. Считается предшественником поверхностно распространяющейся меланомы и как фактор риска меланомы. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни составляет: в популяции - 0,8%, при наличии синдрома диспластических невусов в сочетании с меланомой - 100%, у лиц с диспластическими невусами - 18,0%.

Лечение и диспансерное наблюдение. При подтверждении диагноза диспластические невусы подлежат иссечению в пределах здоровых тканей. Физические методы удаления не применяют. Максимально исключается инсоляция. Кожный процесс фотографируется в натуральную величину. Пациенты осматриваются 1 - 4 раза в год.