Розовый лишай

Розовый лишай (pitypiasis rosea) - заболевание с невыясненной этиологией и патогенезом. Возникает чаще в холодное время года или после переохлаждения. Бо­леют чаще взрослые. Предполагается инфекционная этиология этого заболевания, но сам розовый лишай не заразен (описаны крайне редкие случаи семейного заболева­ния). Перед появлением высыпаний могут наблюдаться субфебрилитет, боль в суста­вах, недомогание, головная боль. Иногда могут увеличиваться шейные лимфатические узлы.

Высыпания симметричны, поражается кожа туловища, конечностей, за исключением ладоней и подошв, реже - шея и лицо. Элементы сыпи появляются периодически, вспышками. Субъективно может беспокоить зуд. Пятна округлые или овальные, величиной до 2 - 3 см в диаметре, склонны к периферическому росту, располагаются параллельно линиям Лангера. Центр пятен слегка западает, с нежными складками симптом «папиросной бумаги», шелушение более отчетливо выражено на границе центральной и периферической зоны в виде характерного «воротничка». Край пятен приподнят, отечен, имеет более яркую окраску и не шелушится. Такие элементы сыпи напоминают медальон. За 1 - 2 недели до распространенных высыпаний возникает один элемент больших размеров (3-4 см в диаметре), овальных или округлых очертаний с четко выра­женным симптомом «папиросной бумаги» и узким периферическим венчиком эритемы - материнская бляшка. Элементы разрешаются с центральной части, придавая сыпи отчетливый кольцевидный характер. Затем постепенно исчезает и периферический венчик. После регрессирования элементов сыпи остается временная гиперпигмента­ция. Разновидностями розового лишая могут быть уртикарная, папулезная, везикулезная, фолликулярная и другие формы, которые встречаются довольно редко. Под влия­нием водных процедур (баня, душ), грубого нательного белья, УФО, наружных лекар­ственных средств элементы сыпи могут сливаться между собой с развитием эритродермии, что значительно утяжеляет течение заболевания.

Дифференцируют розовый лишай с сифилитической розеолой, отрубевидным лишаем, токсикодермиями, парапсориазом, себорейной экземой.

При благоприятном течении заболевание не требует лечения и через 4 - 6 не­дель проходит спонтанно. При резко выраженном зуде назначают антигистаминные препараты (тавегил, супрастин), местно - взбалтываемые взвеси с содержанием анастезина и ментола или слабые глюкокортикоидные мази (преднизолоновая, гидрокортизоновая). Эритродермия лечится как и эритродермия экзематозной этиологии.

Болезни с диффузным поражением соединительной ткани кра­с­ная вол­чан­ка

Кра­с­ная вол­чан­ка (lupus erythematodes; син.: эри­те­ма­тоз) - аутоиммунное за­бо­ле­ва­ние с поражением соединительной ткани, при котором образуются аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса, а также характеризующееся вы­ра­жен­ной фо­то­чув­ст­ви­тель­но­стью и эритематозными вы­сы­па­ни­я­ми на коже и слизистых.

Эти­о­ло­гия и па­то­ге­нез. Этиология и патогенез заболевания до сих пор окончательно не­ вы­яс­нены. Име­ют­ся сле­ду­ю­щие те­о­рии и кон­це­п­ции эти­о­ло­гии и па­то­ге­не­за кра­с­ной вол­чан­ки: вирусная, иммунологическая, аутоиммунная, генетическая, иммуногенетическая, нейрогуморальная.

Наиболее распространенной из гипотез происхождения красной волчанки является аутоиммунная, согласно которой в организме образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся под базальной мембраной эпидермиса и в стенках мелких сосудов. Подтверждением аутоиммунного генеза заболевания служит часто наблюдаемая ассоциация красной волчанки с другими аутоиммунными патологическими состояниями.

Роль генетических факторов в патогенезе красной волчанки подтверждается семейными случаями заболевания, развитием болезни у однояйцевых близнецов, ассоциацией патологии с некоторыми антигенами тканевой гистосовместимости: HLA - B5, B8, B15, Bw35, A1, A3, A10, A11, A18, DR2, DR3.

Иммунологические нарушения при красной волчанке проявляются угнетением Т-клеточного иммунитета (Т-супрессоров) и повышенной активностью В-клеток. Но указанные изменения возникают вторично, на базе генетического предрасположения, благодаря чему происходят соматические мутации стволовых лимфоидных клеток. На этом фоне различные экзогенные и эндогенные факторы (ультрафиолетовые лучи, хроническая очаговая стрептококковая инфекция, лекарственная непереносимость, переохлаждение, вирусная инфекция, аутоаллергия) провоцируют включение аутоиммунного механизма с образованием антител, направленных против соединительной ткани.

