Красный плоский лишай (Lichen ruber planus)

Красный плоский лишай (КПЛ) — хронический дерматоз, характеризующийся появлением на коже, реже на слизистой рта, гениталий папул лилового цвета с восковидным блеском. Типичные папулы красного плоского лишая можно обнаружить при различных клинических формах заболевания. Красный плоский лишай встречается у 0,3 - 1% дерматологических больных; преимущественный возраст 30-60 лет, чаще болеют женщины.

Концепции этиологии и патогенеза заболевания. Иммунно-аллергическая, вирусная (инфекционная), нейроэндокринная, токсико-аллергическая (лекарственные препараты и химические соединения), наследственная. В очагах поражения происходит формирование кожного процесса по типу гиперчувствительности замедленного типа в результате стимуляции неидентифицированным антигеном процесса накопления клеток Лангерганса и их контакта с Т-лимфоцитами и макрофагами. Характерно разрушение базальных кератиноцитов (цитотоксический иммунологический процесс) и формирование Т-хелперного (индукторного) инфильтрата.

Предрасполагающие факторы. Стрессовые ситуации, нейроэндокринные расстройства, заболевания ЖКТ, печени, поджелудочной железы, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, фокальная инфекция в челюстно-лицевой области, прием медикаментов (тетрациклин, сульфаниламиды, ПАСК, стрептомицин, препараты золота, мышьяк, хлорохин, хлорсодержащие диуретики, ингибиторы АПФ и др.). При поражениях слизистой оболочки рта важную роль играет патология со стороны зубов, наличие протезов из пластмассы или их сочетание из различных металлов. Аллергические реакции по типу красного плоского лишая нередко встречаются у лиц, работа которых связана с проявителями цветных пленок.

Излюбленная локализация. Кожа сгибательных поверхностей предплечий и голеней, область крестца, наружных половых органов, слизистая оболочка рта, губ; нередко поражаются ногтевые пластинки, волосистая часть головы с развитием рубцовой алопеции.

Основные клинические формы. На коже: типичная, бородавчатая, эритематозная, актиническая, эрозивно-язвенная, атрофическая, кольцевидная, пузырная, остроконечная, пигментная.

На слизистой оболочке ротоглотки и гениталий: типичная, экссудативно-гиперемическая, эрозивно-язвенная (как осложнение первых двух форм). Поражение слизистой рта без высыпаний на коже выявляют у 25% больных.

Поражение ногтей: онихогрифоз, онихолизис, деструкция ногтевого валика.

Течение: острое (появление свежих папул, положительная изоморфная реакция); хроническое (месяцы, годы), особенно, при бородавчатой форме с поражением голеней. Длительный эрозивно-язвенный процесс на слизистой рта и языка может привести к трансформации в плоскоклеточный рак.

У значительной части пациентов высыпания на коже могут регрессировать самостоятельно в течение 15 мес.

Формы по распространенности высыпаний: локализованная (ограниченная), распространенная.

Клиническая картина

Типичная форма встречается наиболее часто (45% пациентов). На коже возникают папулы преимущественно милиарного или лентикулярного характера розовато-фиолетового цвета, плоские, с полигональными очертаниями и восковидным блеском, пупкообразным вдавлением в центре. Восковидный блеск хорошо виден при боковом осмотре очагов поражения. На поверхности отдельных папул и, в большей мере, бляшек выявляется своеобразный сетчатый рисунок (белесоватая исчерченность, напоминающая кружевной рисунок или листья папоротника), который лучше визуализируется при осмотре под лупой после смазывания пораженных участков кожи водой, растительным или вазелиновым маслом (симптом Уикхема). Данный симптом обусловлен явлениями неравномерного гранулеза (утолщения) зернистого слоя эпидермиса. В начальной стадии заболевания характерно появление новых мелких элементов, особенно, на участках травматизации кожи (изоморфная реакция Кебнера), что указывает на прогрессирование процесса.

Бородавчатая форма. Фиолетово-красные бляшки с неравномерными роговыми наслоениями, резкими границами, различной формы и очертаний, в виде бляшечных элементов, заметно возвышающихся над поверхностью кожи и сопровождающихся выраженным зудом. Данная форма заболевания чаще встречается на нижних конечностях и доставляет пациентам наибольшие беспокойства от сильного кожного зуда.

Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая возникает на местах типичных кожных высыпаний, и характеризуется торпидностью к терапии (в частности, на подошвенных поверхностях стоп).

У некоторых больных типичной формой красного плоского лишая высыпаниям предшествует коричневато-буроватая пигментация (пигментная форма), в участках поражения появляются небольшие пузыри с плотной покрышкой (буллезная форма), атрофия в области элементов (атрофическая форма), папулы конической формы в устьях волосяных фолликулов (остроконечная или фолликулярная форма), кольцевидные папулезные элементы (кольцевидная форма) или преобладает воспалительный сосудистый компонент (эритематозная форма). Иногда папулезная сыпь расположена на тыле кистей и предплечий и ее возникновение связано с действием солнечных лучей (актиническая форма). Унилатеральный полосовидный характер сыпи характеризуется как линейная форма красного плоского лишая.

