Анамнезжизни

• Рослаиразвиваласьнормально

• Работаетпреподавателем

• Ванамнезе–гастроэзофагеальнаярефлюкснаяболезнь

• Наследственность:мать80лет,гипертоническаяболезнь,отецумеротракалегкого

• Некурит,алкогольнеупотребляет

• Применениепсихоактивныхвеществотрицает

• Периодическипринималаантигистаминныепрепараты

• Питаниерегулярное,полноценное

Объективныйстатус

Состояниеудовлетворительное.Положениеактивное.Нормостеническоготелосложения, рост 159 см, вес 63 кг, t тела - 36,4°C. Кожные покровы сухие; на животе гиперпигментированы, следы расчесов, склеры обычной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – лёгочный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 74 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот правильной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Доступные пальпации отделы толстой кишки не изменены. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Мочеиспусканиенеизменено.Симптомпоколачиванияотрицательныйсобеихсторон.Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследованияявляются

• исследованиеантимитохондриальныхантител(+)

Обоснование: У взрослых больных с хроническим внутрипеченочным холестазом следующий диагностический шаг — исследование АМА, поскольку первичный билиарныйцирроз—самаячастаяпричинапоражениямелкихжелчныхпротоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов.

Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российскогообществапоизучениюпечениподиагностикеилечениюхолестаза, 2015 г.

• проведениефункциональныхпеченочныхтестов(+)

Обоснование:Обычнодиагнозможетбытьдостоверноустановленприповышении уровня щелочной фосфатапзы (ЩФ)(печеночногопроисхождения)напротяжении 6 месяцев.

ПриПБЦобычноповышенуровеньЩФигамма-глютамилтранспептидазы(ГГТТ). Также могут повышаться уровни трансаминаз и конъюгированного билирубина, однако эти изменения не являются диагностически значимыми. Типично повышение уровня иммуноглобулина М и уровня холестерина. В развернутых стадиях заболевания отмечаются снижение уровня сывороточного альбумина, увеличение протромбинового времени и уровня билирубина.

Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российскогообществапоизучениюпечениподиагностикеилечениюхолестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».

• оценкаактивностисывороточнойкреатинфосфокиназы

• оценкасодержаниягликозилированногогемоглобинавсывороткекрови

• оценкасодержаниялипазывсывороткекрови

• оценкаактивностиамилазывсывороткекрови

Результатылабораторныхметодовобследования

Исследованиеантимитохондриальныхантител

1:160

Проведениефункциональныхпеченочныхтестов

">

[options="header",cols="25%,^25%,^25%"]====

Показатель	Результат	Нормы
АЛТ,ед./л	29	10-40
АСТ,ед./л	64	10-40
ГГТП,ед./л	176	10-61
ЩФ,ед./л	412	72-214
Глюкоза,ммоль/л	3,9	3,5-5,9
Общийбилирубин,мг/дл	0,9	0,4-1,0
Прямойбилирубин,мг/дл	0,3	0-0,3
Общийбелок,г/л	6,8	6,0-8,0
Альбумин,г/л	3,7	3,5-5,5
Креатинин,мг/дл	1,0	0,5-1,2
Протромбиновыйиндекс,%	89	85-115

Оценкаактивностисывороточнойкреатинфосфокиназы

105ед./л(норма25-195ед./л)

Оценкасодержаниягликозилированногогемоглобинавсывороткекрови

4,6%(норма4-6,2%)

Оценкасодержаниялипазывсывороткекрови

50ед/мл(норма0-190ед/мл)

Оценкаактивностиамилазывсывороткекрови

32ед/л(норма10-124ед/л)

Дляподтверждениядиагнозаважныминструментальнымметодомобследованияявляется

• биопсияпечени(+)

Обоснование:ДлядиагностикиПБЦнеобходимоповышениеуровняЩФиналичие АМА в диагностическом титре ≥1:40 или АМА–М2. В этом случае проведение биопсии печени не является обязательным, но позволяет оценить активность и стадию заболевания…При отсутствии специфичных антител биопсия печени необходима для установления диагноза ПБЦ.

КлиническиерекомендацииРоссийскойгастроэнтерологическойассоциациии

Российскогообществапоизучениюпечениподиагностикеилечениюхолестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».

• ультразвуковоеисследованиещитовиднойжелезы

• колоноскопия

• эзофагогастродуоденоскопия