Предположение о вирусной природе красной волчанки позволили сделать электронно-микроскопические данные, с помощью которых были выявлены деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов.

Классификация и клиника. До на­сто­я­ще­го вре­ме­ни об­ще­при­знан­ной клас­си­фи­ка­ции кли­ни­че­с­ких форм кра­с­ной вол­чан­ки не су­ще­ст­ву­ет. Со вре­мен Ка­по­ши в дер­ма­то­ло­гии ис­поль­зу­ет­ся клас­си­фи­ка­ция, ос­но­ван­ная на ост­ро­те те­че­ния про­цес­са. Раз­ли­ча­ют сле­ду­ю­щие фор­мы: хроническая красная волчанка (дискоидная или ограниченная, диссеминированная или множественная) и острая системная красная волчанка

Дис­ко­ид­ная кра­с­ная вол­чан­ка - наи­бо­лее ча­с­то встре­ча­ю­ща­я­ся фор­ма за­бо­ле­ва­ния. Воз­ни­ка­ет в мо­ло­дом воз­рас­те, у жен­щин в 2 раза ча­ще, чем у муж­чин. Про­цесс раз­ви­ва­ет­ся в ве­сен­нее или лет­нее вре­мя го­да по­с­ле ин­со­ля­ции, об­мо­ро­же­ния, ме­ха­ни­че­с­кой трав­мы. Из­люб­лен­ная ло­ка­ли­за­ция - ко­жа от­кры­тых уча­ст­ков, осо­бен­но вы­сту­па­ю­щие ча­с­ти ли­ца: спин­ка но­са и при­ле­га­ю­щие уча­ст­ки щек, лоб, а так­же во­ло­си­стая часть го­ло­вы, уш­ные ра­ко­ви­ны, кра­с­ная кай­ма губ, об­ласть де­коль­те. Ха­ра­к­тер­на три­а­да сим­то­мов: эри­те­ма, ги­пер­ке­ра­тоз, ат­ро­фия. Те­че­ние про­цес­са ста­дий­ное:

1. Ста­дия - эри­те­ма­тоз­ная - по­я­в­ля­ют­ся мел­кие, слег­ка оте­ч­ные, рас­ту­щие по пе­ри­фе­рии пят­на, чет­ко кон­ту­ри­ро­ван­ные. Цвет их ро­зо­вый, ино­гда с ли­ло­вым от­тен­ком и те­ле­ан­ги­э­к­та­зи­я­ми в цен­т­ре. Рас­про­стра­ня­ясь и сли­ва­ясь, оча­ги по очер­та­ни­ям на­по­ми­на­ют ба­бо­ч­ку, спин­ка ко­то­рой рас­по­ла­га­ет­ся на но­су, а кры­лья на ще­ках.

2. Ста­дия - ги­пер­ке­ра­тоз­но-ин­фильт­ра­тив­ная. Ос­но­ва­ние оча­гов по­ра­же­ния ин­фильт­ри­ру­ет­ся, в цен­т­ре по­я­в­ля­ют­ся мел­кие ас­бе­сто­вид­ные, плот­но си­дя­щие че­шуй­ки. При сня­тии че­шуй­ки с вну­т­рен­ней сто­ро­ны вид­ны че­шуй­ки-ши­пи­ки, как гво­з­ди из от­ры­ва­ю­ще­го­ся каб­лу­ка (сим­птом “дам­ско­го каб­лу­ка”). При на­жа­тии на очаг или со­скаб­ли­ва­нии че­шу­ек от­ме­ча­ет­ся бо­лез­нен­ность за счет раз­дра­же­ния ши­пи­ка­ми нер­в­ных окон­ча­ний в фол­ли­ку­ле (сим­птом Бе­нье-Ме­щер­ско­го).

3. Ста­дия - ат­ро­фи­че­с­кая - в цен­т­ре оча­га по­ра­же­ния фор­ми­ру­ет­ся ат­ро­фия. Ко­жа ис­тон­че­на, де­пиг­мен­ти­ро­ва­на, с мно­же­ст­вен­ны­ми те­ле­ан­ги­э­к­та­зи­я­ми. По пе­ри­фе­рии со­хра­ня­ют­ся ин­фильт­ра­ция и ги­пер­пиг­мен­та­ция. На во­ло­си­стой ча­с­ти го­ло­вы в ре­зуль­та­те руб­це­вид­ной ат­ро­фии ос­та­ет­ся стой­кое об­лы­се­ние.

Основными гистологическими признаками дискоидной красной волчанки являются гиперкератоз, атрофия мальпигиевого слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани - фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки поражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс. Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы.

Центробежная эритема характеризуется отсутствием кардинальных симптомов дискоидной красной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс.