Поражения слизистой оболочки ротоглотки и гениталий (головка полового члена, мошонка, большие и малые половые губы, слизистая влагалища) встречаются у 40 – 60% пациентов с высыпаниями на кожном покрове. При типичной форме (наиболее частая) в этих областях обнаруживаются беловато-перламутровые папулы, которые образуют сетчатый рисунок. Эрозивно-язвенные кровоточащие участки на отечном основании, покрытые фибринозным налетом, характерны для эрозивно-язвенной формы красного плоского лишая. В ряде случаев эрозивные участки могут захватывать всю слизистую оболочку рта, языка и губ. Эта форма заболевания протекает наиболее тяжело, склонна к длительному течению, быстрым рецидивам и плохо поддается терапии, несмотря на системное применение цитостатиков и кортикостероидных препаратов. Поражения слизистых оболочек могут проявляться также в виде гипертрофической формы (плотные белесоватые бляшки с сеткой Уикхема на их поверхности), атрофической формы (алые бляшки с сеткой Уикхема на окружающей их слизистой), буллезной формы (пузыри, эрозии, белесоватые элементы с сетчатым рисунком).

Поражение ногтей. Выявляется продольная ребристость ногтя и трещины, уменьшение ногтевой пластинки вплоть до ее лизиса, разрушение ногтевого валика (чаще первых пальцев стоп).

Субъективные ощущения. Для типичной формы красного плоского лишая характерен зуд различной интенсивности при локализации высыпаний на коже и гениталиях. На жжение и болезненность пациенты предъявляют жалобы в случаях эрозивно-язвенного процесса на слизистых рта и гениталий.

Патоморфология. В участках пораженной кожи: гиперкератоз, гранулез, акантоз, диффузный воспалительный, иногда полосовидный инфильтрат в дерме, проникающий в эпидермис (экзоцитоз), состоящий из лимфоцитов. При бородавчатой форме преобладают явления гиперкератоза и неравномерного гранулеза.

Дифференциальный диагноз проводят с сифилитическими папулами (круглая, полушаровидная форма папул медно-красного цвета, снимающийся налет, наличие бледных трепонем, RW положительная), псориазом (триада псориатических симптомов), лейкоплакией (сплошной очаг ороговения серовато-белого цвета, отсутствие характерного рисунка). Для исключения вульгарной пузырчатки слизистой полости рта проводится исследование мазков-отпечатков на акантолитические клетки. При многоформной экссудативной эритеме наблюдаются выраженная гиперемия, отек слизистой оболочки рта, пузыри и резко болезненные эрозии полициклических очертаний с фибринозным налетом, отсутствие вокруг них папулезных высыпаний.

Лечение

При первичных распространенных формах:

Гипоаллергенная диета, гипноз и электросон, седативные препараты, включая бромиды. Транквилизаторы, антидепрессанты (азафен 25 мг 2-3 раза в сутки в течение 1-1,5 месяцев). Антибиотики (пенициллин и его аналоги), или тетрациклин 2 г в сутки, на курс-12 г, или гризеофульвин по 0,25 г 4 раза в день ― 3 недели, по 0,25 г 4 раза в день ― через день в течение 3 недель (с учетом переносимости данных антибиотиков). Дезоксирибонуклеаза по 0,25 г в/м - первые 2 дня, затем по 0,5 г 1 раз в 3 дня ― 8 инъекций. Никотиновая кислота 0,05 г 2-3 раза в день после еды, или теоникол (компламин) 0,15-0,3 г 3 раза в день после еды. Аскорутин по 1 таблетке 3 раза в день. Витамины А, Е, С. Курс инъекций витаминов В₁ и В₁₂. Гистаглобулин 2 мл подкожно 2 раза в неделю №10.

При среднетяжелых и тяжелых формах:

Делагил по 0,25 г 1-2 раза в день в течение 4-6 недель, или ацитреин (этретинат) по 1мг/ кг/сут – 2 недели, или преднизолон 25-35 мг в сутки ― 2 недели, с последующим снижением; при тяжелых формах — суточную дозу повышают до 40–50, иногда до 70мг. В ряде случаев благоприятный эффект оказывают рефлексотерапия и (или) индуктотермия поясничной области.

При эрозивно-язвенном поражении слизистой полости рта назначают циклофосфамид по 50-100 мг в сутки в течение 5-7 недель. Эффективны инъекции триамцинолона (3мг/мл) в очаги поражений, а также полоскания рта раствором циклоспорина.

При генерализованных формах показаны ПУВА-терапия и системное применение циклоспорина в дозе 5мг/сут до выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением суточной дозы.

Местное лечение. Кортикостероидные мази, кремы в виде аппликаций и окклюзионных повязок на очаги поражения. При бородавчатой форме эффективны инъекции кортикостероидов в очаг; лазеро-, букки-терапия, криотерапия.

Профилактика. Диспансеризация больных с частыми рецидивами заболевания, санация очагов инфекции, выявление и лечение сопутствующих заболеваний, запрещение приема медикаментов, способных провоцировать заболевание, оздоровительные мероприятия, санаторно-курортное лечение.