Опухоли

Опухоли яичка составляют около 1% всех новообразований у мужчин. Их подразделяют на группы герминогенных и негерминогенных.

● Герминогенные. Развиваются из половых и зародышевых клеток, составляют примерно 95% новообразований яичка и характеризуются крайне злокачественным течением, с быстрым и обширным метастазированием. Могут быть одного или нескольких гистологических типов.

● Негерминогенные. Происходят из стромы полового тяжа и обладают доброкачественным течением. Некоторые из них проявляют гормональную активность — вырабатывают стероиды, обусловливая соответствующую симптоматику.

Опухоли из половых клеток

Герминогенные опухоли из тканей одного гистологического типа — группа новообразований, включающая в себя два вида семином, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хорионкарциному и тератомы.

Типичная семинома (дисгерминома, семинома Шевассю). Злокачественная опухоль построена из относительно мономорфных зародышевых эпителиоцитов, рост которой сопровождается лимфоидной инфильтрацией, гранулематозной реакцией и повышением уровня хорионического гонадотропина в крови. Опухоль может возникать в крипторхическом яичке. Морфологически опухоль чётко отграничена, умеренно плотная, дольчатого или многоузловогостроения, диаметром несколько сантиметров. На разрезе опухоль желтовато-розового цвета, часто с очагами кровоизлияний. В 50% случаев процесс захватывает яички целиком, а в 10% случаев обнаруживают инвазию в придатки яичек и другие ткани мошонки. Опухоль интенсивно метастазирует лимфогенным и гематогенным путями. Микроскопически типичная семинома формирует альвеолярные гнёзда, пласты, узкие или широкие тяжи, реже тубулярные, псевдожелезистые и криброзные структуры. Иногда паренхима типичной семиномы содержит гигантские элементы синцитиотрофобласта, формирует сплошные обширные поля.

Сперматоцитарная семинома (сперматогониома, сперматоцитная семинома, семинома Массона). Злокачественное новообразование построено из трёх типов зародышевых клеток яичек и составляет не более 4,5% всех семином. Чаще развивается в пожилом возрасте, характеризуется длительным бессимптомным течением. Опухоль обладает медленным ростом, метастазирует крайне редко. Макроскопически не отличается от типичной семиномы. Микроскопически отмечается характерный диффузный рост опухолевых клеток в виде обширных полей, разделённых прослойками стромы, в которой встречаются щели и мелкие кистозные полости. Реже выявляется трабекулярный характер роста. Опухолевые клетки могут быть лимфоцитоподобные, промежуточные (наиболее распространённые) и крупные. Изредка попадаются гигантские многоядерные клетки. Выражена митотическая активность опухолевых клеток, встречаются фигуры атипичных митозов. Анапластический вариант сперматоцитарной семиномы встречается редко и характеризуется преобладанием мономорфных клеток промежуточного типа с выраженным ядрышком. Изредка семиномы сочетаются с веретеноклеточной или рабдомиобластоидной саркомой.

Эмбриональный рак. Злокачественная опухоль из зародышевых эпителиоцитов. Чаще диагностируется у молодых HLA-В13⁺ мужчин. Опухоль рано обнаруживает себя, её рост в поражённом органе нередко сопровождается болью, у больных иногда развивается гинекомастия. Рак имеет агрессивное клиническое течение, часто прорастает в придатки яичек и семенной канатик. Ретроперитонеальный рост и отдалённые лимфо- и гематогенные метастазы определяют у 10–20% больных. Морфологически узел мягкой консистенции, на разрезе бледно-серого цвета, нередко выступающий с поверхности разреза, не чётко отграниченный, иногда содержащий зоны некроза и кровоизлияния. Микроскопически паренхима опухоли состоит из солидных пластов, железистых и сосочковых структур. В ней встречают очаги некроза и отложения аморфного оксифильного материала. Клетки эмбрионального рака отличаются крупными размерами и полиморфизмом, с развитой, слегка зернистой цитоплазмой, обладают крупными полигональными, везикулоподобными ядрами с неравномерно распределённым хроматином и крупными ядрышками. У 30% больных в опухолевых клетках определяется экспрессия α-фетопротеин. В 50% наблюдений обнаруживают признаки внутрисосудистой инвазии и тромбоза сосудов клетками опухоли.

Опухоль желточного мешка (эмбриональный рак инфантильного типа, опухоль энтодермального синуса). Редкое злокачественное новообразование из зародышевых клеток дифференцирующееся в направлении структур эмбрионального желточного мешка, аллантоиса и экстраэмбриональной мезенхимы. Диагностируется преимущественно у детей до 3 лет, при этом в 100% случаев отмечается резкий подъём уровня α-фетопротеина в плазме крови. Морфологически опухоль выглядит как узел мягкой консистенции, без чётких границ, иногда с ослизнением ткани и формированием кист. Микроскопически в составе опухоли определяют:

 ткань ретикулярного типа, формирующая микрокисты и сотовидные структуры;

 элементы энтодермального синуса периваскулярного типа (тельца Шиллера–Дюваля);

 сосочковые структуры, солидные комплексы, зоны железисто-альвеолярного строения с кишечной или эндометриоидной дифференцировкой;

 участки миксоматоза, очаги веретеноклеточной саркоматоидной трансформации;

 поливезикулярные желточные структуры;

 пучки клеток с гепатоидной дифференцировкой;

 зоны париетального типа.