Глубокая форма красной волчанки относится к редким разновидностям и также имеет склонность к переходу в системную красную волчанку. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются перимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи.

Опухолевая разновидность относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения. Больные нередко отмечают жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Одним из характерных симптомов красной волчанки губ является яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.

Диагноз заболевания устанавливают на основании типичных клинических признаков (эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия), лабораторных данных, гистологического и иммуноморфологического исследований.

• Кли­ни­че­с­кие при­зна­ки: эри­те­ма, фол­ли­ку­ляр­ный ги­пер­ке­ра­тоз, ат­ро­фия.

• Вспо­мо­га­тель­ное зна­че­ние име­ют ука­за­ния на по­вы­шен­ную фо­то­чув­ст­ви­тель­ность, про­во­ци­ру­ю­щие фа­к­то­ры (ин­со­ля­ция, УФО, от­мо­ро­же­ние, трав­ма).

• Ла­бо­ра­тор­ные дан­ные: ане­мия, лей­ко­пе­ния, лим­фо­пе­ния, вы­со­кая СОЭ, ги­пер­гам­маг­ло­бу­ли­не­мия, ги­пер­га­п­тог­ло­бу­ли­не­мия, на­ли­чие ан­ти­ядер­ных ан­ти­тел и LE-кле­ток).

• В труд­ных слу­ча­ях - ги­с­то­ло­ги­че­с­кое и осо­бен­но им­му­но­мор­фо­ло­ги­че­с­кое ис­сле­до­ва­ние.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз при поражении кожи лица проводят с псориазом, розацеа, папуло - некротическим туберкулезом кожи, лейшманиозом, бугорковым сифилидом. При локализации очагов поражения на волосистой части головы дифференциальный диагноз проводят с микозами, псориазом, очаговой алопецией, псевдопелладой, себорейной экземой.

Лечение. Ос­нов­ные пре­па­ра­ты - ами­но­хи­но­ли­но­вые - хин­га­мин, ре­зо­хин, хло­ро­хин, де­ла­гил, пла­к­ве­нил. Они об­ла­да­ют фо­то­за­щит­ны­ми свой­ст­ва­ми, пре­ду­п­ре­ж­да­ют по­ли­ме­ри­за­цию ДНК и РНК, по­да­в­ля­ют ре­ак­ции об­ра­зо­ва­ния ан­ти­тел и им­мун­ных ком­п­ле­к­сов, тран­с­фор­ма­цию лим­фо­ци­тов, свя­зы­ва­ние ну­к­лео­про­те­и­нов. Их про­ти­во­во­с­па­ли­тель­ное дей­ст­вие ос­но­ва­но на по­да­в­ле­нии ре­ак­ции ги­д­ро­ли­ти­че­с­ких фер­мен­тов, ста­би­ли­за­ции ли­зо­сом, на­ру­ше­нии син­те­за про­стаг­лан­ди­нов, бло­ки­ро­ва­нии хе­мо­та­к­си­са, ан­ти­ги­с­та­мин­ном эф­фе­к­те. Пре­па­ра­ты на­зна­ча­ют по 250 мг 2 раза в су­т­ки ци­к­ла­ми по 10 дней с 5-днев­ны­ми пе­ре­ры­ва­ми (до 20-25 г). По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. Продолжительность лечения составляет 2-3 мес.

Им­му­но­кор­ри­ги­ру­ю­щие сред­ст­ва (та­к­ти­вин, де­ка­рис, апи­лак, ме­та­цил, ну­к­ле­и­нат на­трия). Тактивин или тималин вводят подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней.

При на­ру­ше­ни­ях ли­пид­но­го об­ме­на с па­то­ло­ги­ей пе­че­ни - эс­сен­ци­а­ле вну­т­ри­вен­но по 5 мл еже­днев­но в те­че­ние 15-20 дней.

На­ру­ж­ная те­ра­пия: кор­ти­ко­сте­ро­ид­ные ма­зи - си­на­лар, флу­ци­нар, фто­ро­корт, це­ле­сто­дерм, суль­фо­де­кор­тем - на очаги поражения на ночь. Вну­т­ри­ко­ж­ное об­ка­лы­ва­ние ги­д­ро­кор­ти­зо­ном или 5-10%-ным рас­тво­ром ре­зо­хи­на или хин­га­ми­на; кри­о­те­ра­пия жид­ким азо­том или сне­гом уголь­ной ки­с­ло­ты. Фотозащитные кремы (мази, пасты) - при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик или шляпу с широкими полями, фотозащитные очки.

Больным дискоидной красной волчанкой в весенне-летнее время года показан профилактический прием препаратов хинолонового ряда (делагил по 1 таблетке через день или плаквенил по 1 таблетке ежедневно). Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.