Пруриго узловатое

[Hyde J.N., 1909]

Син.: узловатое пруриго Гайда, узловатая почесуха, prurigo nodularis Hyde, крапивница папулезная стойкая, нейродермит узловатый.

Сильно зудящее заболевание, которое характеризуется персистирующими чашеобразными узлами. Включение этого заболевания в группу пруриго иногда оспаривается, так как первичное высыпание при нем не является серопапулой, иногда его относят к пруриго простому хроническому.

Распространенность: относительно редкое заболевание. Генетические факторы неизвестны. Болеют преимущественно жещины среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Часто (до 80%) отмечается атопический диатез.

Этиопатогенез. Этиология неизвестна. Неоднократно в качестве причин указываются стрессовые ситуации. Преимущественно поражаются лица невротического склада. Имеют место психические (депрессии, депрессивные испуганные настроения) или психосоциальные нарушения. Указывают на связь заболевания с нарушением эндокринной системы, а также наличием гепатита, холецистита. Вследствие гистологического сходства постоянно предполагается связь с простым хроническим лишаем и высыпания интерпретируются как ограниченная лихенификация, что дало повод французскому дерматологу Pautrier назвать заболевание lichénifications circonscrites nodulaires chroniques. Примечательны изменения на кожных нервах с повышением клеточной пролиферации, особенно в области шванновских клеток (Sсhwannom-невринома, шваннома), могут дать повод к шванномаподобным образованиям. Носит ли эта типичная гипертрофия сосочковых дермальных нервов причинный характер или же она реактивной природы, т.е. обусловлена сильными расчесами, не является принципиальным. В последнее время патогенетическое значение придавалось внеклеточным отложениям протеиназосодержащих эозинофильных гранул из эозинофилов. В пользу атопии говорят повышение IgE в крови и аллергии немедленного типа на пыльцу растений, домашнюю пыль, клещи и т.п. Следует подумать и о контактной аллергии экзематозного типа (эпикутанный тест).

Клиника. Преимущественно поражаются разгибательные поверхности конечностей; лицо и туловище в большинстве случаев остаются свободными от высыпаний. При билатеральном проявлении имеют место относительно небольшое количество изолированно расположенных чашеобразно выпуклых, плотных на ранних стадиях заболевания, слегка гиперемированных узлов, размерами с горошину или фасолину (0,5-3,0 см в диаметре). Их поверхность при боковом освещении кажется тусклой, цвет ливидно-серый или скорее грязно-серый. Так как высыпания вследствие сильного зуда интенсивно расчесываются, они чаще экскориируются на поверхности или склонны к грязно-серого цвета кератотическим или верруциформным образованиям. Окружающая кожа нормальная либо гиперпигментирована.

Больных беспокоит очень интенсивный зуд, который приступообразно может усиливаться до невыносимого и приводить к суицидальной попытке. Сильные расчесы высыпаний обуславливают эрозии, реже геморрагические корочки, и способствуют увеличению узлов. Течение заболевания упорное хроническое, спонтанная тенденция к регрессии отсутствует.

Гистопатология. Гистологическая картина напоминает простой хронический лишай с утолщением рогового слоя, нерегулярным гиперакантозом, гиперпапилломатозом и плотным хроническим воспалительным инфильтратом, состоящим преимущественно из лимфоцитов и гистоцитов. Количество тучных клеток часто увеличено, нередко имеются отдельные эозинофилы. Особенно примечательны имеющиеся изменения нервных окончаний, вначале гипертрофия, затем дегенерация многочисленных нервных волокон и пролиферация шванновских клеток частично с образованием шванномоподобных формаций (нейрома Pautrier).

Дифференциальный диагноз. Узловатое пруриго Гайда легко диагностируется. Дополнительные экзематозные или лихенифицированные изменения отсутствуют и таким образом отграничивают заболевание от пруригинозной формы атопической экземы (пруриго хроническое мультиформное). Часто невозможное отграничение от пруриго простого хронического осуществляется при наличии первичных высыпаний (серопапул) и более сильно выраженных воспалительных изменений во много раз меньших по размеру узлах при этом заболевании. Красный лишай гипертрофический или веррукозный располагаются предпочтительно на голени.

Терапия. Выяснение причины затруднено даже при проведении внутрикожного и эпикутанного тестов. Во многих случаях рекомендуется сотрудничество с психотерапевтом или психиатром

Внутрь назначают транквилизаторы. Антигистаминные препараты эффективны, только если они имеют седативный компонент. Талидомид по 100-200 мг ежедневно рекомендуется в самых тяжелых случаях, но требует тщательного контроля из-за побочных тератогенного и нейротоксического действий. Использовались попытки лечения пимоцидом (орап) или беноксапрофеном, клофацимином (лампреном) или дапсоном (дапсон-фатол).

Наружно назначают внутриочаговые инъекции триамцинолон ацетонида (волон А кристаллическая суспензия 10 мг в растворе 1:5 с местным анестетиком, например, мепивакаином). При особенно мучительных узлах: экссцизия, криотерапия посредством жидкого кислорода, лазеро- или электрокоагуляция. Рекомендуется фототерапия (УФ-В, УФ-А1), бальнеофототерапия или ПУВА-терапия. Местная слаболучевая (мягколучевая) рентгенотерапия применяется редко.