Экспрессия опухолевыми клетками α-фетопротеина является важным диагностическим признаком.

Прогноз в большинстве случаев развития опухоли в младенческом возрасте благоприятный при своевременном лечении. У взрослых прогноз неблагоприятный.

Хориокарцинома (хорионэпителиома). Крайне злокачественная опухоль, обладающая трофобластической дифференцировкой и составляющая около 0,3% всех тестикулярных новообразований. Чаще развивается у мужчин в возрасте 20–30 лет. Клиническая симптоматика нередко начинается с проявлений, связанных с тем или иным метастазом хориокарциномы: кровохарканье, боли в спине, желудочно-кишечные кровотечения, неврологические или кожные поражения. У больных повышается уровень сывороточного хорионического гонадотропина. Около 10% таких лиц обладают гинекомастией, встречают у них и признаки вторичного тиреотоксикоза. Морфологически опухоль в виде небольшого узла, обычно с множественными очагами вторичных изменений (некроз, кровоизлияния). Микроскопическая картина характеризуется формированием пластов из клеток синцитио- и цитотрофобласта, располагающихся по периферии новообразования. Солидные и солидно-сосочковые комплексы цитотрофобласта образованы мономорфными одноядерными клетками среднего размера со светлой цитоплазмой и везикулярным ядром. Вокруг расположены полиморфные многоядерные клетки синцитиотрофобласта, которые могут обладать одним крупным гипер- или гипохромным ядром. Встречают признаки внутрисосудистой инвазии трофобласта. Центр опухоли обычно представлен очагами некрозов и кровоизлияний. Высокий инвазивный потенциал опухоли определяет раннее прорастание опухоли из первичного узла в снабжающие сосуды, что даёт начало обширным отдалённым метастазам. Первичный узел при этом подвергается фиброзной трансформации, замещается соединительной тканью.

Тератомы — сборная группа опухолей из зародышевых клеток с дифференцировкой в направлении тканей соматического типа. Они составляют до 7% всех новообразований яичек. Тератомы встречаются у детей, реже у взрослых лиц до 30 лет. Опухолевый узел может содержать кисты, заполненные разным субстратом, а также участки хряща и костной ткани. Выделяют зрелую, с признаком малигнизации, незрелую тератомы.

● Зрелая тератома построена из структур, сходных по строению с нормальным эпителием кишечного, респираторного, эпидермального типов, а также с паренхимой некоторых желёз (слюнная, щитовидная или поджелудочная) и других органов (почка, печень, простата). Все эти структуры располагаются в развитой строме, которая может содержать хрящевой, костный, гладкомышечный и жировой компоненты. У взрослых лиц зрелая тератома, сочетающаяся с элементами незрелой тератомы, имеет инвазивный рост и способна давать метастазы. Дермоидная киста — редкая форма зрелой тератомы, аналог распространённого поражения яичников. Стенка кисты выстлана эпидермоидным эпителием с придатками кожи (волосяные фолликулы, сальные железы). Содержит продукты сальных желёз, волосы. Дермоидная киста не метастазирует.

● Незрелая тератома. Содержит элементы, напоминающие нормальные ткани эмбриона. В состав опухоли входят: жировая ткань из липобластов с участками ослизнения и развитой сосудистой сетью; кишечные железы фетального типа; незрелая веретеноклеточная строма. Реже встречаются: печёночные балки фетального типа с эритробластами; нейроэпителий; бластоматозные ткани, напоминающие бластему и эмбриональные канальцы развивающейся почки. Незрелая тератома характеризуется быстрым инвазивным ростом с широким распространением. Прогноз неблагоприятный.

● Тератомы с признаками вторичной малигнизации — крайне редкое новообразование, наблюдаемое исключительно у взрослых, поражённых незрелой тератомой, в которой возникают очаги малигнизированной ткани негерминогенного типа. По своему строению эти очаги могут быть аналогами рабдомиосаркомы, сарком других видов, реже аденокарциномы или плоскоклеточного рака.

Герминогенные опухоли из тканей более чем одного гистологического типа (смешанные герминативные опухоли) — сборная группа новообразований яичек, включающая в себя различные сочетания компонентов с неопластической герминативной дифференцировкой. Наиболее частые: эмбриональный рак и хориокарцинома; эмбриональный рак и семинома; эмбриональный рак в сочетании с опухолью желточного мешка и тератомой; эмбриональный рак, тератома и хориокарцинома; эмбриональный рак, тератома и семинома; тератома и семинома и т.д.

