Фибромускулярная дисплазия

Патологический процесс с фиброзом и фибромускулярным стенозом почечной артерии неатеросклеротической природы, чаще диагностируют у молодых женщин. Фибромускулярная дисплазия — важная причина развития реноваскулярной артериальной гипертензии. Стеноз часто распространяется на ветви почечной артерии, что делает реваскуляризацию невозможной.

Этиология: мутации гена коллагена COL3A1 (OMIM *135 580, локус 2q31, В).

Клиническая картина: расслоение аорты, инсульты, хромота, инфаркт миокарда, артериальная гипертензия вследствие гиперплазии почечной артерии.

Патоморфология. Термин «фибромускулярная дисплазия» объединяет несколько типов изменений почечных артерий. Чаще выявляют двусторонний фиброз средней оболочки дистальных двух третей почечных артерий и их крупных ветвей. Иногда участок фиброза средней оболочки расположен между проксимальными двумя третями почечных артерий, что создаёт картину бус на ангиограммах. Такие изменения могут быть двух- и односторонними. Внутренняя оболочка артерий при этом не затронута. Примерно в 10% случаев единственное изменение артерий — повышение клеточности средней оболочки на коротком участке, что вызывает развитие стеноза. Редко основным изменением артерий бывает фиброплазия интимы (накопление неорганизованной клеточной фиброзной ткани). Часто отмечают удвоение внутренней эластической мембраны.

Исходы и осложнения. Прогноз зависит от формы поражения артерий. Состояние пациентов с фиброзом средней оболочки обычно стабильное, в то время как при гиперплазии средней оболочки часто наблюдают прогрессирование процесса, исход в нефросклероз и почечную недостаточность.

Инфаркты пoчек

Инфаркты почки — участки некроза почечной ткани в результате внезапного нарушения кровоснабжения. Размер инфаркта зависит от калибра поражённого сосуда. Изредка наблюдают двусторонний кортикальный некроз — частичный или полный некроз коры обеих почек при сохранности мозгового вещества. Наиболее часто некроз коры почек развивается при преждевременной отслойке плаценты, шоке различной этиологии (гиповолемическом или эндотоксиновом), отравлении этиленгликолем.

Этиология и патогенез. Повреждения, возникающие при инфарктах, имеют ишемическое происхождение и связаны с закрытием (обструкцией) просвета артерии. В большинстве случаев причина обструкции — эмболия или тромбоз ветвей почечных артерий. Инфаркты, захватывающие почку целиком при окклюзии главной почечной артерии, редки, в таких условиях почка полностью утрачивает свои функции.

Основные источники эмболов:

 пристеночные тромбы, сопровождающие инфаркт миокарда;

 застойные тромбы при нарушениях сердечного ритма;

 тромботические наложения на клапанах сердца при эндокардитах;

 части разрушенных атеросклеротических бляшек аорты.

Миграция эмболов в сосуды почек приводит к резкому нарушению кровоснабжения и развитию инфарктов.

Причиной окклюзии ветвей почечных артерий может быть тромбоз, осложняющий атеросклеротическое поражение, или узелковый периартериит. Просветы мелких ветвей почечных артерий могут быть резко уменьшены при злокачественной гипертензии, склеродермии, гемолитико-уремическом синдроме. Окклюзия мелких сосудов эритроцитами при серповидно-клеточной анемии также может стать причиной почечных инфарктов, особенно в области сосочков почек. Снижение кровотока ведёт к развитию инфарктов в ткани почек.

Геморрагические инфаркты почек — результат тромбоза почечных вен (может быть осложнением тяжёлой дегидратации, септического тромбофлебита, состояний, связанных с гиперкоагуляцией). Эмболия атероматозными массами при атеросклерозе происходит спонтанно или бывает спровоцирована ангиографией.

Клиническая картина инфаркта почек: острые боли в области поясницы или живота, гематурия.

Патоморфология. Ишемический некроз выглядит, как очаг бесструктурной массы серовато-жёлтого цвета различного размера, клиновидной формы, основанием обращён в сторону капсулы почки. Острый инфаркт окаймлён геморрагической зоной. Заживающий инфаркт выглядит, как чётко очерченный западающий участок склероза.

Микроскопически все структуры в зоне повреждения некротизированы, в участках старых инфарктов обнаруживают облитерированные клубочки, атрофичные канальцы, межуточный фиброз, лимфоцитарную инфильтрацию. Дистрофическое обызвествление обычно находят в области старых инфарктов. Возможна пролиферация эпителиальных клеток капсул клубочков, вплоть до образования полулуний.

Исходы и осложнения зависят от калибра и количества поражённых сосудов. Повторные инфаркты приводят к развитию нефросклероза (нефроцирроза), неотличимого от нефросклероза при хроническом пиелонефрите. Утрата значительного объёма почечной паренхимы способствует развитию артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Группа заболеваний с преимущественным поражением интерстициальной ткани и канальцев почки.

ОСТРЫЙ ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ

Содержание раздела «Острый тубулоинтерстициальный нефрит» смотрите в книге.

ХРОНИЧЕСКИЙ ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ

Для этой группы заболеваний характерен диффузный интерстициальный фиброз с атрофией канальцев и клеточной инфильтрацией. Иногда хронический интерстициальный нефрит бывает исходом острого, но в большинстве случаев возникает первично.

Этиология и патогенез. Развитие хронического интерстициального нефрита связано с действием следующих факторов: бактериальные инфекции, обструкция мочевыводящих путей, аналгетическая нефропатия, радиационные повреждения, синдром Шёгрена, саркоидоз, нефрофтиз.

В патогенезе основная роль принадлежит иммунопатологическим реакциям (в основном, клеточный иммунный цитолиз).

Патоморфология. Почки уменьшены, уплотнены, их поверхность неровная. Наблюдают склероз, особенно периваскулярный и лимфоцитарную инфильтрацию стромы, дистрофию эпителия канальцев. Базальная мембрана канальцев фенестрирована и утолщена.

Исходы и осложнения: нефросклероз различной степени, развитие ХПН.