Гонадобластома — опухоль из клеток герминативного эпителия и стромы полового тяжа, возникающая у лиц с нарушениями развития половых желёз. Часто гонадобластома сочетается с крипторхизмом и гипоспадей. В большинстве случаев пациенты имеют либо признаки смешанной дисгенезии гонад, либо женский фенотип. Морфологически гонадобластома построена из зародышевых клеток, напоминающих таковые в семиноме и из незрелых клеток Сертоли. Оба этих клеточных компонента перемешаны в чётко отграниченных, округлых опухолевых гнёздах, нередко содержащих оксифильные гиалиновые шары и кальцификаты. Гонадобластома способна к метастазированию.

Степень распространения герминогенных опухолей яичек по системе TNM оценивают следующим образом:

● Т₁ — процесс ограничен пределами тела яичка;

● Т₂ — опухоль распространяется на белочную оболочку;

● Т₃ — ткань новообразования прорастает в оболочки яичка и/или придаток;

● Т₄ — инвазия в семенной канатик и/или стенку мошонки;

● N₁ — одиночный метастаз в паховом лимфатическом узле на стороне поражения;

● N₂ — контралатеральные, двусторонние или множественные метастазы определяются в регионарных лимфатических узлах;

● N₃ — определяется конгломерат увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости и пакеты паховых лимфатических узлов;

● N₄ — отдалённые лимфогенные метастазы;

● М₁ — отдалённые гематогенные метастазы.

Негерминогенные опухоли

Опухоли из клеток полового тяжа и стромы яичек составляют около 5% опухолей яичка и включают новообразования из клеток Сертоли, Лейдига и стромальных элементов.

Опухоль из клеток Сертоли (сертолиома, андробластома). Редкое одностороннее образование, составляющее 1–3% всех новообразований яичек, при этом признаки злокачественного роста и метастазирования обнаруживают в 12% случаев. Опухоль может быть ассоциирована с синдромом Пейтца–Джигерса. Морфологически сертолиома чётко ограничена, различной плотности, на разрезе желтоватая или беловатая, со средним диаметром в 3,5 см. Микроскопически выделяют склерозирующуюся, неспецифицированную, крупноклеточную формы опухоли.

● Неспецифицированная форма. Состоит из мелких тубулярных структур, разделённых гиалинизированной стромой с большим количеством сосудов, образующей диффузную или дольчатую паренхиму опухоли.

● Склерозирующаяся форма. Выраженный фиброз и очаговый гиалиноз стромы опухоли.

● Крупноклеточная обызвествляющаяся форма. Чаще двусторонняя, характеризуется наличием крупных опухолевых сустентоцитов с относительно светлыми ядрами, а также кальцинатов в строме опухоли.

Опухоль из клеток Лейдига (лейдигома, опухоль из гландулоцитов, интерстициально-клеточная опухоль) составляет около 2% всех тестикулярных новообразований. Поражает детей в возрасте 4–5 лет и взрослых лиц, в возрасте 30–60 лет. Морфологически опухоль имеет вид дольчатого узла с чёткими границами, плотноватой консистенции, на разрезе желтовато-бурого цвета с зонами кровоизлияний и некроза. Микроскопически паренхима опухоли представлена солидными пластами крупных полигональных, округлых, изредка веретеновидных клеток, с мономорфными ядрами, в цитоплазме часто определяются эозинофильные включения (кристаллы Рейнке), содержатся липиды и липофусцин. Примерно у 10% больных лейдигома обладает инвазивным ростом и даёт метастазы. В остальных случаях лейдигома является доброкачественной опухолью.

Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига. Крайне редкая опухоль смешанного строения, имеет развитую строму, включающую небольшие скопления крупных округлых или полигональных гландулоцитов Лейдига и структуры, типичные для сертолиомы.

Гранулёзоклеточная опухоль взрослых. Вариабельная, злокачественная. У 20% больных гинекомастия, опухоль способна давать метастазы. Макроскопически выявляется гомогенный плотный желтоватый или беловатый узел, содержащий кисты. Микроскопически опухоль построена либо из солидных полей, либо из микрофолликулярных структур гранулёзоклеточной паренхимы. Клетки гранулёзы обладают светлой цитоплазмой (лютеинового типа) и умеренно базофильным ядром.

Гранулёзоклеточная опухоль ювенильного типа. Наиболее часто диагностируемое в течение первых 6 мес жизни новообразование яичек. Оно встречается у детей более старшего возраста и крайне редко у взрослых лиц. У больных могут иметь место крипторхизм и расстройства полового развития. Макроскопически опухоль сходна с предыдущей формой. Микроскопические особенности сводятся к наличию фолликулоподобных солидных, реже пучковых (скирроподобных) структур. Клетки опухолевой гранулёзы, сходные со своими аналогами у предыдущей формы, склонны к более выраженной митотической активности. Отмечается также гиалиноз, иногда псевдохондроидная трансформация стромы.

Помимо рассмотренных опухолей, в яичках встречаются эпителиома овариального типа, различные варианты злокачественных лимфом и плазмоцитом. Данные новообразования сходны по строению со своими аналогами в других органах.